トランスコバラミン:機能と病気

トランスコバラミンは、運搬する輸送タンパク質です。 ビタミンB12。 この ビタミン さまざまな補因子として重要な役割を果たしています。 酵素、特に代謝で機能するもの アミノ酸.

トランスコバラミンとは何?

トランスコバラミンはグロブリンです。 R-バインダータンパク質またはハプトコリンとも呼ばれます。 グロブリンは輸送です タンパク質 人体で。 タンパク質の大きさによって、1つのグループに分けられます。 これらは、α2-グロブリン、α1-グロブリン、β-グロブリン、γ-グロブリンです。 トランスコバラミンは、いくつかのグロブリン、すなわちトランスコバラミン I (TCN I)、II (TCN II) および III (TCN III) について説明しています。 ここで最も重要なグロブリンは、トランスコバラミン I および II です。 TCN I は、ハプトコリンとも呼ばれます。 これがβグロブリンです。 一方、TCN II は α1-グロブリンです。 しかし、一般に、トランスコバラミンはαXNUMX-グロブリンと呼ばれます。 チロキシン結合グロブリンとトランスコルチンもこのグループに属します。 α2-グロブリンには、 ヘモグロビン結合グロブリンとα2-マクログロブリン。 β-グロブリンには、の輸送に関与するグロブリンが含まれます。 脂質. また、γ-グロブリンには、体の免疫応答の必須成分であるものが含まれます。

機能、アクション、および役割

ハプトコリンとも呼ばれるトランスコバラミン I は、保護と輸送に役立ちます。 ビタミンB12。 それは 唾液、直接結合する場合 ビタミンB12 食物と一緒に摂取され、すでに少なくとも部分的に食物から溶け出しているもの . トランスコバラミン I は、 ビタミン B12 でそれを保護します。 攻撃的な胃酸から。 の中に 十二指腸の最初のセクション 小腸、トランスコバラミン I は、 ビタミン B12. ビタミン B12 は、それぞれに結合できます。 酵素 それは補因子として機能します。 一方、トランスコバラミン II は、腸細胞によって取り込まれたビタミン B12 と結合します。 腸細胞はフリンジング細胞であり、 作る 小腸の一部 上皮. それらの機能は、消化中に食物から特定の物質を吸収することです。 ビタミン B12 は、コバラミンとも呼ばれます。 これは、主に XNUMX つの反応の補因子として機能します。 の分解に重要な役割を果たします。 アミノ酸 イソロイシン、バリン、チミン、スレオニン、 メチオニン、およびの内訳で 脂肪酸 奇数の炭素で。 このプロセスでは、メチルマロニル-CoAからスクシニル-CoAが形成されます。 ビタミン B12 は、このプロセスにおける酵素メチルマロニル CoA ムターゼの補因子です。 ビタミン B12 も役割を果たします。 葉酸 代謝、造血、 形成、およびミエリン合成。 ミエリンは、神経細胞の軸索を取り囲んで保護するタンパク質です。 に 葉酸 代謝 それは酵素の補因子です メチオニン シンターゼ。 トランスコバラミンがビタミン B12 に結合した後、 肝臓 および他の臓器。

形成、発生、特性、および最適レベル

トランスコバラミン I は、頭腺によって合成されます。 それは分子を持っています 質量 48.2 kDa の 433 アミノ酸. 一方、トランスコバラミン II のサイズは 47.5 kDa で、427 個のアミノ を選択します。 遺伝子 トランスコバラミン I は 11 番染色体にコードされ、トランスコバラミン II の遺伝子は 22 番染色体に位置しています。両方のグロブリンはビタミン B12 を結合し、さまざまな臓器に輸送します。 ビタミン B12 の 2 日の必要量は 3 ~ XNUMX μg です。 は 肝臓 ビタミンB2を約12mg保存できます。 ビタミン B12 の正常値は 233 ~ 1,132 pg/ml です。

疾患および障害

トランスコバラミン II の場合、 遺伝子 起こるかもしれない。 その後、トランスコバラミン II は機能しなくなり、 ビタミンB12欠乏症 発生します。 この不足により、 貧血、形成中の障害 。 これは、 貧血. が減少している ヘモグロビン。 この ヘモグロビン 輸送に使用されます 酸素 血の中で。 赤血球の必須成分です。 これらはとしても知られています 赤血球。 の欠如 酸素 発生します。 臓器に十分に供給されていない 酸素. これには次のような症状が伴います。 疲労、スポーツ活動中などの運動能力の低下、および 頭痛。 加えて、 ビタミンB12欠乏症 こともできます つながる 神経学的損傷に。 これの一例は ケーブルカー脊髄症.白質の一部の変性 脊髄 そしてリンパ組織。 これらの構造は、後索や外側索とも呼ばれます。 の理由 ビタミンB12欠乏症 通常、栄養はありません。 これは主に、 吸収 ビタミン B12 の容量。 これは胃の病気によって引き起こされる可能性があります 粘膜. ビタミン B12 が不足している場合、メチルマロニルアジデュリアも発生する可能性があります。 この場合、酵素メチルマロニル-CoA ムターゼの補因子として十分なビタミン B12 がありません。 これにより、アミノ酸代謝が機能不全になり、アミノ酸が分解されます。 脂肪酸 奇数の炭素で。 メチルマロニル-CoA は、スクシニル-CoA に変換されません。 血中にメチルマロニル-CoAが蓄積します。 その後、尿を通して放出されます。 ビタミン B12 欠乏症の別の症状は、免疫反応の低下です。 これは、免疫グロブリンの低下が原因で起こります。