筋緊張性ジストロフィー

同義語筋緊張性ジストロフィー、カーシュマン病、カーシュマン-シュタイナート病:筋緊張性(筋)ジストロフィー。 はじめに筋緊張性ジストロフィーは、最も一般的な筋ジストロフィーのXNUMXつです。 特に顔、首、前腕、手、下肢、足の筋力低下と萎縮を伴います。 ここでの特徴は、筋力低下と筋弛緩の遅延の症状の組み合わせです… 筋緊張性ジストロフィー

原因| 筋緊張性ジストロフィー

原因筋緊張性ジストロフィーの原因は、19番染色体のセクションがある程度長くなっていることです。 これにより、筋線維膜の安定性に部分的に関与するタンパク質の産生が減少します。 伸長の程度は世代から世代への継承とともに増加し、いくつかの相関関係を示します… 原因| 筋緊張性ジストロフィー

鑑別診断| 筋緊張性ジストロフィー

鑑別診断一般的な症状に応じて、他の筋緊張性疾患(筋弛緩の遅延)または他の筋ジストロフィー(筋萎縮)が鑑別診断と見なされる場合があります。 さらに、神経系の病気はまた、影響を受けた神経によって制御される筋肉の衰弱と萎縮につながる可能性があります。 診断臨床的に先駆的なのは筋緊張症の存在です(遅れて… 鑑別診断| 筋緊張性ジストロフィー

顔面肩甲上腕型ジストロフィー(FSHD)

同義語顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー、FSHMD、筋ジストロフィーLandouzy-Dejerine:FSHジストロフィー、顔面肩甲上腕型(筋)ジストロフィー。 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーは、しばしばFSHDと略され、遺伝性筋ジストロフィーのXNUMX番目に一般的な形態です。 この名前は、初期の、特に深刻な影響を受けた筋肉領域を表しています。ただし、病気が進行するにつれて、他の筋肉領域(脚、骨盤、胴体の筋肉)も… 顔面肩甲上腕型ジストロフィー(FSHD)

予後| 顔面肩甲上腕型ジストロフィー(FSHD)

予後この病気は骨格筋にのみ影響を与えるため、影響を受ける人々の平均余命は一般的に制限されていません。 病気の進行が比較的遅いため、患者は長期間にわたって良好な生活の質を維持します。 病気の経過は患者ごとに大きく異なります:一部の患者はほとんど残っていますが… 予後| 顔面肩甲上腕型ジストロフィー(FSHD)

筋ジストロフィー

同義語筋萎縮、進行性筋ジストロフィー; デュシェンヌ型筋ジストロフィー、ベッカー・キエナー型ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィー、顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー、FSHDのまとめ筋ジストロフィーは、筋肉組織の先天性疾患であり、構造の乱れによって筋量の進行性の喪失と衰弱の増加につながります。 /または筋肉の代謝過程。 現在までに、30以上… 筋ジストロフィー

原因| 筋ジストロフィー

原因進行性の筋萎縮と衰弱の原因は、筋細胞の構造と筋代謝の先天性欠損症です。 しかし、筋ジストロフィーの多くの場合、この病気の正確なメカニズムはまだ解明されていません。 症状影響を受けた人は、影響を受けた体の部分の衰弱の増加によって目立ちます、… 原因| 筋ジストロフィー

鑑別診断| 筋ジストロフィー

鑑別診断筋力低下と萎縮は、除外する必要があるかもしれない他の多くの状態の症状である可能性があります。 これらには、とりわけ、神経および脊髄の疾患、例えば、ポリオ(「ポリオ」)、筋萎縮性側索硬化症または多発性硬化症が含まれます。 除外は、臨床像、神経伝導速度の測定、および…に基づいています。 鑑別診断| 筋ジストロフィー

予後:| 筋ジストロフィー

予後:予後は、心臓と呼吸筋の関与に大きく依存するため、筋ジストロフィーによって大きく異なります。 たとえば、デュシェンヌ型デュシェンヌ型筋ジストロフィーは、若い年齢で心不全や気道感染症による死亡につながりますが、平均余命はより良性の形態に限定されません。 しかし、 … 予後:| 筋ジストロフィー