デスモイド腫瘍は、筋膜に形成される腫瘍です。 それは線維腫症グループに属しています。
デスモイド腫瘍とは何ですか？
線維腫症はの良性腫瘍です 結合組織 その頻繁に 成長する 非常に積極的に。 それらは周囲に浸潤し、外科的切除後でも再発することがよくあります。 デスモイド腫瘍は、筋肉の鞘から発生します。 これらは筋膜とも呼ばれます。 デスモイド腫瘍は実際には良性ですが、周囲の組織に浸潤して成長することが多いため、臨床的には低悪性度の肉腫に分類されます。 この病気は非常にまれです。 すべての腫瘍のわずか0.1パーセントがデスモイド腫瘍です。 発生率はXNUMX万人にXNUMX人です。 女性は男性よりもかなり頻繁に影響を受けます。 腫瘍はしばしば腹部に発生します 妊娠。 子供や青年では、腫瘍は腕、脚、 or 首。 男性の子供と青年は女の子より頻繁に病気を発症します。 腫瘍は自然に退縮するか、 成長する ゆっくり。 隣接する臓器は成長の影響を受け、結果として 炎症 および機能障害。
目的
デスモイド腫瘍の原因はほとんどわかっていません。 長い間、遺伝的素因が疑われていました。 ただし、ほとんどの場合、腫瘍は家族のつながりなしに発生します。 しかし、明らかに、デスモイド腫瘍と家族性大腸腺腫症（FAP）の間には関連性があります。 このまれな障害は、複数の特徴があります ポリープ セクションに 粘膜 コロン & 直腸を選択します。 ポリープ 15歳から30歳の間に発生し、頻繁に退化します。 デスモイド腫瘍は、この病気に関連して定期的に発生します。 腫瘍は、FAPの全患者の10〜15パーセントに影響を及ぼします。 ホルモンの影響も疑われます。 これは、腫瘍が 妊娠 またはその少し前 更年期障害。 その時 更年期障害、多くの腫瘍は自然に退行します。 ホルモン受容体は腫瘍細胞に存在します。 これは、 エストロゲン 特に腫瘍の発生を促進する可能性があります。 傷害がデスモイド腫瘍の発症に有利に働く可能性もあります。 科学文献には、腫瘍が発生する可能性があるという証拠があります 傷跡。 多くの患者は、腫瘍が最初に身体的損傷の後に現れたと報告しています。 ただし、この場合、正確な起源のメカニズムはまだ不明です。 おそらく、細胞機能障害は 創傷治癒.
症状、苦情、および兆候
腫瘍はあらゆる年齢で発生し、あらゆる筋肉に影響を与える可能性があります。 それらはさまざまなサイズの触知可能な腫れによって目立ち、筋肉、腹部、または神経を引き起こします 痛み。 一部の患者では、 痛み 強力な鎮痛剤を必要とするほど重症になる可能性があります。 機能障害と 炎症 臓器の圧迫または 神経。 腫瘍の位置によっては、体の可動性が制限される場合があります。 腫瘍が一緒に発生した場合 ポリープ or 皮脂嚢胞、これは家族性大腸腺腫症を示唆しています。 病気は通常かなりゆっくりと進行します。 ただし、突然の成長スパートが発生する可能性があります。 病気の経過中に、追加の腫瘍が発生する可能性があります。 これらは多くの場合、元の腫瘍の近くに局在しますが、体の他の領域にも現れることがあります。 腫瘍は悪性形質転換を受けないため、転移しません。
診断
MRIおよびCTスキャンは、デスモイド腫瘍が疑われる場合に実行されます。 検査では腫瘍の全体的な視覚化が可能ですが、正確な境界線の検出は不可能です。 特に腫瘍が腹腔内にある場合、正確な決定は困難です。 したがって、CTとMRIは初期診断を確立するのに役立ちます。 この最初の診断は、組織の病理学的検査によって確認する必要があります 生検。 腫瘍から得られた組織 生検 病理医によって組織学的に検査されます。 これにより、腫瘍の特徴を記録することができます。 組織学的検査により、紡錘形の細胞が コラーゲン 組織。 腫瘍は灰色がかった白色で、粗い粘稠度を持っています。 XNUMXセンチを超えることはめったにありません。
合併症
デスモイド腫瘍のため、患者は通常重度を経験します 痛み。 多くの場合、この痛みは患者にとって非常に深刻であるため、鎮痛剤を投与する必要があります。 安静時の痛みもあります。これは、筋肉に負担がかかっていない場合でも発生します。 これは 癌、さらなる合併症や不快感は、診断の時期に大きく依存します。 ほとんどの場合、 神経 または臓器、そこから 炎症 発展することができます。 また、症状がゆっくり進行するのか、急速に進行するのかを予測することは不可能であるため、患者は定期的な検査に依存しています。 診断はMRIの助けを借りて行われます。 デスモイド腫瘍の除去が必要かどうかは、状態と広がりに依存します 癌。 すべての場合に腫瘍を取り除く必要はありません。 残念ながら、多くの場合、除去は切断をもたらし、患者の日常生活を非常に制限します。 動きの制限が頻繁に発生し、影響を受ける人々が心理的な不快感に苦しむことはめったにありません。 外科的切除後、 化学療法 通常も投与されます。 腫瘍がうまく除去されれば、それ以上の合併症は発生せず、平均余命は低下しません。
いつ医者に行くべきですか？
原因となる異常な腫れがある場合 筋肉痛 または神経干渉、医師はすぐに相談する必要があります。 これらの兆候はデスモイド腫瘍を示しており、いずれの場合も明確にし、必要に応じて治療する必要があります。 説明が必要なその他の警告サインは次のとおりです。 機能障害 と筋肉の炎症。 同様に、移動制限や他の多くの苦情があるかもしれません。 考えられる症状はさまざまであるため、特に素因がある場合は、医師に相談する必要があります。 女性は特に危険にさらされています 妊娠 またはその少し前 更年期障害。 腺腫性ポリポーシスの家族歴のある人もデスモイド腫瘍にかかりやすく、前述の警告の兆候を早期に明らかにする必要があります。 突然の場合 成長スパート 発生した場合は、すぐに医師に相談する必要があります。 激しい痛みが発生したり、一般的に不快感が増していることに気付いた場合も同様です。 デスモイド腫瘍はうまく治療できますが、定期的な観察が必要です。 一部の腫瘍は自然に退行しますが、医学的な説明が必要です。
治療と治療
長い間、デスモイド腫瘍は手術によってのみ治療されていました。 しかし、現在、一部の外科医や腫瘍学者でさえ、デスモイド腫瘍の除去が必ずしも必須ではないと考えています。 腫瘍の位置によっては、腫瘍を完全に切除した手術で切断される場合があります。 したがって、診断が確定した後、腫瘍が進行し続けるかどうかを待つことを勧める医師もいます。 一部の腫瘍は自然に退行するか、成長を停止します。 外科的治療は、主に腫瘍が限局している場合に適応されます。 埋め込まれた動脈、 神経一方、静脈はリスクをもたらします。 特に腸間膜腫瘍の場合、手術は避けるべきです。 合併症のリスクが高いため、これらの腫瘍は通常、 薬物。 原則として、抗ホルモン治療は抗ホルモン療法で行われます。エストロゲン など タモキシフェン。 抗ホルモン剤は、非ステロイド性抗炎症薬と一緒に投与されます 薬物。 このようにして、痛みや症状からの解放がしばしば達成されます。 しかし、薬の結果として腫瘍が完全に退縮することはめったにありません 治療。 放射線かどうかを決定するための研究が現在進行中です 治療 手術の代わりになることができます。 特に、腫瘍を手術で完全に取り除くことができなかった場合、放射線 治療 有益かもしれません。
展望と予後
デスモイド腫瘍の予後は、腫瘍疾患の種類と腫瘍の大きさに関係しています。 組織の変化が大きければ大きいほど、病気のさらなる経過と治癒の見通しは不利になります。 デスモイド腫瘍が腹腔内にある場合、しばしば脅迫的な後遺症があります。 のリスク 腸閉塞 増加します。 したがって、生命を脅かす 条件 存在します。 ひどい場合には、 敗血症 または水腎症。 これらの合併症により、患者さんの一般的な平均余命は短くなります。腫瘍を取り除くために繰り返し外科的処置を行う必要がある場合、患者さんの罹患リスクも高まります。 デスモイド腫瘍が腹腔の外側にある場合、予後は改善します。 外科的処置では、通常、腫瘍が除去され、その後、患者は治療から解放されます。 再発は観察された症例の約70％で発生します。 この病気の再発率は非常に高いので、対照検査は定期的に実施する必要があります。 さらに、他の小さなデスモイド腫瘍が既存の腫瘍の周囲に形成されることがよくあります。 すべての場合に外科的介入が行われるわけではありません。 腫瘍の場所によっては、後遺症が極端に大きくなる可能性があります。 麻痺のリスクがある場合、医師はしばしば手術に反対することを決定します。
防止
デスモイド腫瘍の正確な原因は不明であるため、予防は不可能です。
フォローアップケア
デスモイド腫瘍の場合、影響を受ける人は、さらなる合併症や不快感を避けるために、主にこの腫瘍の早期診断と検出に依存しています。 腫瘍が早期に発見されるほど、自己治癒することもできないため、通常、この病気の進行も良好です。 しかし 措置 デスモイド腫瘍のアフターケアの可能性は非常に限られているため、影響を受ける人は常に最初に医師による包括的な治療に依存しています。 ほとんどの場合、デスモイド腫瘍には外科的処置が必要です。 その後、影響を受けた人は、いずれにせよ休息して自分の体の世話をする必要があります。 体に不必要な負担をかけないように、努力やその他のストレスの多い活動は控えるべきです。 ほとんどの場合、デスモイド腫瘍の影響を受けている人は、友人や家族の助けと支援にも依存しています。 この文脈では、愛情と集中治療も病気の経過にプラスの効果をもたらします。 デスモイド腫瘍の除去に成功した後でも、他の腫瘍を早期に発見するために定期的な検査を行うことをお勧めします。 おそらく、この病気はまた、影響を受けた人の平均余命を短くします。
自分でできること
個々の患者に合わせた治療法は非常に重要です。 治療が行われると、ほぼ正常な生活を送ることができます。 これには、定期的な検査と、必要に応じて適切なフォローアップ治療が含まれます。 特定の状況下では、病気に関連して痛みが発生する可能性があります。 この場合、地元または全国の疼痛センターに連絡して、この場合の対処法についてアドバイスを受けることをお勧めします。 現在、具体的なものはありません 措置 デスモイド腫瘍自体の最初の発生または再発を防ぐことが可能であることが知られている。 このため、自助の推奨事項は、可能な限り通常の生活を送ること、および必要に応じて患者団体や自助グループに連絡することに大きく限定されています。 影響を受ける人々への良い連絡先は、組織SOS-DESMOIDです。 貴重な情報はこちらから入手できます。 他の被災者と情報交換することも可能です。 これは、特に比較的まれな病気の場合、非常に重要です。 あなたが一人ではないことを知ることは、多くの良いことをすることができ、あなたの一般的な幸福を改善することにさえ重要な貢献をすることができます。
