Cogan-I症候群は、臨床像として、 炎症 目の角膜（角膜炎）と感覚障害 8番目の脳神経の刺激による。 単にコーガン症候群と呼ばれることが多いコーガンI症候群はまれです 条件.
コーガンI症候群とは何ですか？
Cogan-I症候群は、1945年にアメリカ人によって最初に説明されました 眼科医 コーガン。 それ以前は臨床像も知られていましたが、誤って考えられていました メニエール病 非定型のコースで。 両方の病気の症状は似ていますが、 メニエール病 原因はまったく異なります。 コーガンI症候群は、医学用語では眼前庭聴覚症候群としても知られています。 目と耳は主にコーガンI症候群の影響を受けます。 医療現場で診断を複雑にすることが多いのは、他の多くの臓器や臓器系も影響を受け、その結果、さまざまな症状が現れる可能性があるという事実です。 コーガンI症候群はさらに、いわゆる典型的および非典型的なコーガンI症候群に細分されます。 さらに、治療上の区別は、コーガンI症候群との類似点がないコーガンII症候群からも行われなければなりません。 コーガンII症候群では、目の動きと動きを調整する能力が妨げられます。 したがって、コーガンII症候群は、先天性の眼球運動失行症です。
目的
コーガンI症候群の原因は今のところ不明です。 珍しいので 条件、コーガンI症候群の原因の研究は、資金不足のため、原因を明確に特定するために必要とされる程度まで追求されていません。 しかし、これは希少および非常にまれな病気の原因研究における一般的な問題です。 炎症過程がコーガンI症候群の発生の根底にあると考えられています。 実際の原因は、その過程での自己免疫プロセスによるものと推測できます。 結合組織 構造は慢性的に炎症を起こし、病気の症状を引き起こします。 コーガンI症候群の場合、これは狭義のいわゆる血管および間質性炎症過程を伴う可能性があります。 一方では、の内壁 船 慢性的な炎症過程によって変化し、その一方で、間質組織も変化します。 炎症性変化の重症度に応じて、コーガンI症候群は、ほとんど症状のない間隔で、エピソードで発生する可能性があります。 ただし、ある程度の細胞損傷を超えると、症状は永続的に持続します。
症状、苦情、および兆候
コーガンI症候群の4つの主要な症状は、角膜炎、感音難聴です。 難聴, 耳鳴り, 目まい。 これらの愁訴は通常、両方の形態、すなわち典型的および非典型的なコーガンI症候群で、さまざまな程度の強度で個別にまたは一緒に発生します。 病気の経過と症状の発生は、再発の形でも、急性または長期間にわたる可能性があります。 コーガンI症候群と診断されたすべての患者は、病気の経過中に多かれ少なかれ顕著な難聴を経験します。 結局のところ、増加 難聴 患者の約半数で完全な難聴につながります。 苦悶 眩暈, 目まい、耳鳴り、 耳鳴り、ほとんどの患者で頻繁に付随する症状です。 目の最も頻繁な症状は角膜炎であり、強膜炎または汎静脈炎は並行して発生すると説明されています。 コーガンI症候群では、眼の病理学的変化は常に両眼で発生し、持続時間、治療可能性、重症度が大幅に異なる可能性があります。 目の重度の炎症性変化にもかかわらず、いわゆる視力喪失は通常発生しません。 網膜は通常、コーガンI症候群の影響を受けないため、患者は視力を失うこともありません。 耳と目だけでなく、体の残りの部分全体が影響を受ける可能性があります 血管炎。 もし ハート、大動脈、中央 神経系 または腎臓が影響を受けている、それは一般化とも呼ばれます 血管炎その結果、コーガンI症候群の患者の約10パーセントが死亡します。 一般化 リンパ 節の腫れ、関節 炎症, 発熱 病気の慢性的な経過でも発生する可能性があります。
診断とコース
コーガンI症候群の診断は、症状と所見のみに基づいています。 血、急性期 タンパク質 診断において中心的な役割を果たします。 重大な眼の兆候がある場合、診断は専門家に問題を引き起こしませんが、これらが欠落している場合、病気はまだ何年も正しく認識されていません。 眼の所見がない場合、 メニエール病 また難しいです。 コーガンI症候群は、慢性的な再発性および再発性の経過を特徴とします。
合併症
コーガンI症候群では、患者の耳が主に影響を受けます。 ほとんどの場合、影響を受けた個人は重度に発症します 難聴 & 耳鳴り。 どちらの症状も患者の日常生活を極端に制限し、また つながる 心理的な問題と うつ病。 耳鳴り、睡眠障害、 頭痛 頻繁に発生します。 生活の質は症状によって大幅に低下します。 同じく、 眩暈 発生し、 コーディネーション 問題。 症状は永続的である必要はありませんが、人生の過程で自然に消えて突然再発することもあります。 最悪の場合、コーガンI症候群は完全な難聴を引き起こします。 重症の場合、腎臓や腎臓などの他の臓器も影響を受けます ハート。 コーガンI症候群が治療されない場合、通常は死に至ります。 苦しんでいる人はしばしば腫れを訴え、 炎症 of 関節 高い 発熱。 症状の特定の治療と治癒は不可能です。 このため、コーガンI症候群の負荷は、症状を最小限に抑えることを目的としています。 免疫抑制剤 投与されます。 通常、それ以上の合併症はありませんが、影響を受けた人の生活は難聴によって非常に制限されています。
いつ医者に診てもらえますか？
原則として、影響を受けた人が耳の不快感に苦しむときはいつでも、医師はコーガンI症候群について相談されるべきです。 これには以下が含まれる場合があります 痛み 耳や感音難聴。 耳鳴りはコーガンI症候群でも発生する可能性があり、影響を受けた人の生活の質を大幅に低下させます。 耳鳴りが長期間持続し、自然に消えない場合は、耳鼻咽喉科の専門医に相談する必要があります。 これらの苦情が一時的に発生した場合、治療も非常に有用であり、推奨されます。 最悪の場合、難聴になる可能性があります。 多くの場合、コーガンI症候群は心理的な苦情や うつ病。 これらの苦情が一緒に発生した場合 発熱 または腫れを伴う リンパ ノード、検査もお勧めします。 心理的な問題がある場合は、心理学者に相談する必要があります。 この病気の診断は、一般開業医または耳鼻咽喉科医が行うことができます。 ただし、さらなる治療はそれぞれの専門家によって行われ、苦情の重症度に強く依存します。
治療と治療
コーガンI症候群の治療法は、原因が不明であるため、これまでのところ不可能です。 ただし、抗炎症および免疫抑制 治療 症状を大幅に緩和したり、一時的に症状を完全に消失させたりすることができます。 影響を受けた患者はしばしば受けなければなりません 治療 彼らの残りの人生のために。 症状が目と耳だけで発生する場合、一般的な平均余命は低下しません。 ただし、 血管炎 他の臓器や臓器系で発生すると、致死率が大幅に増加します。 高の使用に加えて-線量 免疫抑制剤 など シクロホスファミド or コーチゾン、ヒアリング エイズ またはいわゆる蝸牛 インプラント 内耳難聴を補うために使用されます。 進行性の症例では、両側性難聴はそれにもかかわらず予防することはできません 治療。 の重篤な副作用 薬物 使用も問題です。
展望と予後
コーガンI症候群の完全な治療法はありません。 この場合、因果療法が不可能であるため、症候群は症候的にのみ治療することができます。 ただし、場合によっては、症状を完全に制限することが可能ですが、これらの制限は短命であることがよくあります。 しかし、治療の成功はコーガンI症候群の正確な症状に大きく依存しているため、ここでは一般的に有効な予測は不可能です。 したがって、患者は生活の質を改善するために生涯治療に依存することがよくあります。苦情は通常耳と目でのみ発生するため、患者の平均余命は悪影響を受けません。 しかし、体の他の部位では、苦情が生活の質を低下させる可能性があります。 難聴は、聴覚の助けを借りて制限することができます エイズ。 さらに、影響を受ける人々はまた、多くの副作用に関連する強力な薬の服用に依存しています。 コーガンI症候群の治療を行わないと、生活の質が大幅に低下し、日常生活に深刻な制限が生じます。 多くの場合、症状は悪化し続けます。 おそらくそれはまた、関係者の死に時期尚早に来る。
防止
コーガンI症候群は、すべての年齢層と男女で等しく発生します。 予防は不可能であるため、予後は主に可能な限り早期に診断を下すことに依存します。これはほとんどの患者で成人期初期に発生します。 迅速な両側蝸牛移植のみが、そうでなければ進行性難聴を防ぐことができます。
ファローアップ
コーガンI症候群は多系統障害です。 生物の影響を受ける領域は多様であるため、これには注意深いフォローアップが必要です。 しかし、めったに起こらないすべての病気の問題は、医学が今のところそれらについてほとんど知らないということです。 研究の欠如は、治療とフォローアップにも影響を及ぼします。 典型的および非典型的なコーガンI症候群の両方で、さまざまな後遺症が発生します。 これらには対症療法が必要です。 このため、およびフォローアップのために、さまざまな医師または学際的なアプローチが検討される場合があります。 角膜炎、感音難聴または耳鳴りなどの疾患後遺症、および 目まい 治療する必要があります。 難聴が増えると、人工内耳の装着が必要になる場合があります。 目の問題が増えると、コーガンI症候群の注意深いフォローアップも必要になります。 難しいのはそれが一般化されていることです 血管炎 炎症過程の結果として発生する可能性があります。 慢性的な経過をたどるコーガンI症候群の影響を受けたすべての患者の約XNUMXパーセントがそれで死亡します。 良いフォローアップケアでさえこれを防ぐことはできません。 多くの医師がこの多系統性疾患を認識していないことも問題です。 コーガンI症候群が正しく認識されている場合、意味のある治療概念がないため、対症療法と同量のフォローアップケアしか提供できません。
自分でできること
コーガンI症候群は非常にまれな病気であり、その原因はまだわかっていません。 したがって、患者は自助をすることができません 措置 それが原因です。 ただし、いくつかあります 措置 それは日常生活にうまく対処するのに役立ちます。 病気の典型的な症状は重度です 眩暈、耳鳴りと感覚の乱れ 。 特に後者は、影響を受ける人々の移動を厳しく制限し、事故のリスクを大幅に高める可能性があります。 患者はウォーキングを使用することを恐れてはいけません エイズ また、必要に応じて、転倒を防ぎ、移動性を向上させるための車椅子。 多くの患者では、聴力も悪化します。 補聴器 or インプラント 通常、ここで役立ちます。 ただし、これらの支援にもかかわらず、完全な難聴を常に防ぐことはできません。 完全な難聴が間近に迫っている場合、影響を受ける人々は、難聴後もコミュニケーションできるように、できるだけ早く手話を学ぶ必要があります。 影響を受けた人がまだ口頭での指示を理解している限り、教えることはより簡単です。 コーガンI症候群は非常にまれな病気ですが、ドイツ語圏の国々で自助グループが結成され、インターネットでも活動しています。 患者とその親族は、他の影響を受けた人と情報を交換する機会を利用する必要があります。
