クリッペル・ファイル症候群はまれな奇形です。 主に、頸椎は影響を受けます 条件.
クリッペル・ファイル症候群とは何ですか？
医学では、クリッペル・ファイル症候群は先天性頸椎骨癒合症としても知られています。 これは、他の奇形に関連している可能性のある、先天性でめったに発生しない頸椎の奇形を指します。 Klippel-Feil症候群は、フランスの神経学者MauriceKlippelとAndreFeilにちなんで名付けられました。 1912人の医師は、XNUMX年に頸椎の誤ったセグメンテーションについて最初に説明しましたが、症候群とショートの関係を確認することは珍しくありませんでした。 首、制限された首の可動性、および低い首のヘアライン。 しかし、すべての患者の34から74パーセントだけがこれらの症状に苦しんでいました。 Klippel-Feil症候群では、少なくとも1つの頸椎がシフトします。 同様に、頸椎全体の変位が可能です。 症候群の頻度は50000：XNUMXであり、これはまれな病気のXNUMXつです。
目的
クリッペル・ファイル症候群は 妊娠初期。 この場合、頸部体節、特別 胚 部品、適切に成熟していないか、正常に発達していません。 しかし、これまでこの発達障害の原因を説明することはできませんでした。 Klippel-Feil症候群の症状は、軽度で無害な症状から大規模な奇形まで、さまざまです。 Klippel-Feil症候群の典型的な特徴は、いくつかの椎骨の融合です。 首 領域。 椎骨の融合はしばしば深い生え際をもたらします。 さらに、患者は短く曲がっている可能性があります 首、のミスアライメント 、と 肩凝り。 しかし、患者が良好な可動域を持つことは珍しいことではありません。 骨の癒着がどれほど顕著であるかに応じて、影響を受けた人は、主に頸椎の可動性に影響を与える愁訴に苦しんでいます。 ただし、その他 関節 可動性の欠如を部分的に補うため、可動性が過剰になることがあります。 可動性の高い脊椎分節は安定性、脊椎関節炎、脊椎の不安定性を欠いているため 関節または 脊髄 怪我は可能性の範囲内です。
症状、苦情、および兆候
クリッペル・ファイル症候群の典型的な症状は次のとおりです。 首の痛み, 頭痛、片頭痛、 神経痛、および限られた可動域。 これは、異常な脊椎の変形によるものです。 これらは、既存の神経根の機械的刺激を引き起こします。 同様に、 脊髄症 先天性が原因で発生する可能性があります 脊柱管 狭窄。 ただし、クリッペル・ファイル症候群の症状は通常、個人によって異なります。 これらには、 リブ、肩甲骨の隆起（スプレンゲルの変形）、の障害 指 開発、のような深く湾曲した背骨 脊柱側弯症 or 脊柱後湾症, 歯の異常、オープンバック（二分脊椎）、および口蓋裂。 一部の影響を受けた個人では、こぶさえ形成されます。 つながる 横方向の曲率に。 さらに、目の筋肉の麻痺（デュアン症候群）、難聴、ならびに尿路または ハート 考えられます。 多くの患者では、症状は成人になるまで明らかになりません。
病気の診断と経過
クリッペル・ファイル症候群は、ほとんどの場合、成人で診断されます。 診断は臨床検査によって行われます。 さらに、頸椎は、 X線 検査。 XNUMXつの平面での画像化により、検査を行う医師は症候群の症状と正確な位置を特定できます。 Ｘ線XNUMXDマイクロCT （CT）または 磁気共鳴画像 （MRI）は補完的な検査オプションです。 この方法では放射線被曝が少ないため、後者は主に幼児に推奨されます。 加えて、 脊髄 この手順で損傷を検出できます。 クリッペル・ファイル症候群を診断するときは、 鑑別診断。 たとえば、頸椎の他の奇形も症状の原因である可能性があります。 クリッペル・ファイル症候群の経過は通常大きく異なります。 苦情の程度は椎骨の癒合によって異なります。結果として生じる可能性のある損傷も重要です。 ゆっくりと進行する病気の治療法は不可能です。 患者が年をとるほど、脊髄の愁訴が激しくなります。 ただし、平均余命の予後は基本的に良好です。
合併症
クリッペル・ファイル症候群は、体のさまざまな部位に重大な不快感を引き起こします。 主に、 痛み 首に発生し、 。 この 痛み また、体の他の領域に広がり、そこで不快感を引き起こす可能性があります。 それは珍しいことではありません 痛み 安静時の痛みの形で夜に発生し、睡眠の不満につながります。 さらに、動きの制限が目立つようになり、患者は日常生活の中で他の人の助けに依存する可能性があります。 ザ・ リブ また、異常の影響を受け、患者はしばしば口蓋裂に苦しんでいます。 これにより、生活の質が大幅に低下します。 病気が進行するにつれて、難聴やさまざまな奇形が ハート また発生します。 これらはまた、平均余命を大幅に制限する可能性があります。 患者の精神発達は通常クリッペル・ファイル症候群の影響を受けないため、それ以上の症状や合併症はありません。 原則として、クリッペル・ファイル症候群の原因となる治療は不可能です。 しかし、症状はさまざまな治療法の助けを借りて制限することができます。 さらに、多くの場合、患者とその両親の心理的治療が必要です。
いつ医者に行くべきですか？
クリッペル・ファイル症候群の典型的な症状に気付いた場合は、かかりつけの医師または整形外科医による説明が必要です。 次のような症状の場合 頭痛, 首の痛み, 神経痛、または片頭痛が発症した場合は、常に医学的アドバイスを求める必要があります。 これは、耳道や尿路の症状にも当てはまります。 いずれの場合も、尿路の変形、難聴、聴覚障害を明らかにする必要があります。 目に見えるこぶやその他の奇形が発生した場合は、医師の診察も必要です。 その他の関節疾患を患っている人は、担当の医療専門家に知らせることをお勧めします。 理想的には、クリッペル・ファイル症候群は早期に診断され、迅速に治療されるべきです。これが深刻な合併症を除外する唯一の方法だからです。 安静時の痛み、奇形、精神的苦情は専門家に相談する必要があります。 かかりつけの医師が最初の連絡先であり、症状の性質と重症度に応じて、他の専門家に相談し、必要に応じて患者をセラピストに紹介します。 奇形の外科的治療は病院で行われます。
治療と治療
クリッペル・ファイル症候群の原因を治療することはできません。 このため、対症療法が行われます。 この目的のために、 理学療法 と同様 手動療法 背骨と首の保持筋肉が改善されることによって行われます。 これにより、症状を緩和することができます。 理学療法の練習 特に脊椎の変形の場合に使用されます。 これらは 措置 筋肉を強化し、姿勢を改善します。 激しい痛みの場合は、脊髄を投与することも可能です 注射。 椎骨に重大な不安定性がある場合 関節、外科的介入も適切な場合があります。 椎骨部分に重度の過可動性がある場合は、日常生活動作を制限し、ぎくしゃくした体重を支える動きを避けて、 脊髄。 変形がわずかである場合、通常は必要ありません 治療 まったく。 したがって、影響を受けた子供たちは つながる 比較的普通の生活。 成人期に症状が現れる場合は、通常、保守的な治療で十分です。 合併症のリスクは、主に認識されていない付随する奇形を伴って存在します。
展望と予後
クリッペル・ファイル症候群の診断後、個人 治療 タイプと重大度に応じて解決する必要があります 条件。 このため、患者は専門家とセラピストに連絡するのが最善です。 予後は一般的に良好です。 条件 早期に認識され、治療されます。 脊椎の変形は、の分野からの運動によって治療されます 理学療法。 一貫したトレーニングは姿勢を改善し、筋肉を強化することができます。専門家による紹介の後、患者は自宅でこれらの運動を行うことができ、それによって回復の見通しを改善することができます。 の形でのスポーツ活動 水泳、ウォーキングまたは 水中体操 また助けます。 さらに、痛みを和らげます ホメオパシー療法 に使える。 小さな変形の場合、時々 治療 必要です。 状態は進行せず、生活の質を大幅に制限することはありません。 そのような場合、患者は提案された運動を実行し、専門家によって病気の経過を監視する必要があるだけです。 いずれにせよ、付随する治療が必要です。 予期せぬ合併症が発生した場合は、救急医療サービスに警告するのが最善です。 クリッペル・ファイル症候群は つながる 転倒や医師の診察が必要な筋肉のけいれんに。 などの支援機器 松葉杖 家のグラブバーは危険の可能性を減らし、それによって予後を改善します。
防止
残念ながら、クリッペル・ファイル症候群を効果的に予防することはできません。 たとえば、症候群は遺伝性の病気です。 しかし、理学療法を実践することによって 措置、症状はプラスの影響を受ける可能性があります。
アフターケア
ほとんどの場合、特別なものや直接的なものはありません 措置 クリッペル・ファイル症候群の影響を受けた人はアフターケアを利用できるため、この病気では主に医師の診察が必要です。 早期診断のみがさらなる合併症や症状を防ぐことができるので、理想的には、影響を受けた人は病気の最初の兆候で医者に診てもらうべきです。 ほとんどの場合、クリッペル・ファイル症候群の患者は 理学療法 あるいは 理学療法。 これにより、症状の多くを軽減できます。 同様に、影響を受けた人は自宅で運動を繰り返すことができ、それによっておそらく治療を加速することができます。 苦情が悪化しないように、背中の正しい姿勢にも注意を払う必要があります。 同様に、クリッペル・ファイル症候群では、症状に悪影響を与える可能性があるため、太りすぎは避ける必要があります。 影響を受けた人は健康で健康的なライフスタイルに従う必要があります ダイエット。 子供の場合、親は背中のスタイルと姿勢を制御する必要があります。 原則として、クリッペル・ファイル症候群については、これ以上のフォローアップ措置は必要ありません。 また、影響を受けた人の平均余命は通常、この病気によって減少しません。
自分でできること
クリッペル・ファイル症候群が診断された場合は、専門家やセラピストと一緒に治療手順を実行する必要があります。 脊椎変形の治療には、筋肉を強化し、姿勢を改善するための運動が含まれます。 に加えて 理学療法、通常は日常的に開始されますが、患者は自宅で多くの運動を行うことができます。 定期的な運動、特に次のような穏やかなスポーツ 水泳 または歩くことは、不快感を和らげ、首と背骨の可動性を促進します。 自然からの軽い薬または ホメオパシー 所定の同行に使用できます 鎮痛剤、医師がこれを許可する限り。 軽度の奇形のみが存在する場合、治療がまったく必要ない場合もあります。 影響を受けた子供は、姿勢の欠陥が進行するのを防ぐために、健康的で運動的なライフスタイルを維持する必要があるだけです。 成人期まで苦情が発生しない場合は、理学療法の措置が示されます。 影響を受けた人が自分で取ることができる最も重要な手段は、専門家による定期的な検査です。 重篤な合併症が発生した場合は、医師の診察が必要です。 クリッペル・ファイル症候群は、影響を受けた人が「仕事」をし、良い姿勢と強い体を維持しようと努力する限り、一般的にうまく治療することができます。
