カルチノイド症候群:原因、症状、治療

カルチノイド症候群 一緒に発生するさまざまな症状の複合体です。 腫瘍は通常、病気の原因を表しています。 それらの発達は、いわゆる神経内分泌系に関連しています。 焦点は、 神経伝達物質 セロトニン それ自体が本質的に神経内分泌です。 多くの場合、 カルチノイド症候群 後期にのみ症状を引き起こすため、病気の診断が長期間遅れることがよくあります。

カルチノイド症候群とは何ですか?

In カルチノイド症候群、神経内分泌腫瘍は、罹患した患者にさまざまな症状を引き起こします。 たとえば、カルチノイド症候群の主な症状は次のとおりです。 下痢, 痛み 腹部の領域では、突然の発赤 皮膚、およびの問題 呼吸を選択します。 心臓血管系 また、病気の影響を受ける可能性があります。 カルチノイドは、本質的に上皮および神経内分泌である新生物の形で現れます。 それらはまたホルモンの活動があります。 それらは、次のようなさまざまな物質を生成します セロトニン, カリクレイン or ヒスタミン。 病気の名前は、対応する腫瘍に由来しています。 1907年の発見は、オーバーンドルファーにまでさかのぼります。 原則として、腫瘍がすべての神経内分泌組織に影響を与える可能性があります。 ただし、ほとんどの場合、腫瘍は , コロン, または付録。 腫瘍は、外観や色が他の腫瘍とは異なります。 いくつかの状況では、それらは高ガストリン血症に苦しんでいる個人で発症します。 これは 条件 その中で物質 ガストリン にますます分泌されます 。 これは、例えば、として知られているものの場合です ゾリンジャーエリソン症候群.

目的

カルチノイド症候群の原因は、主に神経系の過剰な放出によるものです 神経伝達物質 セロトニン。 特定の神経内分泌細胞がこの放出の原因です。 これらの細胞の変性があります。 このように、 肝臓 変更されます。 の細胞 肝臓 腫瘍からのセロトニンの分解のための触媒として作用する、いわゆるモノアミンオキシダーゼを含んでいます。 この過程で、セロトニンは物質5-ヒドロキシインドールアセト酢酸に変換されますが、これはもはや生物学的活性を持っていません。 このため、 濃度 患者の尿中の物質の量は、診断を行うために使用することができます。

症状、苦情、および兆候

カルチノイド症候群の考えられる症状の範囲は比較的広いです。 何よりもまず、この病気の特徴的な症状には発作のようなものがあります 下痢 関連付けられている 腹部のけいれん と水っぽいスツール。 これらの段階では、顔も赤みがかった紫に変わることがよくあります。 の同様の変色 皮膚 脚の領域にも現れることがありますまたは 。 カルチノイド症候群がないままである場合 治療、場合によっては様々な合併症が発生します。 たとえば、 ハート バルブ、の不足 ビタミン B2およびいわゆる毛細血管拡張症が可能です。 ほとんどの場合、腫瘍は消化管の領域に発生します。 虫垂と回腸は特に頻繁にカルチノイドの影響を受けます。 さらに、肺での発生も可能です。 腫瘍が転移した場合、これは通常、 肝臓。 典型的な症状は、主にの突然の増加によって引き起こされます 濃度 生体内の血管作用物質の。 いわゆるフラッシュは、発汗の増加、動悸、発赤などの症状として現れます 皮膚。 さらに、一部の患者は不平を言う ほてり. 下痢 対応する物質によっても引き起こされます。 ただし、ほとんどの症状は、腫瘍がすでに肝臓に転移するまで明らかになりません。 このため、診断は比較的遅く行われることがよくあります。

病気の診断と経過

患者の大部分は、腫瘍が肝臓に転移するまで、カルチノイド症候群の典型的な症状を示しません。 したがって、病気はしばしば後期段階で診断されます。 カルチノイド症候群の存在が疑われる場合は、専門医に相談して、患者と症状について話し合い、患者のライフスタイルや慢性疾患について調べてください。最後に、手元にある病気の重要な兆候が、さまざまな検査方法。 まず第一に、尿の分析は決定するために使用されます 濃度 物質5-HIAAの。 閾値を超えた場合、カルチノイド症候群は比較的確実に診断することができます。 さらに、画像化法と組織サンプルの検査が使用されます。 重要な役割は 鑑別診断、例えば、セロトニンに関連する酵素の欠陥または ヒスタミン 明確にする必要があります。 ここで考えられる原因には、物質に対する不耐性が含まれます ヒスタミン or 片頭痛 攻撃。

合併症

カルチノイド症候群の結果として、影響を受けた人は全身に位置する可能性のあるさまざまな腫瘍に苦しんでいます。 これは、通常の症状と合併症を引き起こします 、これはまた、影響を受けた人の平均余命を大幅に短縮する可能性があります。 多くの場合、カルチノイド症候群は診断が遅れ、不可逆的な後遺症と患者の早死をもたらします。 の奇形と欠陥 ハート 発生する可能性があります つながる 心臓死に。 同様に、カルチノイド症候群が皮膚や顔の変色を引き起こすことはめったにありません。 患者は重度の下痢に苦しんでおり、 腹痛。 さらに、 ほてり または発汗。 患者は動悸にも苦しみ、意識を失う可能性があります。 生活の質は、カルチノイド症候群によって大幅に低下します。 カルチノイド症候群の治療は通常ありません つながる 特定の合併症に。 しかし、病気のポジティブな経過はすべての場合に発生するわけではありません。 腫瘍は外科的に除去されます。 影響を受けた人は、さらなる腫瘍の発症を防ぐために、さまざまな薬の服用と定期的な検査に依存しています。

いつ医者に行くべきですか?

胃腸の不調、顔の異常な変色、およびその他のカルチノイド症候群の典型的な症状に気付いた場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 急な発汗、頻脈、皮膚の発赤も警告の兆候であり、すぐに明らかにする必要があります。 欠乏症の症状と徴候 心不整脈 病気がすでに進行していることを示します。 遅くとも、症状や苦情を明確にし、必要に応じて治療を開始できる医師に相談する必要があります。 通常、この病気は後期にのみ発見されるため、治療は直ちに開始する必要があります。 治療中は、担当医との緊密な協議を維持する必要があります。 異常な症状または副作用の場合および 相互作用、患者は医師に通知する必要があります。そうしないと、深刻な合併症が発生する可能性があります。 正しい連絡担当者はかかりつけの医師または内科医です。 別の病気との関連で症候群が発生する患者は、担当医に相談することをお勧めします。 子供はすぐに小児科医に紹介されるべきです。

治療と治療

カルチノイド症候群の治療は、通常、病気の発見が遅れるため、診断後すぐに開始する必要があります。 選択される治療法は、外科的処置の一部として行われる原発腫瘍の除去です。 転移 また、削除する必要があります。 別のオプションは 管理 腫瘍の成長を遅らせる薬剤の。

展望と予後

カルチノイド症候群の予後はいくつかの要因に依存します。 病気の初期段階で、一般的に良い 健康、治療はかなり可能です。 患者が医師の指示と医療に準拠している場合 措置 すぐに開始され、回復の可能性があります。 それにもかかわらず、これには腫瘍の外科的除去と使用が必要です 治療。 どちらも多くの副作用とリスクに関連しています。 予後の悪化に寄与する合併症が発生する可能性があります。 ほとんどの場合、カルチノイド症候群のさまざまな部位で、すでにいくつかの腫瘍が生体内に形成されています。 それらは患者の生命に潜在的な脅威をもたらします。 以前の病気と多数の病気のために体がすでにひどく衰弱している場合 細胞が形成され、回復の見通しが低下します。さらに、この病気は、発達の進んだ段階でのみ気付くことがよくあります。 これは治療を複雑にし、の見通しを低下させます 健康 改善。 腫瘍の成長を抑制できず、最終的に完全に防ぐことができない場合、患者は早期に死亡します。 場合 転移 フォーム、予後はさらに悪化します。 病気の最終段階では、医師は主に不快な症状を緩和することに関心があります。

防止

現在、既知のものはありません 措置 カルチノイド症候群を予防するため。

ファローアップ

カルチノイド症候群では、アフターケアはほとんどまたはまったくありません 措置 ほとんどの場合、患者は利用可能であるため、影響を受ける人は主にこの病気の迅速な、そしてとりわけ早期の診断に依存しています。 この場合、自己治癒はあり得ず、病気の早期発見は通常、病気のさらなる経過に非常に良い影響を及ぼします。 原則として、カルチノイド症候群では腫瘍を切除する必要があります。 病気のさらなる経過は腫瘍の種類と程度に強く依存するため、ここでは一般的な予測は不可能です。 ただし、手術後は休息して体のケアをする必要があります。 彼らは肉体的な運動やストレスの多い活動を控えるべきです。 カルチノイド症候群の場合、自分の家族や友人のサポートも非常に重要です。カルチノイド症候群では、心理的な不満や うつ病 起こるかもしれない。 しかし、多くの場合、カルチノイド症候群は発見が遅れるため、影響を受けた人の平均余命を大幅に短縮します。

自分でできること

カルチノイド症候群のほとんどの場合、利用可能な自助の選択肢はありません。 罹患した個人は、症候群が診断されたときに原発性疾患または腫瘍を特定するためにさらなる検査に依存しています。 身体的症状に加えて、影響を受けた人々の多くはまた苦しんでいます 精神疾患 or うつ病。 この場合、最も近い親友や家族と病気とそのさらなる経過について話し合うことをお勧めします。 特に子供たちは病気について知らされるべきであり、起こりうる悪影響についても言及されるべきです。 多くの場合、 話す 役立つ情報を提供できる他の患者に。 しかし、心理的治療は、患者の親戚、パートナー、または両親にとっても役立つ可能性があります。 カルチノイド症候群の患者は、それを楽にして、自分の体に不必要な負担をかけないようにする必要があります。 原則として、スポーツ活動も避けるべきです。 腫瘍が除去された後、患者は病気の再発を防ぐために定期的な検査に依存しています。