イールズ症候群：原因、症状、治療

イールズ症候群は眼球です血管炎網膜の損傷に関連して、硝子体出血、および視覚障害。この病気の原因はまだ不明であり、自己免疫学的プロセスから結核現象に至るまで、さまざまな状況に対応している可能性があります。症候群の対症療法には、医学的および眼科的外科的処置が含まれます。

イールズ症候群とは何ですか？

A 条件呼ばれます血管炎に影響を与える炎症性疾患です血船. 血管炎ほぼすべての組織で発生する可能性があり、さまざまな原因があります。イールズ症候群は一種の血管炎視力の喪失を伴う網膜損傷をもたらす眼疾患に対応し、硝子体出血。この病気は、最初の著者であるヘンリー・イールズにちなんで名付けられました。英語眼科医すでに19世紀の終わりに向かってこの現象を説明しました。医学文献では、この病気は網膜血管障害または網膜周囲炎としても知られています。この現象は、網膜の特発性血管周囲炎または特発性網膜血管炎と呼ばれることもあります。眼疾患の有病率はこれまで不明です。主に男性の成人はイールズ症候群の影響を受けます。症状の平均年齢は20歳から30歳の間です。

目的

今日まで、イールズ症候群の原因は、病気の起源と同じくらいよく理解されていません。これまでに記録された症例では家族性のクラスター化は観察されていないため、おそらく遺伝性疾患ではありません。これまでに文書化された事例に基づいて、共通の背景を特定することはできませんでした。したがって、この病気は特発性のままです。のグループへの割り当て血管炎少なくとも、症候群の過程で視力が失われる理由を説明しています。供給の炎症船症候群の初期段階を形成します。この炎症段階は、末梢網膜領域の静脈周囲炎を伴います。虚血段階では、網膜静脈の硬化症があり、それは増殖の次の段階で出血を伴う血管新生物に変わる。これらのプロセスつながる〜へ網膜剥離。科学的な仮定によると、この症候群は自己免疫、マイコバクテリウムからなる多因子の起源を持っています結核、酸化的ストレスそしておそらく凝固障害。すべての場合において、この病気は自然発生的に発生し、炎症性または外傷性の前例はありません。

症状、苦情、および兆候

イールズ症候群の患者は、発症時に明らかな症状がないことがよくあります。病気の初期の症状は、例えば、無痛の視力喪失につながるかすみ目で存在します。視力が20/200より悪くなることはめったにありません。さまざまな症状が血管の損傷を指します：前眼房には虹彩ルベオーシスがあり、孤立した症例では緑内障血管新生による。後眼房は、硝子体出血と牽引運動を示しています。後の段階では、網膜出血を伴う増殖性網膜症がしばしば発生します。網膜周囲炎も最も一般的な症状のXNUMXつです。セントラル神経系症状は、孤立した症例の合併症として説明されています。これらの症状には、主に感覚障害が含まれます。言語障害、そして運動不足。

診断とコース

イールズ症候群の診断には、次のような疾患の差別的除外が含まれますサルコイドーシス、レチナール静脈閉塞、および他の増殖性網膜疾患。選択する診断ツールは通常ですフルオレセイン血管造影眼底の。この診断テストに加えて、超音波検査が行われる場合があります。これは、特に次の場合に役立つ情報を提供します。網膜剥離 & 硝子体出血。の分析血凝固はまた別の著者によって推奨されています。一般的に、イールズ症候群の患者の予後はかなり良好です。コンプリート失明孤立したケースでのみ文書化されています。それにもかかわらず、コースは人によって異なります。完全な回帰が考えられますが、同様に考えられるのは、網膜剥離。再発性の合併症は、孤立した症例で発生しています。

いつ医者に行くべきですか？

イールズ症候群はつながる完成させる失明最悪の場合、この場合はいずれにせよ医師による検査を行う必要があります。この病気では自己治癒は起こりません。影響を受けた人がかすみ目に苦しんでいる場合、または視力の一般的な悪化がある場合は、通常、医師に相談する必要があります。この劣化は通常、非常に突然発生します。言語障害または麻痺もイールズ症候群を示しており、いずれの場合も検査する必要があります。同様に、イールズ症候群は動きの制限を引き起こす可能性があり、これも医師による検査が必要です。何よりもまず、眼科医この病気について相談することができます。病気が早期に診断されるほど、病気の陽性経過の可能性が高くなります。治療が成功した後も症状が再発する可能性があるため、治療後も定期的な診察を受ける必要があります。

治療と治療

因果関係治療現在のところ、イールズ症候群の患者には利用できません。この理由は、原因となる要因の解明が不十分であるためです。因果療法は、病気の根本的な原因を止めるために、病気の主な原因に対処します。原因を取り除くことにより、因果関係治療手順はまた、個々の症状を恒久的に解決します。特発性イールズ症候群は因果的アプローチを提供しませんが、少なくとも対症療法のアプローチが利用可能です。対症療法のステップは、個々の症例の症状に依存し、主にイールズ症候群では病期に依存します。たとえば、血管周囲炎の段階では、患者はコルチコステロイドを投与されます。この保守的な薬物治療は、全身または眼周囲の形態に対応することができます治療。全身管理全身の作用機序を意味します。この文脈において、コルチコステロイドは、経口的にまたは注入を介して投与され、したがって、血流を介して生物全体に作用する。より穏やかでターゲットを絞ったのは眼周囲です管理病理学的イベントのサイトで。推測は、自己免疫学的プロセスがおそらく炎症性疾患に関与していることを示唆しているので、免疫抑制剤などアザチオプリンまたはシクロスポリンは試験的に与えることができます。患者の免疫システムこれらのエージェントを介して減衰されます。のために結核関与する可能性のある要因について、一部の科学者は追加の結核治療を推奨しています。ただし、このアプローチは物議を醸すと見なされます。増殖段階では、光凝固術が最適な治療選択肢です。硝子体網膜手術もまた、特に長期の硝子体出血または網膜剥離のリスクを伴う差し迫った癒着の場合に使用され得る。

展望と予後

イールズ症候群の経過は大きく異なります。病気の退行と進行の両方が起こる可能性があります。現在までのところ、因果療法はありません。それは症候的にのみ治療することができます。多くの場合、視力が失われます。それにもかかわらず、完全失明未治療の人でも非常にまれです。硝子体出血や網膜出血が長期間発生すると問題が発生します。網膜剥離も発生します。硝子体出血がXNUMXか月以上続く場合、または網膜剥離が差し迫っている場合は、硝子体網膜手術が必要になります。新しいの絶え間ない形成のため船、網膜剥離に加えて、成長が発達し、つながる〜へ緑内障。治療なしでは、視力の喪失が差し迫っています。すべての治療法は最も重篤な症状を緩和することができますが、病気の経過に影響を与えることはありません。 Ealys症候群の原因はまだ完全には理解されていないため、原因となる治療法はまだ見つかっていません。上記のように、症状は治療の有無にかかわらず完全に退行または進行する可能性があります。病気が進行する場合、血管の劣化と新しい血管の形成は常に交互に起こります。新しい血管の形成（増殖）の間、新しい細胞が絶えず形成され、増殖をもたらします。増殖による網膜剥離のリスクがある場合は、網膜を完全に再付着させる治療法として光凝固術が推奨されます。

防止

現在まで、原因は特発性であると考えられているため、イールズ症候群を予防することはできません。関係する原因となる要因が決定的になっている場合のみ

明確にされた予防的な出発点が利用可能になります。

ファローアップ

　措置またはアフターケアの可能性はイールズ症候群では非常に限られています。いずれにせよ、治療せずに放置すると完全な視力喪失が起こる可能性があるため、影響を受けた人はその後の治療を伴う迅速な診断に依存しています。これは元に戻せない可能性があるため、処理できなくなります。したがって、イールズ症候群の主な焦点は、症候群の早期発見です。この病気の最初の兆候または症状が現れた場合、眼科医すぐに連絡する必要があります。ほとんどの場合、イールズ症候群の患者は症状を緩和するために薬を服用することに依存しています。適切な投与量での定期的な摂取に注意を払う必要があります。不確実性や疑問がある場合は、誤った仮定をしないように、常に最初に医師に連絡する必要があります。子供の場合、両親は彼らが薬を正しく服用していることを確認する必要があります。さらに、眼科医による定期的な検査も、イールズ症候群の病期を管理するために非常に重要です。場合によっては、外科的介入も必要になることがあります。そのような処置の後、通常、目の周りに包帯を巻いて、目を特によく保護する必要があります。

自分でできること

イールズ症候群は比較的まれな眼疾患であり、その原因はまだほとんどわかっていません。この病気の日常生活は、症状の重症度によって大きく異なります。イールズ症候群の特徴は、血目の血管。最悪の場合、これは片方の目の一時的な失明につながります。眼科医を定期的に訪問することは非常に重要です。眼科医はさらに決定することができます措置。緊急の場合、緊急の行動が必要です。これは、視力の深刻な曇りの場合に特に当てはまります。この場合、救急医を呼ぶ必要があります。日常生活では、主治医の推奨事項と指示に従うことが非常に重要です。このようにして、大体普通の生活を長く続けることができることがよくあります。特にイールズ症候群などの希少疾患の場合、他の影響を受けた人と情報を交換することは非常に役立ちます。これは、地元の自助グループまたはインターネットフォーラムで発生する可能性があります。他の人との交流を通じて、ストレスの多い状況に耐えやすくなり、経験を集めて受け継ぐことができ、同様に影響を受けた人々と貴重な友情を築くことができます。イールズ症候群の患者だけが集まるグループである必要はありません。そのようなグループはかなりまれです。重要な連絡先は、網膜の自助グループである可能性があります。