意図的に副鼻腔組織球症とも呼ばれるRosai-Dorfman症候群は、副鼻腔における活性化組織マクロファージ（組織球）の増殖の一形態です。 リンパ のノード 首 ヨーロッパではめったに発生しない地域。 活性化された組織球は、他の免疫細胞を貪食することなく包み込みます。 主に15〜20歳の青年に影響を与える通常は自己制限的な病気の原因はよく理解されていません。
Rosai-Dorfman症候群とは何ですか？
Rosai-Dorfman症候群（RDS）またはRosai-Dorfman病は、副鼻腔における活性化組織球の最初はチェックされていない増殖を特徴としています。 リンパ ノード、主に & 首。 健康な人の閉じ込めが増加しています 赤血球 & リンパ球 影響を受けた副鼻腔の組織球によって リンパ 食作用のないノード。 包まれた免疫細胞と 赤血球 無傷で機能し続けます。 このプロセスは、emperipolesisとも呼ばれます。 エンペリポレシスと並行して、抗体産生形質細胞の副鼻腔に同時に増殖があり、 好中球顆粒球、先天性の一部です 免疫システム。 影響を受けた副鼻腔の免疫生理学的プロセス リンパ節 つながる 彼らの大規模な腫れに。 この病気は、フアン・ロザイとロナルド・F・ドルフマンにちなんでロザイ・ドルフマン症候群と名付けられました。 条件 1960年代後半に、他の病気と区別しました。
目的
Rosai-Dorfman症候群の原因はまだほとんど不明です。 また、頻度に男性と女性の母集団の間に統計的に有意差がない理由も明らかではありません。 ディストリビューション そしてなぜ黒人 皮膚 色はRosai-Dorfman症候群の影響を受ける可能性がはるかに高くなります。 対応する遺伝的素因の証拠を提供する家族性のクラスター化もまだ観察されていません。 一部の研究者は、EBVやHIVなどの免疫学的に関連するウイルス感染との関連を疑っていますが、そのような関連はこれまで証明されていません。 また、この病気が主に 首 & 地域ですが、それはまた影響を与える可能性があります 皮膚, 髄膜、アッパー 気道、および耳下腺、 骨髄 症例の約40〜50パーセントで女性の乳腺。 の蔓延 骨格, 軟骨、および外側の軟組織 リンパ節 （extranodal）できます つながる 影響を受けた組織のびらんに。
症状、苦情、および兆候
Rosai-Dorfman症候群は、最初は、著しい腫れなどの非特異的な症状を示します。 リンパ節 （リンパ節炎）および同様の症状。 さらに、病気は伴うかもしれません 発熱、そして患者は体重減少に苦しんでいます。 アッパーの場合 気道 影響を受け、呼吸困難と呼吸音（喘鳴）発生する可能性があります。 眼窩とまぶたが影響を受け、まぶたが垂れ下がるケースも報告されています（下垂）そして、孤立したケースでは、視覚障害。
病気の診断と経過
Rosai-Dorfman症候群の存在についての意味のある信頼できる診断は、主にさまざまな人によって行われます 実験値。 赤血球沈降速度が増加し、病理学的に上昇します 濃度 特定のガンマ血清タンパク質モノクローナル 抗体 見られます。 ただし、主な手がかりは、エンペリポレシスにあります。これは、影響を受けたリンパ節の組織球が他の免疫細胞を貪食することなく包み込むことを示しています。 病気の経過は通常良性で自己制限的です。 これは、組織の損傷や再発が発生する場合があるにもかかわらず、自発的な退行や治癒が発生する可能性があることを意味します。 それにもかかわらず、約XNUMXパーセントと報告されている死亡率は比較的高いです。
合併症
残念ながら、Rosai-Dorfman症候群の症状は特に特徴的ではないため、多くの場合、病気の診断は遅れています。 このため、通常、早期治療も不可能です。 影響を受けた人々は主に高値に苦しんでいます 発熱 また、ひどく腫れたリンパ節から。 一般的な弱さや重度の感覚があります 疲労 特別な状況に起因することはできませんが、体重減少も発生する可能性があります。 Rosai-Dorfman症候群により、患者の生活の質が大幅に低下します。 ザ・ 気道 も弱くなっているので、 呼吸 困難が発生する可能性があります。 さらなるコースでは、視覚障害も発生し、最悪の場合、影響を受けた人は完全に盲目になる可能性があります。 残念ながら、Rosai-Dorfman症候群の直接的かつ因果的な治療は不可能です。 症状の治療中に特に合併症は発生しません。 ただし、すべての症状を制限することは、すべての場合に可能であるとは限りません。 ただし、通常は薬やさまざまな治療法が使用されます。 患者の平均余命が限られているかどうかを予測することはできません。
いつ医者に行くべきですか？
Rosai-Dorfman症候群は、15〜20歳の青年にのみ影響します。 その結果、副鼻腔組織球増殖症と、影響を受けるリンパ節の大規模な腫れが生じます。 XNUMX代の若者が突然リンパ節の腫れ、原因不明の体重減少に苦しんでいる場合は、Rosai-Dorfman症候群の治療を受ける必要があります。 発熱 or 呼吸 音。 さらに、Rosai-Dorfman症候群は つながる 首の組織の成長に 。 ただし、Rosai-Dorfman症候群の二次症状には、多くの場合、 皮膚、上気道、 髄膜, 骨髄、または耳下腺。 女性の乳腺も影響を受ける可能性があります。 の場合 骨格 & 軟骨 リンパ節の外側にある軟部組織が影響を受けるだけでなく、組織の損傷が発生する可能性があります。 上記の症状の場合、影響を受けた人の約XNUMX％がRosai-Dorfman症候群で死亡しているという理由だけで、医師の診察を受けることをお勧めします。 その他の場合、症状は自然に消えることがあります。 一方、Rosai-Dorfman症候群は、再発やリスクの増加を引き起こす可能性もあります。 失明 または永久的な組織の損傷。
治療と治療
Rosai-Dorfman症候群の原因は不明であるため、原因を特定することはほとんど不可能です。 病気の自己限定的な経過のために自然治癒が起こる多くの場合、治療は必要ありません。 残りのケースでは、細胞増殖抑制剤の使用を検討することができます。 ほとんどの場合、これらはコルチコステロイドであり、病気の経過を止めるために投与されます。 このタイプの 治療 リンパ節外の病変、すなわちリンパ節外の組織の病変がある症例の約40パーセントで特に示されます。 の場合 コーチゾン 投与された場合、期待された治癒の成功はもたらされず、リンパ節がひどく腫れた場合、たとえば、リンパ節が 呼吸 空間的により困難または他の深刻な影響がある ストレス、慎重に構成された組み合わせ 化学療法 または放射線 治療 個々のケースで示されることもあります。 の孤立した愛情の場合 骨格, 軟骨 または他の組織が診断された場合、病気の差し迫った進行はおそらく外科的介入によって停止することができます。 病変組織は、外科的に、または低侵襲の方法を使用して除去されます。 原則として、影響を受けたリンパ節も再発を防ぐために除去されます。 さらに、一般的な免疫強化と代謝構築 措置 が示されています。
防止
Rosai-Dorfman症候群はヨーロッパではまれであるだけでなく、リンパ節腫脹や発熱などのかなり非特異的な症状や、以下を示唆する検査室の異常によって最初に現れます。 炎症。 したがって、この病気の兆候は、Rosai-Dorfman症候群の存在と先験的に関連していない可能性があります。 病気の原因についても明確ではなく、推測することしかできないため、直接的な予防策もありません。 措置 これは、Rosai-Dorfman症候群を予防するために推奨される可能性があります。 ウイルス感染が病気の発症の原因であることが真実である場合、すべての免疫力を高める 措置 行動は予防と見なすことができます。
ファローアップ
Rosai-Dorfman症候群では、影響を受けた個人がフォローアップの予定に出席することが重要です。 失明 または死に至ることさえあります。 影響を受けた個人は、事後に彼らの生活の質が病気に苦しむことがないようにするために多くのことをすることができます。病気によって引き起こされた体重減少は、バランスの取れたものによって排除されるべきです ダイエット。 生き方を大きく変えるべきです。 特に若者が中心なので。 棄権 アルコール そして、nictionは病気で非常に重要です。 影響を受けた人々はまた彼らを強化するために運動する必要があります 免疫システム。 社会環境は非常に育てられるべきです。 病気になる前に患者が楽しんでいた活動は、社会的接触をもって行われるべきです。 これにより、生活の質が大幅に向上します。 患者が病気に対処できない場合は、永続的な心理カウンセリングを受けることをお勧めします。 心理学者は、患者が自分たちの生活を軌道に戻すのを助けることができます。 また、自助グループへの参加をお勧めします。 そこでは、病気に苦しんでいる他の人と情報を交換し、ライフスタイルを比較することができます。 これはまた、病気と一緒に暮らすのに役立ちます。
自分でできること
この病気の引き金となる原因は知られていないので、個々の症状だけが医学的に治療することができます。 病気が自然に自然に治癒することが多いのは、ほとんどの青年期の患者にとっては慰めになるかもしれません。 ただし、それまでは、Rosai-Dorfman症候群も深刻な結果をもたらす可能性があるため、定期的な治療を受ける必要があります。 失明 または死さえ。 医療措置とは関係なく、患者自身が回復に、または少なくとも生活の質の維持に大きく貢献することができます。 一つには、患者は発生した可能性のある体重減少を補うように注意する必要があります。 患者は通常XNUMX歳未満であるため、まだ完全には成長しておらず、成人と比較して必要なカロリーが高くなっています。 これは、十分に含まれている可能な限り健康的で新鮮な食品と会う必要があります 炭水化物、健康的な脂肪と多く ビタミン。 したがって、メニューには全粒粉を含める必要があります パン、じゃがいも、野菜、果物、 ナッツ 種子、亜麻仁油などのオメガ3含有油。 Rosai-Dorfman症候群との戦いでは、 免疫システム 意識に加えて ダイエット 役に立った アルコール & ニコチン タブーであり、患者はまた、そうでなければ若者に一般的である過度のライフスタイルを控えるべきです。 代わりに、十分な睡眠と新鮮な空気の中での十分な運動が推奨されます。
