Foix-Chavany-Marie症候群は、顔面、咀嚼、および嚥下の筋肉の両側麻痺を指します。 それは大脳皮質の損傷によって引き起こされ、言語障害や摂食障害を引き起こします。 治療 患者のを改善することができます 条件、しかし完全な回復は不可能です。
Foix-Chavany-Marie症候群とは何ですか？
Foix-Chavany-Marie症候群は、神経学的状態によって引き起こされるまれな症候群に付けられた名前です。 150万人の患者ごとに症候群の患者は10人未満です。 したがって、これまでに記録されたのは約XNUMX人の影響を受けた患者だけです。 この障害は、発見者のシャルルフォア、ジャンAEチャバニー、ジュリアンマリーにちなんでその名前が付けられました。 顔面咽頭グロスマスティック両麻痺および両側前弁蓋症候群（AOS）という用語は、同じ障害の他の名前です。 Foix-Chavany-Marie症候群は、大脳皮質または弁蓋への両側性損傷の影響です。 その結果、患者は顔面、嚥下、咀嚼筋を制御できなくなります。 したがって、それは自発的運動機能の解離と呼ばれる。 ICD-XNUMX分類では、次のように記載されています。 運動ニューロン 略語G12.2の下の病気。
目的
中央部の大脳皮質への両側性損傷 脳 Foix-Chavany-Marie症候群の原因です。 頭蓋 神経 V、VII、IX、X、XIIが特に影響を受けます。 それらの機能不全は、影響を受けた患者の症状の理由です。 大脳皮質の損傷は、先天性であるか、他の医学的問題の結果として発生する可能性があります。 年齢は病気の発症に影響を与えません。 家族性の症例が報告されていますが、この症候群が遺伝性であるとは限りません。 Foix-Chavany-Marie症候群が先天性奇形によって引き起こされない限り、それはまた、次のような他の状態が原因である可能性があります。 脳炎、のようにてんかん発作 てんかん, 外傷、または ストローク。 二次的な病気の過程で ストローク、最初の脳卒中後にFoix-Chavany-Marie症候群が発生した症例はまだ記録されていません。 現在まで、少なくともXNUMXつまたはXNUMXつのストロークが常に想定されてきました。 成人期に突然発症すると、血管の変化が大脳皮質の損傷の原因となることがよくあります。 まれに、突然の発症は次の原因で発生することもあります 脳 腫瘍。
症状、苦情、および兆候
病気の過程で、顔面、咀嚼、嚥下の筋肉の両側麻痺が発症します。 この麻痺により、患者は言語障害や摂食障害に苦しむことになります。 この理由は、必要な筋肉を制御できないためです。 感情的な動きは麻痺から除外されます。 したがって、Foix-Chavany-Marie症候群の影響を受けた人々はまだ微笑んだり泣いたりすることができます。 計画された筋肉の使用のみは不可能です。 この症候群の患者は、ほとんど無音の顔をしています。 ザ・ 口 亀裂が開いており、それ自体の力で閉じることはできません。 オープンのため 口 そして機能不全、制御されていない唾液分泌が起こります。 例外は、嚥下反射で十分な場合です。 筋肉の機能障害は、ほとんどの患者が無言である理由でもあります。 たとえば、 舌 筋萎縮や細動はありませんが、ほとんど動かないです。 下顎反射の増加は、開口障害を引き起こすことがあります。
診断とコース
病歴または臨床所見により、Foix-Chavany-Marie症候群の疑いが生じる可能性があります。 症候群と一緒にしばしば発生する特定の併発疾患が手がかりとして役立ちます。 これらには、球麻痺に関連するすべての症候群が含まれます。 子供の場合、運動発達障害または てんかん-発作のようなものは兆候と見なされます。 同様に、Foix-Chavany-Marie症候群は、多小脳回またはWorster-Drought症候群と一緒に発生することがよくあります。 大脳皮質への実際の両側性損傷は、MRIまたは 磁気共鳴画像。 合計で、影響を受けた患者はXNUMXつの患者グループに分けられます。 分類は、病気のそれぞれの原因に基づいています。 病気の経過は定常的で断続的です。 可逆的な病気の発症も考えられます。特に症候群が 幼年時代 併発疾患として てんかん。 一般に、Foix-Chavany-Marie症候群は平均余命に影響を与えませんが、生活の質を制限するだけです。 たとえば、患者は無言になったり、独立して食事をする能力を失ったりする可能性があります。 影響を受けたので 脳 センターはライティング能力にも責任があり、これも場合によっては影響を受ける可能性があります。
合併症
Foix-Chavany-Marie症候群は、特に運動技能を厳しく制限します。 ただし、症候群の影響はすべての患者で異なります。 ほとんどの場合、制限が発生します 顔の筋肉。 その結果、笑うなどの特定の自然な動きは容易に不可能です。 Foix-Chavany-Marie症候群も嚥下障害を引き起こす可能性があるため、影響を受けた個人は誤嚥のリスクが高くなります。 の動き 顔の筋肉 厳しく制限されています。 不随意運動はほとんどの患者で発生します。 つながる 特に子供たちのいじめやからかいに。 場合によっては、顎の筋肉も影響を受け、適切に動くことができません。 嚥下反射の発達の失敗はまた、制御されない唾液分泌をもたらす。 さらに、食物摂取はFoix-Chavany-Marie症候群によって妨げられるため、治療は主に食物摂取と発話を再構築することを目的としています。 ほとんどの場合、治療はそれ以上の合併症なしに成功します。 ただし、奇形は完全に治療することはできないため、軽微です 言語障害 or 嚥下困難 残ります。 Foix-Chavany-Marie症候群は平均余命を短縮しません。
いつ医者に診てもらえますか？
Foix-Chavany-Marie症候群の完全な治癒は不可能ですが、影響を受けた個人は、いくつかの症状を緩和する可能性があるため、常に医師の診察を受ける必要があります。 これでは自己硬化は起こりません 条件。 影響を受けた人が摂食障害に苦しんでいる場合、または 言語障害。 これらの障害の理由は、これらのプロセスの原因となるそれぞれの筋肉に対する制御の欠如です。 顔や体の他の部分のさまざまな麻痺も、フォワ-チャバニー-マリー症候群を示している可能性があり、常に検査の理由です。 同様に、制御されていない唾液分泌は症候群を示しています。 影響を受けた人にとっては、嚥下もしばしば困難です。 筋肉は退化しており、緊張することはできません。 第一に、小児科医または一般開業医にFoix-Chavany-Marie症候群について相談することができます。 ただし、さらなる治療には他の専門家の関与が必要です。 いくつかの苦情は、運動や治療の助けを借りて治療することができます。 多くの親戚や患者も心理的苦情に苦しんでいるので、Foix-Chavany-Marie症候群の心理的治療もお勧めです。 これは通常、心理学者と一緒に行うことができます。
治療と治療
影響を受けた患者のケアは、スピーチの重症度に応じて選択され、 摂食障害。 治療の目標 措置 患者が部分的に独立して食事を再開し、理解できるように自分自身を明確に表現できるようにすることです。 治療は、影響を受けた筋肉を強化するために設計された運動の形をとります。 患者の努力を視覚的に強化することが中心的な役割を果たします。 たとえば、患者が進行状況を確認できるようにミラーが使用されます。 書くことはまた、書くことで自分自身を表現する能力が維持されるように、患者と常に練習されています。 完全な回復は不可能です。 話したり飲み込んだりする能力を取り戻すこともありそうにないと考えられています。 それにもかかわらず、成功も記録されています。 たとえば、患者はその後の人工的な摂食を避けることができました 治療.
展望と予後
Foix-Chavany-Marie症候群は通常、完全な回復には至りません。 適切かつ早期の治療を行っても、麻痺を完全に取り除くことはできません。 症候群が治療されない場合、患者の寿命に重大な制限があり、ほとんどの場合、平均余命が短くなります。 治療は運動の形でしか行えないため、フォワ・チャバニー・マリー症候群の進行は比較的遅く、永続的な運動によってのみ、影響を受けた人は生活の一部の領域で再び独立して行動することができます。 しかし、彼らは依然として他の人々の助けに依存しており、完全な日常生活に自分で簡単に対処することはできません。 Foix-Chavany-Marie症候群では、独立した執筆も再び奨励されます。 多くの場合、 治療 人工的な摂食の必要性を排除し、影響を受けた人が再び独立して食べたり飲んだりできるようにします。 Foix-Chavany-Marie症候群には他の治療法の選択肢はありません。 多くの場合、症候群は心理的な不満や うつ病、心理カウンセリングも必要です。 これには、多くの場合、患者の家族も含まれます。
防止
Foix-Chavany-Marie症候群を予防する具体的な方法は現在不明です。 大脳皮質への損傷の予防が唯一のアプローチとして役立つかもしれません。 予防 措置 症候群に有利または並行する病気を予防することも役立ちます。
ファローアップ
Foix-Chavany-Marie症候群の重症度は、深刻な大脳皮質損傷であるため、継続的なケアが必要です。 その結果、麻痺 顔の筋肉 咀嚼と嚥下の筋肉は両側で発生します。 医療 措置 この損傷を軽減することはできますが、修正することはできません。 まれにしか発生しないFoix-Chavany-Marie症候群には、 モニタリング 神経内科医によって。 それは先天性であるか、神経疾患の結果として発生する可能性があります。 例としては、複数の重度の脳卒中、てんかん、または 外傷性脳損傷。 Foix-Chavany-Marie症候群の治療とフォローアップは、主に主な問題に基づいています。 現在までに、Foix-Chavany-Marie症候群の150例のみが報告されています。 したがって、この症候群に精通している専門家はごくわずかです。 これにより、治療とフォローアップが等しく困難になります。 大脳皮質の損傷は、aciopharyngoglossomasticatory diplegiaおよび両側前弁蓋症候群（AOS）としても知られています。 まれに、てんかんの子供でFoix-Chavany-Marie症候群が退行することがあります。 ほとんどの場合、生涯にわたる治療、複数回の入院、および集中的なフォローアップが必要です。 重度の基礎疾患がこの理由のXNUMXつです。 ただし、他の障害は、Foix-Chavany-Marie症候群の結果として発生することがよくあります。 たとえば、Worster-Drought症候群または多小脳回がさらに発生する可能性があります。 フォローアップケアは生活の質を向上させることができます。 生存は、沈殿する基礎疾患の重症度を除いて、Foix-Chavany-Marie症候群の影響を受けません。
これがあなたが自分でできることです
Foix-Chavany-Marie症候群の場合、特定の課題は、病気の症状を伴う良好な生活の質を達成することです。 楽観的な考え方を維持することは、善を助長します 健康。 多くの障害があるため、家族、友人、またはパートナーとコミュニケーションを取り、交流する方法を見つけることが重要です。 手話や手話などのテクニックが役立ちます。 さまざまな技術により、日常生活でのコミュニケーションが成功する可能性があり、生活の質の向上に貢献します。 摂食障害にもかかわらず、十分でバランスの取れたものを確保するために注意を払う必要があります ダイエット。 生物の供給不足を排除できるように、これにはすべての重要な栄養素が含まれている必要があります。 したがって、食事を最適化することをお勧めします。これは医師と協力して行う必要があります。 幸福を改善するために、社会的交換は重要です。 他の人との接触は親戚によって奨励されるべきです。 さらに、余暇活動は患者の可能性に合わせて調整する必要があります。 joie de vivreの促進は、Foix-Chavany-Marie症候群でも実現可能です。 同時に、近親者は自分のニーズを満たすために十分な努力をすることが奨励されています。 患者の世話や世話をすることに加えて、彼らは状況に対処するのに助けを必要とし、彼ら自身の幸福に十分な注意を払うべきです。
