補体系はの一部です 免疫システム。 30以上で構成されています タンパク質 防御するために使用されます 細菌、真菌または寄生虫。
補体系とは何ですか？
補体系はの一部です 免疫システム。 30以上で構成されています タンパク質 防御するために使用されます 細菌、真菌、または寄生虫。 補体系はジュール・ボルデによって発見されましたが、名前はパウル・エールリヒにさかのぼります。 システムはさまざまなプラズマで構成されています タンパク質。 血漿タンパク質は、主に 血。 ただし、血漿タンパク質のごく一部も細胞結合型で存在します。 補体系の主成分は、補体因子C1からC9、MBL（マンノース結合レクチン）、およびC1とMBLに結合したセリンプロテアーゼです。 これらは、C1r、C1s、およびMASP-1からMASP-3と呼ばれます。 血漿タンパク質の大部分は、 肝臓。 補体因子C1からC5は、特別なタンパク質切断によって切断することができます 酵素、プロテアーゼ。 これにより、さまざまな新しいタンパク質が形成されます。 さらなるタンパク質複合体は、因子C1からC5と因子C6からC9の組み合わせによって形成されます。 調節のために、補体系は、C1阻害剤または第I因子などのいわゆる負の調節因子を有する。補体系の活性化は、古典的経路、レクチン経路、および代替経路を介して起こり得る。 これらの経路のそれぞれで、カスケード反応が開始されます。
機能とタスク
補体系の活性化のための古典的経路は、補体因子C1から始まります。 C1は抗原-抗体複合体に結合します。 この場合の抗原-抗体複合体は、 抗体 IgGまたはIgM。 C1がこの複合体に結合すると、タンパク質内でさまざまな反応が起こります。 補体因子C4を活性化するサブユニットが形成されます。 次に、C4のアクティブなコンポーネントがC2に結合します。 C4とC2のサブユニットの組み合わせから、補体因子C3が活性化されます。 活性化されたC3は、いわゆる抗原細胞のマーカーとして機能します。 このラベリングはオプソニン作用とも呼ばれます。 したがって、補体因子C3は、このマークされた細胞が除去されなければならない細胞であることをスカベンジャー細胞（マクロファージ）に示します。 このオプソニン作用がなければ、マクロファージは多くを認識しません 病原体。 C5転換酵素は、補体因子のさまざまなサブユニットからも形成されます。 これにより、補体因子C5の活性化が保証されます。 活性化後、因子はC5bと呼ばれます。 C5bは、溶解複合体の形成を確実にします。 これは破壊します 細胞膜 細菌. 水 に形成された穴を通って流入することができます 細胞膜、バクテリアが最終的に破裂するように。 代替補体活性化は必要ありません 抗体。 ここで、活性化は補体因子C3の自然崩壊によって起こります。 これは化学的に不安定です。 結果として生じるC3aは炎症反応を開始する可能性があります。 C3aに加えて、C3bも形成されます。 C3bは、病原性の表面に結合した場合にのみアクティブなままです。 それが循環する場合 血 時間が長すぎるか、内因性細胞に結合すると、不活化されます。 そうしないと自己免疫反応が起こるため、これは重要です。 の表面に 病原体、C3bは、古典的活性化経路においてC3と同様の効果があります。 MBLの活性化は、マンノースの結合によって起こります。 マンノースは シュガー 細菌の表面に見られます。 カスケード反応の過程で、MASP-1からMASP-3が活性化されます。 それらは、古典的な補体活性化と同じ反応を誘発します。
病気と病気
補体因子が不足すると、さまざまな病気が発生する可能性があります。 C1阻害剤の欠乏は、補体系の過剰な応答につながります。 この欠陥は先天性または後天性である可能性があります。 C1阻害剤の欠乏の結果は血管性浮腫です。 これは臓器の再発性の腫れです、 皮膚 or 粘膜。 これらの腫れは、アナフィラトキシンの過剰放出によって引き起こされます。 結果として 浮腫 赤くなり、痛みを伴います。 それらは、唇の周り、四肢、または生殖器に優先的に発生します。 胃腸管の腫れは、結果として生じる可能性があります 痙攣 そして厳しい 痛み。 補体因子C2の欠乏症の人は、免疫複合体疾患に苦しむことが多いため、C1の前駆体であるC2qの欠乏症は、全身性発症の重大な危険因子です。 エリテマトーデス （SLE）。 SLEはかなりまれな自己免疫疾患であり、 皮膚 および他の臓器。 この病気はコラゲノースのグループに属し、したがってリウマチの形態のグループにも属します。 ほとんどの場合、出産可能年齢の女性はSLEの影響を受けます。 C3が不足すると、細菌感染症がはるかに頻繁に発生します。 特に、ナイセリアの感染がより頻繁になります。 ナイセリアはの原因物質です 淋病 & 髄膜炎。 突然変異のために、阻害因子Hが欠落している可能性があります。 これは、腎小体および代替経路を介した眼の補体系の制御不能な活性化につながります。 沈着物は膜性増殖性糸球体を引き起こします 糸球体腎炎 タイプII。 血尿、タンパク尿およびネフローゼ症候群または腎炎症候群 水 保持と 高血圧 発生する。 視覚障害も考えられます。 GPIアンカーに欠陥がある場合 血 細胞、これらはもはや補体系から保護されていません。 これは、いわゆる発作性夜間ヘモグロビン尿症を引き起こします。 赤血球が破壊されます。 このプロセスは溶血とも呼ばれます。 さらに、この病気は 血栓症 と赤血球の減少した生産 骨髄。 その他の症状は次のとおりです 慢性疲労、インポテンスの問題と深刻な 痛み。 おそらく、赤血球だけでなく、すべての血球シリーズが補体系の攻撃の影響を受けます。 これらの場合、傾向に加えて 血栓症、の著しい弱体化もあります 免疫システム.
