血管炎：薬物療法

治療標的

• リスクの軽減または合併症の予防。

治療の推奨事項

以下は、最も一般的な治療の推奨事項です 血管炎.

• 抗GBM（糸球体基底膜）疾患、以前はグッドパスチャー症候群：
  • 高線量 グルココルチコイド （ステロイド）と シクロホスファミド （アルキル化剤）。
  • 血漿交換（血漿交換）–除去する 抗体.
  • 治療期間：8〜12ヶ月
• 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症、以前はチャーグ-ストラウス症候群：
  • 治療 好酸球の数に基づいています（700 / ml未満である必要があります）。
  • コー​​チゾン 治療 心臓の関与または末梢の重度の炎症がない場合は、単独で示されます 神経系.
  • の症状の場合 ハート、腎臓、中枢神経系の使用 免疫抑制剤.
• 多発血管炎を伴う肉芽腫症、以前はウェゲナー肉芽腫症：
  • 治療 ステージベースおよびアクティビティベースです。
    • 誘導療法：による治療 グルココルチコイド （ステロイド）、 メトトレキサート （MTX）（葉酸 拮抗薬/免疫抑制剤), シクロホスファミド （アルキル化剤）。
    • 維持療法
      • 寛解が起こると、治療はに切り替えられます アザチオプリン （24か月）または レフルノミド （免疫抑制剤）または メトトレキサート。 加えて、 プレドニゾロン.
      • リツキシマブ 削減で 線量 （500ヶ月ごとに6mg）より優れています アザチオプリン 後の維持療法で シクロホスファミド 誘導。
      • 二次代替案： レフルノミド & ミコフェノール酸 モフェチル。
    • ご予約 薬物: リツキシマブ （モノクローナル抗体;重大な臓器病変を有する患者におけるシクロホスファミドとの併用療法に推奨）、 インフリキシマブ （TNF-アルファ遮断薬).
• 孤立性白血球破砕性 皮膚 血管炎：治療 プレドニゾロン 同等（グルココルチコイド).
• 川崎症候群（MCLS）：治療 免疫グロブリン, アセチルサリチル酸 （血小板凝集阻害剤）、および インフリキシマブ （TNF-アルファ遮断薬）免疫グロブリンに耐性がある場合。
• 顕微鏡的多発血管炎：
  • 治療は段階と活動に基づいています。
    • 誘導療法：糖質コルチコイド（ステロイド）による治療、 メトトレキサート （MTX）（葉酸 拮抗薬/免疫抑制剤）、シクロホスファミド（アルキル化剤）。
    • 維持療法
      • 寛解が起こると、治療はに切り替えられます アザチオプリン （24か月）または レフルノミド （免疫抑制剤）またはメトトレキサート。 加えて、 プレドニゾロン.
      • リツキシマブ 削減で 線量 （500ヶ月ごとに6mg）は、シクロホスファミド誘導後の維持療法においてアザチオプリンより優れています。
      • 二次代替品：レフルノミドと ミコフェノール酸 モフェチル。
    • ご予約 薬物：リツキシマブ（モノクローナル抗体;重大な臓器病変を有する患者におけるシクロホスファミドとの併用療法に推奨）、 インフリキシマブ （TNF-アルファ遮断薬).
• 結節性多発動脈炎（PAN;結節性多発動脈炎）：単剤療法としての軽度の経過でのプレドニゾロン同等物（糖質コルチコイド）による治療; シクロホスファミド（アルキル化剤）。
• Purpura Schoenlein-Henoch：プレドニゾロン同等物（糖質コルチコイド）による治療。

注：ドイツリウマチ学会（DGRh）は、ANCA関連におけるモノクローナル抗体リツキシマブ（RTX）の使用を提唱しています。 血管炎 （AAV）。 したがって、リツキシマブは、AAVの現在の標準治療であるシクロホスファミド（以下を参照）の代替となります。

疾患に関連する治療の推奨事項の詳細については、対応する疾患を参照してください。