血球貪食性リンパ組織球症は、 免疫システム。 この病気は一般的に非常に低い頻度で発生します。 血球貪食性リンパ組織球症は通常、重度の経過を特徴とします。 さらに、それはいわゆる過炎症性疾患を表します。
血球貪食性リンパ組織球症とは何ですか？
血球貪食性リンパ組織球症は、 発熱, 皮膚の変化, 肝臓 & 脾臓 拡大。 時々、 リンパ 罹患した患者の結節も腫れます。 腹水または胸水も可能です。 影響を受けたすべての個人の約30から50パーセントが病気で亡くなります。 血球貪食性リンパ組織球症は、基本的に一次症状と二次症状に区別されます。 原発性血球貪食性リンパ組織球症は、ファルクハール病としても知られています。 それはめったに発生せず、影響を受けた個人にとって致命的です。 原則として、このフォームは 遺伝病。 多くの場合、この病気の家族性のクラスター化が見られます。 ただし、散発的に発生する可能性もあります。 ほとんどの場合、この病気は乳児期に始まります。 一方、血球貪食性リンパ組織球症の二次的形態は、さまざまな感染症に関連しています。 この場合、遺伝的要素はありません。 また、年齢を問わず発症する可能性があります。
目的
血球貪食性リンパ組織球症の原発性か続発性かによって、病気の原因は異なります。 主な形態には主に遺伝的原因があります。 この場合、特定の遺伝子に突然変異が発生するため、家族性血球貪食性リンパ組織球症が発症します。 これは、さまざまなサブカテゴリに分けられます。 基本的に、遺伝子変異の局在に従って特徴づけられるXNUMXつの異なる形態があります。 二次血球貪食性リンパ組織球症が存在する場合、通常、さまざまな感染症が原因です。 特に、バクテリア 病原体, ウイルス または寄生虫は病気の潜在的なトリガーです。 さらに、の形成に関与する細胞 血 退化する可能性があります。 場合によっては、 自己免疫疾患 全身性エリテマトーデスやリウマチなど 関節炎 また つながる 血球貪食性リンパ組織球症の発症に。 これは、これらの病気の過程でマクロファージとT細胞の両方が刺激されるためです。 この活性化の結果、メッセンジャー物質が増加します。 このように、Tヘルパー細胞の強い刺激があります。 それらは大量の炎症誘発性物質を産生します。 これらの物質は、マクロファージを増殖させ、 肝臓、骨の骨髄、そして リンパ ノード。
症状、苦情、および兆候
血球貪食性リンパ組織球症は、主に 発熱 それは一週間以上続く。 体温は摂氏38.5度を超えて上昇します。 同時に、 脾臓 罹患した人の割合が拡大します。これは医学用語では脾腫とも呼ばれます。 他の症状は主にによって検出することができます 血 分析方法。 たとえば、の特定のセル数 血 減少し、血中脂質レベルが上昇し、物質 フィブリノーゲン 減少します。 血球貪食も検出できます。 これは、マクロファージが血球を消化する特別なプロセスです。 このプロセスは、 脾臓、の骨髄 骨格 または リンパ ノード。 その他の症状には、 リンパ節、浮腫、発疹 皮膚 & 黄疸。 さらに、多くの場合、レベルが上昇しています 肝臓 酵素、増加 濃度 物質の フェリチン、増加 タンパク質 影響を受けた患者の血中。 同時に、 濃度 of ナトリウム 削減されます。 病気が子供に発生した場合、中枢の障害を示す症状もあります 神経系。 典型的な症状には、 首、頭蓋内圧亢進と発作。 また、 タンパク質 脳脊髄液中の増加する可能性があります。
病気の診断と経過
最優先事項は、スペシャリストが 病歴。 血球貪食性リンパ組織球症の診断は、臨床症状と愁訴に基づいて行われます。 特に血液分析は、病気の存在に関する重要な情報を提供します。 さまざまなパラメータの典型的な変化に基づいて、血球貪食性リンパ組織球症は比較的確実に診断することができます。
合併症
血球貪食は主に衰弱をもたらします 免疫システム。 影響を受けた人はより頻繁にそして比較的重度に病気になります 発熱 発生します。 同様に、脾臓の肥大が発生します。これは通常、 痛み。 この拡大は、他の臓器を永久に移動または圧迫する可能性があります。 さらに、 黄疸 発疹が発生し、発疹がさまざまな部分に現れます 皮膚。 患者も一般的に苦しんでいます 疲労 倦怠感としばしば発作を示します。 頭蓋内圧が上昇し、 つながる 重度に 頭痛。 これらの痛みがに広がることは珍しいことではありません 首 そして戻って、これらの地域でも不快感を引き起こす可能性があります。 ほとんどの場合、リンパ組織球症の診断は比較的迅速に行われるため、治療を早期に開始することができます。 この場合、 幹細胞移植 症状を緩和するために必要です。 さらに、他の薬も使用されますが、通常、特定の合併症はありません。 ただし、病気のさらなる経過は、基礎疾患によって異なります。 この場合、平均余命も短くなる可能性があります。
いつ医者に行くべきですか？
血球貪食性リンパ組織球症は、医師が迅速に評価する必要があります。 持続的な発熱や発疹などの典型的な症状が現れるとすぐに 皮膚 気づいたら、かかりつけの医師または内科医の診察が必要です。 浮腫や兆候などのさらなる症状がある場合 黄疸 明らかになった場合は、同じ日に医師に相談する必要があります。 症状が深刻な健康障害を引き起こし、重篤な合併症のリスクがある場合は、特に医学的アドバイスが必要です。 たとえば、拡大 リンパ節、の剛性 首 そして厳しい 痛み すぐに検査して治療する必要があります。 頭蓋内圧の上昇と発作の兆候は、緊急の医療処置を必要とします。 影響を受けた人または応急手当は救急車サービスに電話し、同行する必要があります 応急処置。 その後、血球貪食性リンパ組織球症の進行状況と根本的な原因に応じて、患者は数日から数週間入院する必要があります。 ウイルス性疾患または寄生虫感染症にかかったことがある人は、特に影響を受けやすい 免疫システム 疾患。 全身性エリテマトーデスまたはリウマチの患者 関節炎 また、 話す 上記の症状がある場合は、適切な医師に相談してください。
治療と治療
原発性血球貪食性リンパ組織球症は、 幹細胞移植。 これは、マクロファージの刺激がこのように停止するためです。 血球貪食性リンパ組織球症の二次的形態では、基礎疾患の治療に焦点が当てられています。 感染症または 自己免疫疾患 多くの場合、血球貪食性リンパ組織球症の発症に関与しています。 ここで、薬 デキサメタゾン と一緒に使用されます エトポシド。 それでも血球貪食が起こる場合は、いわゆるメンテナンス 治療 が開始されます。 これは、 管理 of エトポシド, デキサメタゾン 豆類とシクロスポリンAの物質。基本的に、病気の予後は原因となる病気に大きく依存しています。
防止
潜在的な 措置 血球貪食性リンパ組織球症の予防については知られていない。 病気の主な形態の場合、予防 措置 遺伝的原因により原則として除外されます。 二次形態は、基礎疾患の予防が可能な範囲で予防することができます。
ファローアップ
血球貪食性リンパ組織球症では、維持 治療 薬物 初期治療後に行われます。 さらに 措置 この臨床像を引き起こした病気に依存します。 予防策はありません 治療 遺伝的に決定されているように、原発性疾患の場合。二次的形態では、基礎疾患に関連して予防措置のみが可能です。 したがって、焦点は医師による早期治療にあります。 したがって、患者はできるだけ早く回復できるように、迅速に予約をする必要があります。 典型的な苦情は発熱、重度です 頭痛 と皮膚の発疹。 それらは生活の質を低下させ、患者を日常のストレスに対してより敏感にします。 場合によっては、影響を受けた人々は通常の職務をほとんど遂行することができません。 しかし、医師によって処方された正しい治療法を服用した後、彼らの 条件 回復期間後に改善します。 当面は免疫力が大幅に低下するため、患者さんはスポーツではなく体のケアをしてください。 同時に、可能なことに注意を払うことが重要です 相互作用 さまざまな薬の間。 なだめる 軟膏 発疹に対しては徹底した衛生管理が役立ちます。 重度の発作が発生した場合は、救急医に連絡する必要があります。
これはあなたが自分でできることです
血球貪食性リンパ組織球症は重篤な疾患であるため、最優先事項は自助ではなくタイムリーな治療です。 彼らの状態を改善するために 健康 そして、慣れ親しんだ生活の質を取り戻し、影響を受けた人々は最初の症状でできるだけ早く医師の診察を受けます。 患者は、発熱などの不快な症状に苦しんでいます、 頭痛 皮膚に発疹が出ます。 その結果、患者は対処することができなくなります ストレス そしてしばしば彼らの日常業務を遂行することができなくなります。 自分自身を向上させるために 健康、患者は医師の指示に従って処方された薬を服用し、自宅で休憩します。 病気の間、免疫システムは低下し、患者はまたスポーツや他の身体運動を控えます。 症状の数が多いため、通常はさまざまな薬を服用する必要があるため、患者は可能性にも注意を払います 相互作用 有効成分の間。 皮膚の発疹は時々軽減することができます 軟膏ただし、その地域の敏感な衛生状態を確保するためにも注意を払う必要があります。 血球貪食性リンパ組織球症で非常に一般的な重度の発作の場合、患者は救急医を呼びます。 社会環境は病気について知らされるべきです。
