製品
アミファンプリジンは錠剤の形で市販されています(Firdapse)。 2012年から多くの国で承認されています。
構造と特性
アミファンプリジン(C5H7N3Mr = 109.1 g / mol)が存在します 薬物 リン酸アミファンプリジンとして。 ピリジン誘導体3,4-ジアミノピリジンです。 アミファンプリジンは構造的に密接に関連しています ファンプリジン (4-アミノピリジン)、これも市販されている。
エフェクト
アミファンプリジン(ATC N07XX05)は電位依存性イオンチャネルを遮断します カリウム チャネル、結果として細胞内の増加 カルシウム 濃度、のエキソサイトーシスの増加 アセチルコリン-小胞を含み、神経筋伝達を増加させます。 それによって筋肉を改善します 力.
適応症
成人におけるランバート・イートン症候群(LEMS)の対症療法。 これは電位依存性イオンチャネルを標的とするまれな自己免疫疾患です カルシウム チャネルと筋力低下をもたらします。
用量
添付文書によると。 錠剤 食事と一緒にXNUMX日XNUMX〜XNUMX回服用します。