若年性骨髄単球 白血病 乳幼児に発生する白血病の悪性腫瘍です。 多くの場合、若年性骨髄単球 白血病 略語 JMML で単に参照されます。 若年性骨髄単球では 白血病、の前駆体である造血幹細胞の悪性形質転換 単球、発生します。
若年性骨髄単球性白血病とは何ですか？
基本的に、若年性骨髄単球性白血病は、骨髄異形成症候群と骨髄増殖性腫瘍のハイブリッドと見なされます。 若年性骨髄単球性白血病は、慢性白血病の特に重篤な形態です。 この病気は、主に 25 歳未満の子供に影響を及ぼします。 発症時の平均年齢は約50歳です。 WHO は、若年性骨髄単球性白血病を骨髄増殖性疾患および骨髄異形成疾患として分類しています。 若年性骨髄単球性白血病は、すべての白血病診断の約 XNUMX ～ XNUMX% を占めています。 たとえば、米国では、診断は年に XNUMX ～ XNUMX 回発生すると推定されています。 したがって、毎年 XNUMX 万人に XNUMX 人の子供が若年性骨髄単球性白血病を発症します。
目的
若年性骨髄単球性白血病の潜在的な原因として、数多くの異なる要因が議論されています。 ただし、現在の医学研究の状況によると、この病気の原因は完全には特定されていません。 今のところ、ほとんど 環境要因 若年性骨髄単球性白血病の形成をサポートすることが確認されています。 さらに、この病気にかかった子供の約 80% は、生後 15 か月になる前に診断されます。 このため、遺伝は病気の発症に特別な役割を果たしていると考えられています。 さらに、罹患した患者の 20 パーセント以上が、いわゆる遺伝子異常を示しています。 罹患者の約 XNUMX ～ XNUMX% は、 神経線維腫症1型. 全患者の 25% が、RAS のコーディングに関与する、いわゆる癌原遺伝子の突然変異に苦しんでいます。 タンパク質. 最後に、PTPN11 の突然変異は、罹患した患者の約 35% に見られます。
症状、苦情、および兆候
若年性骨髄単球性白血病の状況では、罹患した患者に数多くの症状や訴えが生じる可能性があり、それらは個々の症例、重症度、疾患の発現によって異なります。 いくつかの特に典型的な症状は、乳児や幼児に発生した場合、医師や両親に直ちに警告する必要があります。 さまざまな組み合わせの多数の症状は、若年性骨髄単球性白血病の存在を示している可能性があります。 これらには、たとえば、 発熱、淡い 皮膚, 咳、感染症への高い感受性、低体重増加、自発的に発生する出血、黄斑丘、またはリンパ節腫脹。 また、中等度の肝腫大、白血球増加症、 貧血、重度の脾腫および単球症、または 血小板減少症 適切な調査を促すべきです。 場合によっては、若年性骨髄単球性白血病および神経線維腫症 1 の小児も特定の他の症状を示します。 これらには、たとえば、カフェオレ斑のスポットが含まれます。 皮膚、複数の神経線維腫、 いぼ a a窩、視神経膠腫、複数のLisch結節、およびさまざまな奇形 骨格. ここで考えられる条件には、曲がりが含まれます 脚 ひざ下、 脊柱側弯症、低い 骨密度.
病気の診断と経過
若年性骨髄単球性白血病の診断にはさまざまな検査法があり、担当専門医が個々の症例を考慮して適用を決定します。 基本的に、若年性骨髄単球性白血病の確定診断にはXNUMXつの基準が必要です。 これらには、フィラデルフィア染色体または BCR または ABL 融合の欠如が含まれます。 遺伝子 と爆発の割合 骨髄 & 血 20パーセント未満です。 さらに、末梢血管には XNUMX リットルあたり XNUMX を超える単球ユニットがあります。 血. 関連する基準は、次の実験室試験によって分析されます。 骨髄 & 血. 若年性骨髄単球性白血病の予後は、罹患者が治療にどの程度反応するかに依存します。 措置. 若年性骨髄単球性白血病の予後に関するいくつかの発見は、時間の経過とともに明らかになっています。 たとえば、幼児の生存 治療 わずかXNUMXパーセントです。 造血細胞 移植 回復確率が上がる。 ここで、生存率は約 50% に増加します。
合併症
この病気では、白血病は主に幼児と乳児に影響を及ぼします。 患者は通常、顔色が悪い 皮膚, 咳 そしてしばしば高い 発熱. 感染症に対する患者の感受性も大幅に高まるため、感染症や炎症がより頻繁に発生する可能性があります。 全身に出血することも珍しくありません。 さらに、罹患者はまた、患者の審美性に悪影響を及ぼす斑点を示す可能性があります。 同様に、さまざまな変形や奇形が上肢に現れることも珍しくありません。 骨格 患者の。 削減 骨密度 また、骨折やその他の怪我が発生しやすくなります。 影響を受ける人々の生活の質は、この形態の白血病によって著しく制限され、低下します。 原則として、この白血病は幹細胞の助けを借りて治療することもできます。 それ以上の合併症は発生しません。 残念ながら、この病気は長期的に治療することはできないため、患者は生涯にわたって 治療. これが平均余命の短縮につながるかどうかは、一般的には予測できません。
いつ医者に診てもらえますか？
乳幼児は、病気の症状が現れたらすぐに医師の診察を受ける必要があります。 若年性骨髄単球性白血病は非常に多様な症状を示すため、非常に異なる異常が見られた場合は医師の診察を受けることをお勧めします。 タイムリーな医療処置がなければ、子供は積極的な成長のために死亡する可能性があります。 癌. 小児が異常な頻度で感染症にかかったり、咳が止まらなかったり、皮膚が青白い場合は、医師に相談する必要があります。 自発的出血が繰り返し発生する場合、子供が遊びや無関心に興味を示さない場合は、医師の診察が必要です。 皮膚の外観に異常がある場合、 いぼ または上半身の腫れは、医師に相談する必要があります。 腹部またはその領域の突出 肝臓 気になるので要チェックです。 骨格系の特異性、個人の奇形 骨格 または変形は、より詳細に検査する必要がある不規則性の兆候です。 行動の異常、人格の変化、または子供が不快な状態を繰り返し表現する場合は、医師の診察が必要です。 パフォーマンスが低下した場合、 疲労、睡眠の必要性の増加、または体重の異常な変化がある場合は、症状を調査し、医師に相談する必要があります。 視覚または聴覚の制限は、存在のさらなる警告サインと見なされます。 健康 矛盾。
治療と治療
さまざまな 措置 若年性骨髄単球性白血病の治療に利用できます。 ただし、これまでに国際的に認められた治療プロトコルは存在しません。 現在、XNUMX つの主要な治療法が若年性骨髄単球性白血病に使用されています。 一方で、罹患した患者は、 化学療法 or 放射線治療、その一方で、 幹細胞移植。 の場合 化学療法、それは病気の長期的な治療法を提供しないようです。 ただし、現時点で確認された研究結果はありません。 放射線療法 また、明らかにそうではありません つながる 完全回復へ。 したがって、 幹細胞移植 治癒の唯一の可能性です。 基本的に、患者の年齢が若いほど、治癒の可能性が高くなります。
展望と予後
若年性骨髄単球性白血病の予後は、多くの患者にとって好ましくありません。 治療を行っても、合併症や後遺症が起こることがあります。 医療を受けなければ、病気の経過は影響を受ける人々の 90% を優に超えて致命的です。 統計的評価によると、患者の生存の可能性は5%未満です. 治療 開始されます。 治療を開始するのが早ければ早いほど、予後は良好です。 この病気は子供や幼児に発生するため、親戚は最初の異常や異常時に健康診断を受ける義務があります。 造血細胞なら 移植 治療法として選択された場合、生存の可能性は約 50% に増加します。 これは現在、この病気の最良の治療法です。 それにもかかわらず、白血病は依然として患者の半数で致命的です。 また、この治療が可能かどうかは個別に検討する必要があります。 移植 影響を受けるすべての患者に使用することはできません。 回復を達成した患者は、その後の経過で再び若年性骨髄単球性白血病を発症する可能性があります。 病気が再発した場合、予後は依然として好ましくありません。
防止
現在の医学研究の状況によると、有効性は知られていません。 措置 または乳幼児における若年性骨髄単球性白血病の発症を予防する方法。 これは主に、この病気が主に遺伝的起源であるように見えるためです。
ファローアップ
若年性骨髄単球性白血病のフォローアップは、治療の直後に行われます。 現在の研究に基づくと、乳幼児をこの病気から守るための予防策は現在ありません。 しかし、両親は病気のその後の経過、ひいては治癒の見通しに良い影響を与えることができます。 とりわけ、医師ができるだけ早く病気を発見できるように、子供たちを定期的に検査させる必要があります。 乳幼児の場合 咳 過度に、感染症にかかりやすく、肌の色が薄いので、親は特に注意が必要です。 治療は身体的および精神的負担であるため、小さな患者と家族全員の生活の質が大幅に低下します。 だからこそ、親戚の援助が重要なのです。 入院が必要な場合、両親は不安を和らげるために子供と一緒に過ごすことができます。 もしも うつ病 重症の結果として罹患した両親に発症する ストレス、彼らはしばしば独自の治療法を必要とします。 心理療法的治療の枠組みの中で、彼らは価値を感じ、自分のオリジナルを見つけます。 力 再び。 子供の病気の経過にもよりますが、何よりも多くの愛情のこもったサポートが必要です。 家族の感情的なケアを通じて、乳幼児はケアされていると感じ、癒しのプロセスに良い影響を与えることができます。
これがあなたが自分でできることです
若年性骨髄単球性白血病は乳幼児が罹患するため、自助措置の責任は患者自身にはありません。 代わりに、両親または保護者は、病気の経過とその治癒の見通しを彼らの行動によって支持します。 たとえば、両親は、病気が適切な時期に診断されることを保証するのに役立ちます。 早期診断は治癒の見通しに良い影響を与えるため、ここでかなりの影響を与えることができます。 たとえば、両親は咳や蒼白などの症状に気を配り、 発熱 新生児や乳幼児期の子供の感染に対する感受性の増加。 これらの症状は、病気の存在を示しており、両親はすぐに医師の診察を受けます。 病気の治療中、治療措置は身体的および心理的にストレスがかかるため、患者の生活の質は通常大幅に低下します。 子供たちは両親や親戚から精神的なサポートを受けます。 したがって、可能な限り、両親は、特に長期の入院患者や医療処置の間、不安に対処するために、病院で子供たちと一緒に滞在します。 病気が原因の場合 うつ病 または患者の両親の他の心理的問題には、心理療法的治療を含める必要があります。
