新生児の血小板減少症–原因は何でしょうか？
基本的に、先天性と後天性を区別する必要があります 血小板減少症 新生児で。 血小板減少症 出生前または生後XNUMX日（先天性）または生後数週間または数か月（後天性）に発生します。 多くの 血小板減少症 人間の場合、感染症の結果として、または薬の副作用として獲得されます。
特発性免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）は、血小板減少症の重要な形態です。 ITPの同義語はウェルホフ病です。 この臨床像では、通常、血小板の数が孤立して減少しています（血小板のみに影響します）。 幼年時代 100未満の番号。
000 / ul。 ITPの原因はまだ不明ですが、上部の以前のウイルス感染 気道 想定されます。 ウェルホフ病は、子供の出血傾向の最も一般的な原因です。
診断上、XNUMXつの考えられる症状がITPの証拠を提供します。 一方では、IgG 抗体 で検出することができます 血 血小板に向けられ、しばしば拡大されていない状態で形成される血漿 脾臓。 さらに、孤立性血小板減少症は、寿命が短く、反応的に巨核球形成が増加することで目立ちます。 骨髄 穿刺.
血小板減少症の先天性の形態として、さまざまな病気が考えられる原因です。 しかし、通常、これらは非常にまれであり、血小板形成の減少または欠陥のある形成の存在に細分されます 血小板、その後、時期尚早に分解されます。 先天性無巨核球性血小板減少症（CAMT）はここで言及されるべきです。
これは、血小板の前駆細胞である巨核球の形成が減少していることを示しています。 骨髄。 ここでの問題は、他の人の形成障害を悪化させることです 血 細胞株。 A 骨髄 移植 治療の一形態と見なされるべきです。
さらに、ウィスコット・アルドリッチ症候群（WAS）は、先天性血小板減少症グループのもうXNUMXつの疾患です。 この症候群は免疫不全に関連しています。 このため、影響を受けた患者は出血する傾向があり、感染症にかかりやすくなる可能性があります。
アトピー性皮膚炎 （かゆみや丘疹の形成、皮膚の発赤を伴う皮膚の炎症）や炎症性腸疾患もよく見られます。 WASはx染色体で受け継がれるため、ほぼ例外なく男性の個人が影響を受けます。 ベルナール・スリエ症候群（BSS）では、病理学的に拡大 血小板 目立つため、機能に重大な欠陥があり、整理されています。 さらに、先天性血小板減少症の中で、X連鎖性マクロ血小板減少症の形成の障害を伴う 血小板 & 赤血球 （赤 血 細胞）およびMYH9遺伝子に複雑な欠陥があるMYH9関連疾患について言及する必要があります。
