Truncus arteriosis communisは、非常にまれな名前です。 ハート 全身の動脈幹からの肺動脈幹の不完全な分離によって引き起こされる新生児の欠陥 循環。 大動脈と肺 動脈 共通のトランクで発生し、 酸素-枯渇した動脈 血 肺循環 酸素-全身の豊富な動脈血 循環。 ほとんどの場合、TACは一般的な動脈幹のすぐ下の中隔欠損症に関連しており、出生後早期の外科的管理が必要です。
トランカス動脈症コミュニスとは何ですか？
非常に珍しいの主な機能 ハート 総動脈幹症（TAC）として知られる欠陥は、冠状動脈の一般的な起源です 動脈 （大動脈）と肺動脈（肺動脈）の両方の心室から ハート。 同時に、TACの合流点のすぐ下にある左心室と右心室の間には常に中隔欠損症（心室中隔欠損症、VSD）があります。 事実上、 酸素-動脈の不良 血 肺循環 全身循環の酸素が豊富な動脈血と混合します。 肺の流出に応じて 動脈 大動脈との共通の幹から、TACのタイプIからIVが区別されます。 XNUMXつのカテゴリすべてに共通するのは、共通の心臓弁がXNUMXつしかないことです。 大動脈弁 トランカスバルブに変換されます。 ただし、通常は狭窄を示すか、状態に合わせてサイズが調整されていないため、最初から機能容量が制限されています。
目的
出生までの胚および胎児の段階では、 肺循環 または小さい 体の循環 動脈管と体の主要動脈である大動脈との接合部を介して短絡します。 出生中および出生後、動脈管が閉じ、XNUMXつの循環が分離されます。 酸素と栄養素は出生前に母親から供給されます 循環。 肺循環から大循環を後で分離する可能性のあるアンレージは、妊娠32日から36日までの間にすでに発生しています。 もともと単一で一般的な動脈幹である総動脈幹は、発達のさらに初期の段階で、大動脈と肺動脈幹に分かれます。 中隔、つまり右心室と左心室の間の隔壁は、40つの動脈幹の間に形成されます。 まれに、XNUMXつの動脈管の分離が発生せず、同様に、中隔がXNUMXつの動脈管の開口部まで伸びていないため、出生後にXNUMXつの循環が分離することはありません。動脈管。 TACの影響を受けた新生児の約XNUMX％が 遺伝子 遺伝子座22q22の11.2番染色体の長腕の欠陥。これはTACに因果関係があると考えられています。 残りの影響を受けた個人については、心臓の異常につながる理由はまだ十分に解明されていません。
症状、苦情、および兆候
TACによって引き起こされる症状と苦情は、XNUMXつが原因で出生後にのみ明らかになります 血 健康な状態でも、出生前に回路が短絡している 胎児。 場合によっては、心臓の奇形は出生前にすでに目立っています 超音波 さらに対象を絞った検査により、TACの範囲とカテゴリーが明確になります。 残りの罹患した新生児では、低酸素症の症状に似た一連の非特異的症状と、出生直後に存在する他の原因が見られます。 新生児は青色に変色する傾向が強くなります（チアノーゼ）、および肺 高血圧 通常見られます。 新生児は通常、飲酒が弱くなり、呼吸数が著しく増加します。 治療せずに放置した場合、 心不全 すぐに始まります。肝腫大の急速な発症もあるかもしれません、拡大 肝臓。 新生児の全体的な発達が損なわれます。
病気の診断と経過
出生前に診断が下されていない場合は、定期的な聴診 心雑音 心臓アンレージの異常の存在の最初の証拠を提供します。 ターゲット 心エコー検査 たとえば、中隔欠損が存在するかどうか、心臓からの共通の動脈出口がXNUMXつしかないかどうか（通常は中隔欠損のすぐ上）を明確にすることができます。 磁気共鳴画像 （MRI）、さらなる診断 措置 血管心臓造影、放射線検査を含む 船 心臓と心臓自体の一部として 心臓カテーテル。 ECGは、特定の異常の証拠も提供します。 TACのコースは厳しいです。
合併症
通常、総動脈幹症の症状は、乳児が生まれた直後に発生します。 これは主に酸素の深刻な供給不足を引き起こし、乳児は治療なしで死亡します。 ザ・ 皮膚 青に変わり、 脳 & 内臓 破損しています。 子供たちは迅速な治療に依存しています。 同様に、子供たちは強い飲酒の弱さに苦しんでいるので、 脱水 また、強い欠乏症状が発生します。 さらに、総動脈幹症は 腎不全 未処理のままにした場合。 ザ・ 肝臓 また、病気で大幅に拡大し、 つながる 〜へ 痛み. 小児発達 病気によって著しく制限されています。 同様に、 心不全 起こるかもしれない。 親や親戚もしばしば心理的不快感や重度に苦しんでいます うつ病 総動脈幹症の場合。 総動脈幹症の治療は、さまざまな外科的介入によって行われます。 合併症が発生するかどうかを普遍的に予測することはできません。 しかし、この病気によって子供の平均余命は大幅に短くなります。
いつ医者に診てもらえますか？
総動脈幹症の場合、患者は健康診断と治療に依存しています。 これは、さらなる合併症や症状のさらなる悪化を防ぐ唯一の方法です。 病気が治療されない場合、最悪の場合、影響を受けた人の死が発生する可能性があります。 したがって、総動脈幹症の場合は、いずれにせよ、早期診断とその後の治療が必要です。 これについては医師に相談する必要があります 条件 いつ 超音波 検査は、動脈への 胎児 閉鎖されています。 ほとんどの場合、これは産婦人科医または病院で直接検出されます。 多くの場合、子供は飲酒に衰弱したり、深刻な心臓の問題に苦しんでいます。 これらの症状が発生した場合は、いずれにせよ医師に連絡する必要があります。 子供の発育の遅れはまた、総動脈幹症を示している可能性があり、医師によるチェックも必要です。 これについては、一般開業医または小児科医に相談することができます 条件。 その後、専門家によってさらなる治療が行われます。 それ以上の進路を予測することは一般的に不可能です。
治療と治療
胴体動脈症コミュニスは、心臓の深刻な奇形を伴います。これは、すでに胚の段階にある発育不全によるものです。 薬物治療は永続的な成功をもたらすことはできないため、開心術における位置異常の「機械的」修正のみが選択の手段として残っています。 手術は乳児期の早い段階でできるだけ早く行われます。 位置異常の程度には個人差があるため、矯正 措置 「逮捕された」心臓の手術中に行われることも非常に個人的です。 手術の主な目標は、肺と体循環を効果的に分離することです。 これを達成するには、最初に心室中隔欠損症を修正する必要があります。 セプタムの欠けている部分またはセプタム内の穴は、特別なプラスチックパッチで閉じられます。 さらに、XNUMXつの肺動脈は、動物材料または人間のドナーから作成できる人工血管に接続されています。 人工血管のもう一方の端は、 右心室。 これは、XNUMXつの循環を分離し、血液循環を健康な人の循環に匹敵させるために行われます。
防止
直接予防 措置 TACを防ぐために知られていません。 奇形の原因は、32日目から36日目の胚期に発生するためです。 妊娠、女性が環境毒素などの潜在的に有毒な物質から意識的に遠ざかることは賢明であるように思われます、 アルコール, ニコチン の初期段階で 妊娠 それらによって引き起こされる奇形のリスクを最小限に抑えるため。
アフターケア
一般的な総動脈幹症に苦しむ乳児の死亡率は最初のXNUMXか月間で非常に高いため、手術を行う必要があり、そのためには一貫したフォローアップケアが必要です。 したがって、フォローアップ検査は定期的に行う必要があります。これは、バルブの弱さや、接続が短絡しないリスクなどの問題があるためです。 成長する 患者と一緒に、外科的介入後もまだ存在しています。 場合によっては、追加の外科的治療も必要になることがあります。 一般的な総動脈幹症の手術後の死亡率は約80パーセントです。 手術を受けた乳児の約XNUMX％でXNUMX年の生存率があります。 不可欠なフォローアップ措置の中には、心臓の進行の制御があります。 それらは赤ちゃんの生涯を通して起こらなければなりません。 これらの検査中、医師は石灰化、狭窄（狭窄）、および機能不全の可能性に特に注意を払います。 肺 高血圧 心室性不整脈も興味深いです。 病気が進行するにつれて、治療を必要とする体幹弁の機能不全が増加することがあります。 に対する予防 心内膜炎 (炎症 心臓の内層の）も患者の生涯を通じて必要です。 導管（人工管）、心エコー図および定期的な機能をチェックするために 磁気共鳴画像 実行されます。 さらに、体幹弁、大動脈（主動脈）および大動脈弓がチェックされます。 多くの場合、コンジットは数年後に交換する必要があります。 全患者の50％以上で、交換はXNUMX年後に行われます。
これがあなたが自分でできることです
総動脈幹症はまれです 条件 それは主に外科的および薬物治療を必要とします。 処方薬の定期的な摂取は、患者が厳守しなければならない重要な自助策です。 また、医師による生涯にわたる管理検査が必要です。 両親と後に患者自身が約束が守られていることを確認しなければなりません。 包括的 心内膜炎 予防も必要です。 取ることに加えて 抗生物質、予防 炎症 優しいライフスタイルで成功します。 感染症や心血管疾患は絶対に避けなければなりません。 そうでなければ、生命を脅かす 心内膜炎 発生する可能性があります。 それでも熱性の病気が発生した場合は、医師に相談する必要があります。 それ以来、強い 抗生物質 を治すために取らなければなりません 炎症 できるだけ早く。 通常、治療は専門のクリニックで行われます。 担当の心臓専門医は、同行するための適切な自助措置を提案します 治療 総動脈幹症の。 支援策は、病気の経過と選択されたものに基づいています 治療。 有害事象が発生した場合に迅速な行動を取ることができるように、それらは医師と緊密に話し合う必要があります。
