組織球症X：原因、症状および治療

組織球増殖症Xは組織球増殖症です。樹状細胞に属するいわゆるランゲルハンス細胞が影響を受けます。通常、この病気は良性ですが、特に幼児では、致命的な結果を伴ういくつかの重篤な経過が可能です。

組織球症Xとは何ですか？

組織球症Xは、ランゲルハンス細胞が肉芽腫の形で増加する腫瘍様疾患です。ランゲルハンス細胞は、ランゲルハンス島またはランゲルハンス細胞の膵島と混同しないでください。それらは、細胞質の伸長を有する樹状細胞であり、したがって、時折星のような外観を有する。細胞質の拡張は、抗原を検索するために使用され、抗原は次にそれらによって提示されます Tリンパ球。抗原を提示することに加えて、成熟したランゲルハンス細胞はまた刺激します Tリンパ球、とりわけ。ランゲルハンス細胞は骨髄およびのコンポーネントです皮膚と粘膜。それらの主な機能は、マクロファージとともに、単球とB リンパ球、抗原を提示し、刺激することです Tリンパ球。それらが肉芽腫的に増殖すると、組織球増殖症が形成されます。いわゆるバーベック顆粒電子顕微鏡下でX体として現れます。これが、組織球症Xという名前の由来です。この病気は1つの異なる形態で発生し、主に子供と青年に発症します。しかし、子供の病気はしばしば特に目立つ経過をたどると考えられています。成人では、かなりの数の未報告の症例が発生する可能性があります。組織球症Xは、特に小児において、200,000：1から2000,000：XNUMXの頻度で診断されます。

目的

組織球症Xの原因はまだわかっていません。それはの病変で発生します皮膚または粘膜。免疫応答の異常が原因と考えられています。この病気は悪性腫瘍ではありません。コースは通常良性です。しかし、致命的な経過は、この病気の特に攻撃的な形態の幼児に発生します。それは非遺伝性で非伝染性の反応性疾患です。

症状、苦情、および兆候

組織球症Xは、経過を予測できない疾患です。影響を受ける各個人は、固有のケースを表しています。原則として、この病気は良性です。ただし、非常に悪性の経過をたどることもあります。ほとんどの場合、肉芽腫は個々の病巣にありますが、多くの臓器系が同時に影響を受ける進行の形態もあります。病気のXNUMXつの形態が区別されます：

最も一般的な形態は好酸球です肉芽腫、症例の70パーセントの発生率で。好酸球肉芽腫主に5歳から20歳の間に発生します。
Hand-Schüller-Christian肉芽腫症は通常XNUMX歳からXNUMX歳までの子供に発症し、Abt-Letterer-Siwe肉芽腫症はXNUMX歳からXNUMX歳までの子供に発症します。後者の形態の組織球症Xの両方で、致命的な経過が一般的です。
Abt-Letterer-Siwe症候群はこの病気の最も重症な形態です。その頻度はわずか約XNUMXパーセントです。

乳幼児の経験発熱、厳しい湿疹, リンパノード浸潤、食欲不振、の浸透脾臓 & 肝臓, 貧血, 出血傾向、感染症への感受性の増加、および肺の症状。病気が治療されない場合、コースは90パーセント致命的です。 Hand-Schüller-Christian症候群も深刻な病気であり、しばしば致命的です。これは、組織球症Xの20番目に一般的な形態であり、症例の約XNUMXパーセントを占めています。 XNUMX歳からXNUMX歳までの影響を受けた子供は、骨格の変化に苦しんでいます頭蓋骨, リブまたは骨盤、斜視（斜視）、視力喪失、浸潤の場合の歯の喪失歯肉、慢性耳の感染症、下垂体浸潤およびおそらく肺を含む全身性浸潤の場合のホルモン障害、脾臓, 肝臓, 皮膚 & リンパノード。しかし、不利なコースに加えて、自然治癒も起こります。組織球症Xの最も一般的な形態である好酸球肉芽腫、通常は良性であり、痛みを伴う腫瘍を特徴とします骨格。の腫瘍胃、皮膚、肺も発生する可能性があります。すべての腫瘍は自然に退縮する可能性があります。それ以外の場合は、切除、放射線、および化学療法非常に有望です。

診断と病気の進行

組織球症Xを診断するために、分裂している組織球が組織病理学的に皮膚で検出されます。この過程で、ランゲルハンス顆粒電子顕微鏡で視覚化することができます。ただし、正確な診断はMRIまたはCTスキャンによってのみ達成できます。生検影響を受けた臓器の。

合併症

最悪の場合、組織球症Xはつながる患者の死に。この場合、子供たちは特に病気の致命的な結果に影響されます。そのため、子供たちはすぐに治療が必要です。治療が開始されない場合、組織球症Xも致命的な結果につながります。患者は反応性に苦しんでいます発熱 & 貧血。さらに、免疫システムが弱まり、感染症への感受性が高まります。影響を受けた人々はより頻繁に病気になり、また苦しみます肺問題。の肝臓 & 脾臓病気によっても損傷を受ける可能性があります。組織球症Xの結果として、子供が完全に視力を失い、聴覚障害を患うことは珍しくありません。患者の日常生活はこれらの苦情によって極端に制限され、生活の質は大幅に低下します。組織球症Xの治療は、常に症状と愁訴に依存します。したがって、合併症が発生するかどうかを直接予測することはできません。ただし、ほとんどの場合、症状を取り除くために外科的介入が必要です。平均余命は、組織球症Xによっても減少する可能性があります。

いつ医者に診てもらえますか？

子供が不平を言う場合痛み理由がないように思われる数時間または数日間の体内で、原因を明らかにするために医師に相談する必要があります。腫れが発生した場合骨格 or 頭蓋骨以前の転倒や事故がなければ、これらは調査が必要な警告サインです。腫れが大きくなった場合は、原因を特定するために、できるだけ早く医師に相談する必要があります。組織球症Xは重症の場合に致命的となる可能性があるため、子供はできるだけ早く医師の診察を受ける必要があります。次の場合は医師の診察が必要です発熱 or 呼吸困難が発生します。軽傷で異常に出血する傾向がある場合は、心配する必要があります。骨格系の異常が中に気付くことができる場合ストレッチング動き、観察は医師と話し合う必要があります。視力の喪失、問題、または炎症聴覚器官の、または皮膚の変化、医師が必要です。子供の消化に異常、異常な行動、歯の問題がある場合は、医師に相談してさらに検査する必要があります。脾臓の不満、胃または肺は異常であり、治療するだけでなく調査する必要があります。組織球症Xでは自然回復が見られる場合がありますが、症状が緩和された場合でも、評価のために医師の診察を受けることをお勧めします。

治療と治療

組織球症Xの治療は、疾患の個々の経過によって異なります。一部の患者は必要ありません治療彼らの症状は自然に解決するからです。しかし、他の患者では、治療なしでは治癒は不可能です。局所病巣は外科的に除去され、その後で治療することができます放射線治療そしてローカルコーチゾン管理。ただし、ほとんどの場合、手術と放射線治療の後に軽度の治療が続きます化学療法後遺症を避けるために。病気の重度で広範囲にわたる経過は、しばしばうまく治療されます化学療法を選択します。薬物投与されるのはコルチコステロイドであり、インターフェロンアルファおよび細胞増殖抑制性薬物。 Abt-Letterer-Siwe症候群では、幹細胞移植積極的な化学療法に加えて実施する必要があるかもしれません。 Hand-Schüller-Christian症候群には集中的な化学療法も必要になることがよくありますが、自然回復が起こることもあります。

展望と予後

組織球症Xの予後は、特定の進行形態に依存します。好酸球性肉芽腫、Abt-Letterer-Siwe症候群、Hand-Schüller-Christian症候群などの5つの形態の疾患があります。ただし、これらを個別に検討することはできません。個々の症状は、異なる経過をたどる同じ疾患の発現です。好酸球性肉芽腫は最も良好な予後を示します。それは20歳から70歳までの子供と青年に影響を及ぼし、多病巣を伴う局所コースを特徴とします。好酸球性肉芽腫は、組織球症Xの最も一般的な形態であり、症例の約XNUMX％を占めています。多くの場合、この病気は治療なしで完全に退行する可能性があります。ただし、場合によっては、外科的介入と放射線療法治療必要です。 Abt-Letterer-Siwe症候群は、組織球症Xの最も重症な形態であり、全症例の約10パーセントを占めています。この症候群は主に90歳までの幼児に発症します。すべての症例の最大XNUMX％で、Abt-Letterer-Siwe症候群は急速に致命的です。幹細胞を補充する必要があるかもしれない集中的な化学療法でのみ治療、まだ生き残る可能性はありますか。いわゆるHand-Schüller-Christian症候群は、症例の約5〜40パーセントで発生します。それは主に30歳までの幼児に影響を及ぼします。この形の病気はしばしば自然に治癒します。しかし、影響を受けた人の約XNUMX％では、複数の臓器が全身に関与しているため、予後は非常に不良です。

防止

措置組織球症を予防するためのXは、病気の原因が不明であるため、まだ推奨できません。さらに、ほとんどの病気は早期に発生します幼年時代。成人期の軽度の形態はあまり目立たないので、報告されていない症例の発生率が高いに違いありません。

ファローアップ

組織球症Xの罹患者は通常、最初に医師による包括的な検査と診断が必要です。これは、さらなる合併症や不快感を防ぐ唯一の方法です。したがって、組織球症Xの場合、症状のさらなる悪化を防ぐために、病気の早期発見と治療に焦点が当てられます。自己硬化が起こらない場合があります。措置または影響を受けた人が利用できるアフターケアのオプション。最悪の場合、病気はつながる治療せずに放置すると死に至る。この病気の治療は主に薬を服用することによって行われます。影響を受けた人はまた、症状を恒久的に緩和し、さらなる悪化を防ぐために、正しい、そして何よりも定期的な薬の使用に依存しています。特に子供の場合、親は薬の正しい摂取に注意を払う必要があります。病気もできるのでつながる腫瘍の発生には、医師による定期的な検査が非常に役立ちます。非常にまれなケースですが、組織球症Xも自然治癒することがあります。しかし、ほとんどの場合、この病気によって影響を受けた人の平均余命は短くなります。

自分でできること

組織球症Xは、すべての場合に治療する必要はありません。一部の患者では、症状は自然に解消します。ただし、自助の選択肢は、この病気の影響を受けた人だけが非常に限られた範囲で利用できます。多くの患者は化学療法に依存しているため、この治療中は強力なサポートが必要です。このサポートは、主に家族と両親から提供されるべきです。影響を受ける人々は、セッション中に同行することもできます。さらに、セラピストや心理学者との話し合いは、心理的な苦情を防ぎ、うつ病。もちろん、他の影響を受けた患者との会話もここで適しています。病気を直接予防することはできません。組織球症Xの影響を受けた人は、重度の発熱と出血傾向の増加に苦しんでいるため、体を楽にして、激しい活動をしないようにする必要があります。怪我を防ぐために、いかなるスポーツも避けるべきです。外科的処置の場合、医師は高値を知らされなければなりません出血傾向いずれにせよ、合併症を避けるために。感染症や炎症に対する感受性が高いため、衛生状態が向上します措置これらをうまく回避するためにも必要です。