水疱性類天疱瘡は、 皮膚 水疱性類天疱瘡は、水疱に関連しており、60歳を過ぎると発生率が大幅に増加します。水疱性類天疱瘡は、最も一般的な水疱性自己免疫性皮膚症と考えられていますが、人口0.7万人あたり年間約1.8〜100の新規症例があります。
水疱性類天疱瘡とは何ですか？
水疱性類天疱瘡は、 皮膚 （自己免疫性皮膚症）表皮下の濁った水疱（水疱）に関連します。 まれではない出血性（出血につながる）の水疱は、赤くなった（紅斑）および健康な状態で現れる可能性があります 皮膚。 特に、腹部と間質（腋窩、四肢の屈筋側、鼠径部、殿溝を含む）は水疱形成の影響を受けますが、経口 粘膜 通常は関与しません（約20パーセント）。 水疱性類天疱瘡はしばしば特定のものと関連しています 自己免疫疾患 など 潰瘍性大腸炎, 多発性筋炎、または慢性 多発性関節炎、およびまれに悪性腫瘍を伴う場合。 膨らみに加えて、水疱性類天疱瘡の主な症状と考えられ、場合によってはかゆみや膨疹によって予告されることがある固い水疱（じんましん）、膿皮症（化膿性 炎症 皮膚の）二次連鎖球菌または ブドウ球菌感染症.
目的
水疱性類天疱瘡は自己免疫疾患を表し、したがって、 免疫システム。 この場合、 免疫システム 自分の体を生成します 自己抗体、いわゆる 免疫グロブリン G（IgG）、これは特定のものに対して向けられています タンパク質 ヘミデスモソームの細胞成分 細胞膜 表皮と基底膜（表皮と真皮または真皮の間にある皮膚層）の間の接続を確実にします。 マクロファージ（スカベンジャー細胞）と 単球 （マクロファージの前駆体）によって有害（悪性）と誤ってマークされたヘミデスモソームの領域を破壊します 自己抗体、その結果、影響を受けた皮膚層間の接着（凝集）はもはや保証されない。 これは体液貯留と水疱の形成につながります。 この調節不全の原因は正確には理解されていません。 水疱性類天疱瘡は、 薬物 など フロセミド, ジアゼパム, 利尿薬または ACE阻害薬、特定の悪性腫瘍（気管支を含む、 前立腺 癌腫）、および 紫外線.
症状、苦情、および兆候
水疱性類天疱瘡は、主に目立つものによって現れます 皮膚の変化。 ほとんどの人は発赤と赤くなった結節を発症し、その一部は腫れ、激しいかゆみを伴います。 数週間または数ヶ月後、これらの標高から小さな水ぶくれが発生します。 これらは赤くなった皮膚に現れることがありますが、多くの場合、皮膚の健康な領域にも広がります。 それらは通常、サイズが数ミリメートルからXNUMXセンチメートルで、透明な黄色がかった液体で満たされています。 時折、水ぶくれは部分的に満たされます 血。 水疱の覆いは表皮によって形成されます。そのため、水疱性類天疱瘡は通常、非常に抵抗力があり、膨らんでいます。 それが開くと、通常、患部に表面的なわずかな出血としだれの皮膚の欠陥が現れます。 多くの場合、発赤、腫れ、結節、皮膚の欠陥が共存し、病気に特徴的な皮膚の外観を形成します。 ザ・ 皮膚の変化 全身に発生する可能性があります。 それらは、腹部、脇の下、鼠径部、内腿、腕の屈筋側に特に頻繁に形成されます。 XNUMX人にXNUMX人の患者では、経口 粘膜 or 結膜 影響を受けます。 痛みを伴うびらんはエピソードで発生し、多くの場合、自然に治癒します。 治療がない場合、水疱性類天疱瘡は何年も続く可能性があります。
診断とコース
水疱性類天疱瘡は、主な臨床症状（水疱の膨らみ）に加えて、通常（約80〜90パーセント）の検出に基づいて診断することができます 自己抗体 （IgGおよびその補体C3）基底膜のルシダ層（直接免疫蛍光）または血清（間接免疫蛍光）のヘミデスモソームに蛍光抗蛍光抗体法により抗体。 さらに、場合によっては、赤血球沈降速度が増加し、末梢好酸球増加症（増加） 濃度 好酸球顆粒球の）または他 免疫グロブリン （IgE）は血清中で検出可能です。組織学的に（微細組織）、好酸球性および好中球性顆粒球による真皮の浸潤（特定の 白血球） と同様 リンパ球 組織球を検出することができます。 イメージング技術（胸 X線、腹部超音波検査）および 血 染みは、腫瘍を引き金として除外するために使用できます。 ほとんどの場合、水疱性類天疱瘡は自然に発症し、再発性の再発性の経過をたどります。 未治療の水疱性類天疱瘡は、症例の30〜40％で致命的（致命的）です。
合併症
原則として、水疱性類天疱瘡は患者の生活の質を大幅に低下させます。 影響を受けた人の皮膚に重度で非常に不快な不快感があります。 かゆみが発生し、皮膚の発赤に関連します。 患者が皮膚を引っ掻くと、通常、かゆみが激しくなります。 発生のため 食欲不振、体重の大幅な減少もあり、したがってしばしば 体重不足。 その結果、患者は衰弱したと感じます。 高い 発熱 また発生します。 治療自体はの助けを借りて実行されます 抗生物質 & 免疫抑制剤。 これらはできます つながる 軽微な副作用がありますが、これらは患者の 健康 条件。 ほとんどの場合、薬を服用すると病気の前向きな経過が見られます。 しかし、影響を受けた人は、人生の後半に再び病気を発症する可能性があります。 薬による治療がうまくいかない場合は、 免疫グロブリン 静脈内投与することができます。 原則として、これは病気の前向きな経過につながります。 それ以上の合併症は発生しません。 患者の平均余命も変わりません。
いつ医者に診てもらえますか？
かゆみ、皮膚の発赤、または特徴的な皮膚の水ぶくれが見られる場合は、医師に通知する必要があります。 特に症状が悪化した場合は、すぐに医療専門家に相談することをお勧めします。 これは、症状が健康に重大な影響を与える場合に特に当てはまります。 さらに合併症が発生する前に、水疱性類天疱瘡の可能性を迅速に明らかにすることをお勧めします。 親戚の身体的疲労や時には社会的接触からの孤立に気付いた人は、すぐにこれに対処する必要があります。 サポートがあれば、医師の診察とその後の治療が簡単になることがよくあります。 皮膚病は主に高齢者に発生します–推奨される定期検査に加えて、異常な症状が発生した場合は直ちに医師に相談する必要があります。 水疱性類天疱瘡が実際に診断された場合、通常はうまく治療することができます。 麻薬以来 治療 特定のリスクを伴う場合、以下が適用されます：定期的に医師に相談してください。 重度の副作用がある場合は、かかりつけの医師に相談してください。 他の連絡先は、皮膚科医、または–重度の症状の場合は–救急医療サービスです。
治療と治療
水疱性類天疱瘡では、 治療 局所または局所および全身治療で構成されています 措置 を使用した薬物療法で自己抗体合成を減らすことによって免疫抑制を目的としています 免疫抑制剤 またはステロイド。 治療 措置 病気の程度、特定の影響を受けた人の年齢と既存の基礎疾患、ならびに皮膚病の程度（限局性または全身性）とトリガーに依存します。 たとえば、類天疱瘡が薬物誘発性である場合、誘発物質は中止するか、それに応じて変更する必要があります。 軽度の水疱性類天疱瘡の場合、多くの場合、効果的な局所グルココルチコイドまたはステロイドで十分です。 これは、消毒剤と組み合わせて患部の皮膚領域に適用されます 軟膏 or クリーム など クリオキノール クリーム、エタクリジン 乳酸 軟膏、およびカデキソマー ヨウ素。 すべての場合において、局所治療の前に水疱が開かれ、穿刺されます。 全身または内部治療の場合、経口または静脈内注入 グルココルチコイド 中等度の重症度の水疱性類天疱瘡にさらに使用され、 アザチオプリン と 線量 その過程で連続的に（徐々に）減少します 治療。 ナイアシンアミド（ニコチンアミド）の経口使用と テトラサイクリン 局所と組み合わせて グルココルチコイド このような治療法は、抗体の形成を阻害するのではなく、局所的な炎症性メディエーターに作用しますが、同様に成功したと見なされます。線量 コルチコステロイド、静脈内注入免疫グロブリン、または血漿交換が使用されますが、一般的な水疱性類天疱瘡の場合は通常必要ありません。
展望と予後
この病気では、病気を因果的に治療することができないため、ほとんどの患者は生涯にわたる治療に依存しています。 さまざまな誘発物質の結果として病気が発生した場合は、症状を緩和するためにこれらを中止する必要があります。 患者は通常、薬を服用し、さまざまなものを使用することに依存しています クリーム & 軟膏 生活の質を改善し、症状と戦うために。 正確な治療法は、症状の重症度にも大きく依存します。 治療中に特定の合併症は発生せず、症状が緩和されます。 病気が治療されない場合、症状は残り、患者の生活の質と日常生活に非常に悪い影響を及ぼします。 これは日常生活の制限だけでなく、しばしば心理的な不満や うつ病。 このため、いずれにせよ治療が必要です。 患者の平均余命は病気によって制限されていません。 このコースはまだ完全には解明されていませんが、場合によっては、症状が高齢になると消えることがあります。
防止
水疱性類天疱瘡の発現の正確な引き金は決定的に理解されていないため、直接予防することはできません。 必要に応じて、類天疱瘡の発症を促進する可能性のある既知の潜在的な要因（投薬を含む）は避ける必要があります。
ファローアップ
ほとんどの場合、具体的または直接的なものはありません 措置 または、この場合、影響を受けた人はアフターケアのオプションを利用できます。 したがって、影響を受けた人は、主にこの病気の迅速な、そしてとりわけ早期の診断と治療に依存しているので、さらなる合併症を防ぐことができます。 また、病気が自然に治ることは不可能であるため、治療が絶対に必要です。 治療自体は通常、薬の助けを借りて行われます。 これらは、さらなる合併症を防ぐために定期的に正しい投与量で服用する必要があります。 質問がある場合、または不明な点がある場合は、それ以上の苦情が発生しないように、常に最初に医師に連絡する必要があります。 残念ながら、この病気の影響を受けた人のほとんどは、 透析。 彼らはしばしば友人や家族のサポートと世話を必要とします。 心理的な動揺や うつ病 発生しません。 病気が起こるかどうかを普遍的に予測することはできません つながる 平均余命の短縮に。 この場合、アフターケアのそれ以上の対策は不可能です。
自分でできること
水疱性類天疱瘡は、主に60歳以上の個人に影響を与えるまれな皮膚の自己免疫疾患です。原因はまだ決定的には特定されていませんが、たとえば、この疾患と特定の薬剤との関連性があります。 利尿薬 or ACE阻害薬、が疑われます。 患者さんが病気の症状に気づいたら、必ず専門の医師や専門クリニックに相談してください。 自己免疫疾患 できるだけ早く、彼らが服用している薬について彼らの連絡先に知らせてください。 患者は通常、非常に重度のかゆみに苦しんでおり、通常は医師によって治療されます。 休暇中またはその他の例外的な状況では、 抗ヒスタミン薬、として市販されている 軟膏, タブレット または薬局に立ち寄る、また助けます。 かゆみはしばしば熱とともに増加します。 多くの患者は、夜に隠れて特にひどいかゆみに苦しんでいます。 ここでは、従来のコンフォーターを軽いフリースの毛布に交換するのに役立ちます。 これらのテキスタイルは非常に軽くて通気性があるため、熱の蓄積は発生しません。 体に水ぶくれが発生した場合は、綿や竹などの通気性のある素材を多く含むゆったりとした衣服や下着を着用するように注意する必要があります。 衣服で覆うことができない体の領域に水疱が発生した場合、これらは 皮膚の変化 多くの場合、外観を損なう効果があります。 薬局からの特別な化粧の助けを借りてまたは 化粧品 ストアでは、ブリスターを視覚的に隠すことができます。
