新しい変異型クロイツフェルト・ヤコブ病：原因、症状、治療

後クロイツフェルト・ヤコブ病そして狂牛病は数年前に蔓延し、これらの病気については静かになりました。しかし、今ではの新しい亜種がありますクロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）、いわば人間の形のBSEで、これは潜行的に非定型の症状から始まります。

クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種は何ですか？

ドイツではvCJDの症例はまだ報告されていませんが、世界中で約200の症例があり、そのほとんどが英国です。実際の間にクロイツフェルト・ヤコブ病主に高齢者に影響を及ぼし、vCJDの年齢ははるかに低いです。 vCJDの蔓延を抑えるために、特定の年齢制限を超えて屠殺されたすべての牛のBSE検査など、さまざまな消費者法が制定されています。クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種は奇形によって引き起こされますタンパク質（プリオン）原因となる可能性があります脳ダメージ。 vCJDの症状は、クロイツフェルト・ヤコブ病の症状とよく似ています。このタイプの病気は「伝達性海綿状突起」のXNUMXつです脳病気。」それらはプリオンによって引き起こされるため、プリオン病とも呼ばれます。クロイツフェルト・ヤコブの最初の症例は1995年に知られるようになりました。約1997年後、この病気と牛に発生する狂牛病（BSE）との間に関連性が認められました。 XNUMX年に、プリオンがBSEとクロイツフェルトヤコブ病の両方の原因であるという証拠が得られました。

目的

クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種は欠陥によって引き起こされますタンパク質（プリオン）神経細胞と免疫細胞に見られます。それらがなぜ発達するのかは明らかではありません。それは原因かもしれません遺伝子突然変異。プリオンのシーケンスは異なりますアミノ酸通常よりタンパク質。プリオンがどのように損傷するかはまだ明らかにされていません脳。また、防御反応を引き起こさないため、診断は非常に困難です。

症状、苦情、および兆候

新しい変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は、病気の初期にはあまり特異的な症状はありません。影響を受けた個人には気分の変化と不安の発症があります。これらは最初は周期的であり、その後顕在化する可能性があります。うつ病の気分は一般的です。幻覚発生する。今日の最初の運動徴候は、歩くときの不安定さです。病気が進行するにつれて、濃度認知能力の着実な低下。影響を受けた人々はますます悪化することに苦しんでいますメモリしたがって、の症状を示します重度の聴覚障害者が、認知症。これはまた、他のすべての症状を伴います重度の聴覚障害者が、認知症 –見当識障害や突然の攻撃性など。読み、書き、話す能力が完全に失われる可能性があります。時には完全な無関心があります。 vCJDは他の運動症状を引き起こします。制御できない震えがあります。動きはより調整されなくなり、特に拡大したり、麻痺したように見える場合があります。筋肉障害はまた、突然の動きを引き起こし、発話をさらに制限する可能性があります。

診断とコース

現在まで、新しいクロイツフェルト・ヤコブ病を確実に検出する診断手順はありません。症状や苦情もvCJDに明確に起因するものではなく、他の疾患のものと類似している可能性があります。によって、もう少し確実性を得ることができます磁気共鳴画像（MRI）、影響を受けた個人の脳組織への損傷を明らかにします。プリオンを検出するには、扁桃腺生検実行することができます。人々が新しいヤコブ-クロイツフェルト病にかかったが、まだ症状がない場合、それは特にリスクです。彼らが寄付した場合血、プリオンを渡すことができます。そのため、研究者はvCJD病原体を検出できるように一生懸命取り組んでいます血テスト。難しいのは、vCJDの初期段階では、vCJDについて結論を出すことを可能にする特徴的な症状がないことです。症状は、抑うつ気分、不安、濃度障害、および精神的パフォーマンスの低下。さらに、運動障害や制御不能な震えが発生する可能性があります。次のコースでは、麻痺、筋肉の痙攣制御されていない動きが発生する可能性があります。ますます、読んだり話したりする能力が制御不能になります。最終段階では、vCJDの患者はもはや自分の環境とまったくコミュニケーションをとることができなくなります。彼らは無関心になり、最終的には無意識になり、最終的には死にます。

合併症

新しい変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）の合併症は、この病気の症状に直接関係して発生します。それらは、病気の治療の有無にかかわらず発生しますが、根本的に効果的なものはありません薬物、症状を緩和するもののみ。混乱、不安、またはうつ病多くの場合、最初はつながる病気の初めに誤診する。また、ほんの数ヶ月後、患者は自分で通常の日常生活に対処できなくなることがよくあります。歩行の不安定性や制御不能な転倒などの運動障害も、病気の経過の合併症として事故のリスクを高めます。運動障害とてんかん発作は、病気が進行するにつれて典型的であり、つながる合併症としての患者への事故や怪我に。尿と糞便失禁そして、プログレッシブ重度の聴覚障害者が、認知症クロイツフェルト・ヤコブ病のより高度な新しい変種を特徴づけ、最終的にはXNUMX時間体制で患者の集中治療と看護を必要とします。最終段階では、患者はもはや自分の環境と接触することができなくなります。多くの場合、それらは完全な痙性麻痺（いわゆるエントレインメント剛性）の状態にあります。この終末状態では、呼吸麻痺または肺炎多くの場合、合併症として発生します。これらはその後つながるほとんどの場合、患者の死に至るまで。

いつ医者に診てもらえますか？

幸福の不規則性が生じた場合、自分自身の感覚に関してすでに特別な注意を払う必要があります。不安、気分の変化、または行動の特異性のびまん性の経験の場合、最初の兆候は健康障害はすでに明らかです。憂鬱な外見、社会生活からの撤退、または密接な接触の断絶がある場合、懸念の原因があります。これは、そのような決定を説明できるインシデントがない場合に特に当てはまります。フォローアップ検査を開始できるように、観察と変更について医師と話し合う必要があります。精神的パフォーマンスの低下または衰弱がある場合濃度、医師との相談が必要です。苦情が長期間続くか、強度が増す場合は、医療援助が必要です。治療計画を立てるためには、原因の解明が必要です。攻撃的な行動、性格の変化、および喪失メモリ調査する必要があります。見当識障害や、読み書きや算数などの習得したスキルの喪失がある場合、影響を受けた人は助けが必要です。筋肉系の障害、身体の弾力性の不自然な低下、手足の震えがある場合は、医師の診察が必要です。

治療と治療

クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種は、まだ効果的に治療することはできません薬物。しかし、医学研究者は見つけるために集中的な研究を行っています薬物それはvCJDとうまく戦うことができます。これまでのところ、vCJDに苦しんでいる人は、進行をある程度遅らせることができるさまざまな薬で治療されています。筋肉のけいれん適切な薬で治療することができます。しかし、市場にはvCJDの薬がないため、vCJDは今のところ致命的です。 vCJD契約後の平均寿命は約14ヶ月です。

展望と予後

新しい変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の予後は不良です。ザ・健康障害は非常に進行性の経過を特徴とします。すべての努力にもかかわらず、効果的ではありません治療病気の進行を止めることがまだわかっています。治療が開始されたか、影響を受けた人がそれを放棄したかに関係なく、深刻健康生活の質の低下に寄与する不規則性が発生します。認知能力は著しく低下し、集中治療が必要になります。最終的に、病気の深刻な経過の後、影響を受けた人は時期尚早に亡くなります。統計的に、患者は診断後約14ヶ月の平均余命があると予測されています。認知の問題に加えて、運動の不規則性は数ヶ月以内に現れます。病気の経過が良好な場合は、薬治療病気の進行を遅らせます。ただし、これはすべての患者で達成できるわけではなく、疾患の病期によって異なります。行動の変化と人格の変化が予想されます。向き、混乱の状態、そして計り知れない問題がありますメモリ損失。したがって、この病気は患者にとって、そして特に彼の親戚にとって耐えることが難しい。ほとんどの場合、症状の重症度のために、入院治療は病気の進行した段階で必要になります。

防止

治療法がないのと同じように、vCJDの予防もありません。牛肉とそれから作られた製品は慎重に調達しなければならないと言う消費者保護規制がありますが、それは保証ではありません。料理プリオンは耐熱性があるため破壊できないので、どちらも役に立ちません。しかし、2001年XNUMX月以降、人間が消費することを目的としたすべての屠殺牛はBSEについて検査されなければならないというEUの決定がありました。

ファローアップ

クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種についてのフォローアップはほとんどありません。この病気は治癒できず、有意な程度まで治療することができないからです。それは常に影響を受けた人の死で終わり、自然治癒はまだ起こっていません。したがって、医学的フォローアップが将来vCJDで役割を果たすことは期待されていません。また、脳不全の多くの症状は治療不可能であり、したがってフォローアップケアの基礎を提供しません。特に彼または彼女の人生の最後の数ヶ月で、病気の人に適切なケアを提供することがはるかに重要です。ただし、この病気のまれなケースは、時々に関する新しい洞察をもたらします病原体だけでなく、送信の可能な方法。したがって、クロイツフェルト・ヤコブ病の研究とさらなる発生の予防は、アフターケアと見なすことができます。より重要なのは、心理的なアフターケアまたは親戚のケアです。クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種は比較的若い人に影響を与えることが多いため、ショック特に両親にとっては、しばしば深くなります。したがって、親戚は患者の死後に一人にされるべきではなく、彼らが望むなら助けを求めることができるべきです。これは個々のケースに大きく依存します。病気を理解することは、ここで喪失を克服するのに役立ちます。

自分でできること

自助はありません措置それはどういうわけか新しい変異型クロイツフェルト・ヤコブ病を打ち消すでしょう。疑わしい物質による自助の試みをアドバイスした可能性があるすべて、ホメオパシー療法または代替療法はこれまでのところプラスの効果をもたらしていません。一度噴火すると、この病気は不治の病と見なされます。影響を受けた人々の生活の質を改善することができる唯一の肯定的な側面は、病気の経過がよく知られているという事実です。最初の症状が現れた場合、影響を受けた人々は彼らのために何が用意されているかを知っています。その後、残りの月をどのように使いたいかは患者自身次第です。患者は、症状があっても、限られたものではありますが、数か月間はほぼ正常な生活を送ることができるため、この時間を最大限に活用することをお勧めします。特に不安や不安を特徴とする初期段階では気分のむら、人間のサポートはますます重要です。影響を受けた人々の生活の質は、彼らに対応することによって改善されます。活動を行う必要があります。彼らがまだ動くことができる限り、彼らはそうするように奨励されるべきです。さらなる段階、これも伴う痛み、また、医療の自助の余地はありません措置。ここでも、人間の注意だけが考慮されます。