慢性骨髄性白血病：原因、症状、治療

慢性骨髄性白血病白血病（CML）は白血病の特定のサブタイプであり、血血球は病気になり、全身に有害な影響を及ぼします。しかし、CMLはどの程度正確に診断できますか？そして、慢性骨髄性白血病はどのように治療できますか？

慢性骨髄性白血病とは何ですか？

慢性骨髄性白血病白血病白を含む血呼ばれる細胞白血球。これら血細胞は、骨髄。の機能白血球一方では、破壊することです病原体と細胞の破片、そして一方で、免疫防御を提供します。 CMLを伴う疾患の場合、白血球完全に成熟することはできないため、機能しません。同時に、欠陥のあるものの強力で継続的な増殖があります白血球血中と骨髄。慢性骨髄性白血病の場合白血病進行すると、これらの白血病細胞は健康な血球に取って代わり、赤と機能的な白の急性不足を引き起こします血小板、および血小板。この病気は通常、数年にわたって無症状で進行するため、慢性期の初期段階で検出することは困難です。 CMLはと区別する必要があります急性骨髄性白血病.

目的

の原因慢性骨髄性白血病病気は通常、遺伝物質の遺伝的障害であると考えられています。 CMLでは、これは通常、いわゆるフィラデルフィア染色体であり、短縮されて、チロシンキナーゼの過剰な活性を引き起こします。この酵素は、血液中の白血球数の劇的な増加の原因となります。医師も名前を付けますベンゼン、電離および放射線, ウイルス as 危険因子 CMLの場合。しかし、医学研究の現状にもかかわらず、正確な原因はまだ不明です。

症状、苦情、および兆候

慢性骨髄性白血病潜行的に進行し、何年もの間症状を引き起こさないことがよくあります。病気の初期には、定期的な血液検査で白血球（白血球）および未熟な血球の存在。最初の顕著な症状は、多くの場合、パフォーマンスの低下です。疲労、憂鬱な気分と食欲不振 –ただし、これらの苦情は非常に具体的ではなく、他の、通常は無害なものによって同様に引き起こされる可能性があります健康障害。より明確な兆候は、明白に拡大したことによって引き起こされた上腹部の圧迫感です脾臓。時折、これはまた戻る原因になります痛み。病気が進行すると、出血によって出血する傾向が高まることがよくあります歯肉, 鼻血に出血皮膚。赤血球の欠乏は、目立った蒼白によって現れます皮膚パフォーマンスの著しい低下。息切れと脈拍の増加料金も可能です。の弱体化免疫システムその結果、感染症にかかりやすくなります。一般的な症状には次のものも含まれます発熱識別可能な原因がなく、寝汗が増加し、不要な体重減少. 慢性骨髄性白血病これらの症状が再発するか、長期間続く場合は、検討する必要があります。治療を行わないと、通常、病気が進行するにつれて症状が悪化しますが、これは患者ごとに大きく異なる可能性があります。

診断とコース

慢性骨髄性白血病が疑われる場合、最初のステップは徹底的に検査することです血球数実験室で。 A 骨髄生検できるだけ早くそして効果的に病気と戦うためにも必要です。しかし、CMLの決定的な証拠は、フィラデルフィア染色体の存在の証拠です。 CMLは、しばしば無症候性の慢性期から始まります。これに、いわゆる加速フェーズが続きます。この段階は主に劣化によって特徴付けられます血球数を増加させます出血傾向、同時に免疫システム劣化します。影響を受けた個人は、息切れ、蒼白、ハート動悸とパフォーマンスの低下。この段階の後には、通常、いわゆる爆風危機が続きます。これは、未熟な白血球である芽球が血中にさらに多く存在するという事実に現れます。この段階でCMLの治療に失敗すると、非常に短い時間内に患者にとって致命的となる可能性があります。

合併症

慢性骨髄性白血病は、形成されていない形態の白血球をもたらします。したがって、造血系内の腫瘍性疾患と見なされます。症状は遺伝的素因の影響を受けず、感染の方法で伝染することはありません。この変化は、骨髄の造血幹細胞に直接影響します。病因は、外部環境によって引き起こされる遺伝的変化であると考えられています。おそらく電離放射線、化学療法剤、ベンゼン or ウイルス引き金となる関与がある可能性があります。現在まで、慢性骨髄性白血病の影響を受けた人はすべてフィラデルフィア染色体を持っています。症状はXNUMX歳からXNUMX歳の間に現れ、患者の大多数は男性です。最初は、症状が誤解されることがよくあります。これは合併症のさまざまなリスクを伴います。一般的に、影響を受けた人々は発汗を訴えます、発熱攻撃、深刻頭痛パフォーマンスが大幅に低下します。免疫低下し、感染のリスクが高まります。症状が時間内に医学的に明らかにされない場合、白血病性血栓が形成される可能性があります。ザ・脾臓拡大して痛み上腹部に発生します。場合によっては、本格的な脾梗塞が発生します。有益な助けを借りて血球数と鑑別診断、の正規化条件病気のさらなる拡大も目指しています。場合によっては、幹細胞移植, 化学療法またはチロシンキナーゼ阻害剤グループの調製物が使用される。患者が衰弱しすぎると、合併症の後遺症として循環器系の問題が発生する可能性があります。

いつ医者に診てもらえますか？

慢性骨髄性白血病が疑われる場合は、いずれにせよ医師に相談する必要があります。特に、蒼白、疲労、および異常な失血は、医療専門家によって確実に明らかにされるべき症状のXNUMXつです。左上腹部の圧迫感は進行性白血病を示しています。この場合、直ちに医師の診察を受ける必要があります。出血、増加痛みセクションに胃面積と特徴発熱感染とは無関係に発生する、また、かかりつけの医師または専門家による即時の説明が必要です。すでに持っている人癌特に危険にさらされています。不健康なライフスタイルと環境毒素や汚染物質への曝露も、慢性骨髄性白血病の発症に関連しているようです。これらのリスクグループに属する人はすべきです話す最初の警告サインでかかりつけの医師に。具体的な疑いがある場合は、腫瘍学者または内科医に相談することができます。合併症がすでに明らかな場合は、112または救急医療サービスに連絡する必要があります。

治療と治療

慢性骨髄性白血病は、腫瘍特異的な助けを借りて戦うのが最善です薬物、そのため、多くの場合、治癒の可能性は非常に高くなります。これら薬物、チロシンと呼ばれるキナーゼ阻害剤、酵素チロシンキナーゼを阻害し、白血病細胞を押し戻します。治療中、患者は体液貯留、筋肉などの軽微な症状を経験する可能性があります痙攣あるいは吐き気。治療の成功を早期に確認できるように、患者さんは血液と骨髄を定期的にチェックし続けることが重要です。さらに、この治療法は、完全な治癒をもたらすために、長期間にわたって恒久的に実行されなければなりません。チロシンで治療する場合キナーゼ阻害剤早期に中止され、再発が頻繁に発生します。ただし、チロシンの場合キナーゼ阻害剤 CML、骨髄、または幹細胞移植考えられている。ただし、これには適切で健康なドナーが必要です。ただし、ドナーの血液幹細胞を注入する前に、患者は高濃度の血液幹細胞を投与する必要があります。線量化学療法すべての白血病細胞が破壊されることを確実にするため。しかしながら、移植多くのリスクをもたらす可能性があるため、事前に十分に検討する必要があります。

展望と予後

慢性骨髄性白血病の治療選択肢が今日存在する前は、この病気の予後は非常に悪かった。治療なしでは、罹患した患者の平均余命はわずかXNUMX〜XNUMX年です。病気は通常、慢性期、加速期、爆風危機のスキームに従って常に進行します。爆風危機期に達すると、平均余命はわずか数週間です。薬で治療今日可能であるチロシンキナーゼ阻害剤（TKI）を使用すると、通常の平均余命さえも可能になる程度まで慢性期を安定させることができます。チロシンキナーゼ活性を阻害することにより、進行中の未成熟白血球の増殖が停止します。一部の患者では、この治療後、変異した多能性造血前駆細胞は、現在利用可能な検出方法では検出できなくなります。しかし、完全な治癒が達成されるかどうかはまだ明らかではありません。治療の中止は可能性がありますつながる病気の復活に。ただし、まれに薬物治療動作しません。そのような場合、幹細胞移植実行する必要があります。これにより完全に治癒しますが、副作用（拒絶反応、感染症）により平均余命が短くなる可能性があります。したがって、生涯治療完全に治癒しないチロシンキナーゼ阻害剤を使用すると、多くの場合、完全に治癒した幹細胞治療よりも患者にとって有益であることが示されています。

防止

残念ながら、真の予防措置慢性骨髄性白血病には服用できません。ただし、病気の場合は、投与する必要があります薬物長期間継続して服用するため、再発を防ぐことができます。 CMLの生存率は、特定の治療法にもよりますが、40年間で55〜XNUMXパーセントです。

ファローアップ

慢性骨髄性白血病（AML）は、まれな悪性の血液疾患です。の制御されていない増殖白血球からの衝動によって引き起こされます脊髄。血と脊髄重要なバイタルセンター、医療モニタリング慢性骨髄性白血病の急性期治療後に不可欠です。幼い子供や年長の子供もAMLに苦しんでいます。 A 血液学専門家は、慢性骨髄性白血病の患者を定期的に検査する必要があります。これは通常、追加のトレーニングを受けた内科のスペシャリストです。治療が続く限り、患者はXNUMXか月ごとに、その後XNUMXか月ごとに血液専門医に診てもらう必要があります。症状が悪化した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。白血病の再発が起こる可能性があるため、綿密なフォローアップをお勧めします。フォローアップの際には、社会的排除や心理的問題を考慮に入れる必要があります。長いアフターケアの理由は、治療の強度に見られることです。処方された白血病薬は高用量です。放射性放射線が照射されている可能性があります。さらに、病気を治すことはできないという知識は、多くの人々に重くのしかかっています。急性期では、治療に焦点が当てられます。急性期治療が終了して初めて、病気は完全に処理されます。現在、慢性骨髄性白血病の精神的ストレスはより前面に出ています。

自分でできること

慢性骨髄性白血病はゆっくりと進行し、通常、個別に調整された薬物療法によって十分に影響を受ける可能性があります。したがって、罹患した患者は通常、ほぼ正常な日常生活と高品質の生活を長期間維持することができます。このための前提条件は、医師によって処方された薬の定期的な使用とフォローアップの予定への一貫した出席です。しかし、診断は患者自身の精神と他者との関係に大きな負担をかける可能性があります。そのため、この病気に対処することが非常に重要です。

病気へのオープンなアプローチと原因、治療の選択肢、そして起こりうる進行についての完全な情報は、変化した状況への適応を容易にします。主治医に加えて、心理社会的および心理腫瘍学的カウンセリングセンターもサポートを提供することができ、自助グループの他の影響を受けた人との交流も役立つ可能性があります。バランスの取れた健康的なライフスタイルダイエット適度な運動は強化します免疫システムそして、身体的および心理的幸福に大きく貢献することができます。日常生活では、患者は定期的な休憩を計画し、自分の能力に可能な限り要求を適応させる必要があります。特に治療の開始時に、感染症への感受性が高まる可能性があります：衛生状態の向上措置徹底的な手洗い、生の食品の回避、混雑の回避などは、感染から保護します。