悪性高熱症:原因、症状、治療

悪性高熱症 まれですが生命を脅かす合併症です 麻酔. 遺伝的素因が存在する場合、いくつかの麻酔薬を含むさまざまなトリガー物質によって引き起こされます。

悪性高熱症とは?

の原因 悪性高熱症 骨格筋の受容体の遺伝的変化です。 通常、骨格筋は解放することで収縮します。 カルシウム 骨格筋細胞のカルシウム貯蔵所である筋小胞体からのイオン。 筋収縮が引き起こされると、電気信号がモーター終板を介して筋細胞に送信されます。 これは、T 細管の電圧依存性イオン チャネルの活性化につながります。 細胞膜 突起。 このイオンチャネルは、 カルシウム 筋小胞体のチャネル。 これは、リアノジン受容体と呼ばれます。 続いて開封です。 カルシウム が細胞質に流れ込み、筋肉のミオシン フィラメントとアクチン フィラメントの収縮を可能にします。 これにより、筋肉全体が収縮します。 もしも 悪性高熱症 が存在する場合、前述の受容体は、特定のトリガー物質が投与された場合でも、筋肉でカルシウム放出が起こるような遺伝的素因により変化します。 麻薬. ただし、これは通常の場合よりもはるかに強力です。 そのため、筋繊維が過剰に活性化します。

目的

この過剰な活性化は非常に重要です。なぜなら、放出されたカルシウムはその後筋小胞体に戻されなければならないからです。 さらに、収縮要素のアクチンとミオシンは、再び互いに離れなければなりません。 これらの XNUMX つの再生プロセスのために、体はエネルギー供給者として ATP を必要とします。 不均衡のために、筋肉細胞でエネルギー不足がすぐに発生します。 遊離カルシウム イオンは細胞代謝を大幅に増加させます。 酸素 売上高と増加 カーボン 二酸化炭素と熱の生成。 最初は、上記のプロセスは骨格筋でのみ行われますが、時間が経つにつれて、 壊死 そして、再生能力が継続的に低下することにより、筋肉の破壊が起こります。 さらに、有害 カーボン 二酸化炭素と 乳酸 蓄積する 過酸性 体の。 これに関連して体温が上昇し、他の臓器に損傷を与えます。 は ハート 筋肉は主に悪性高熱症の病理学的変化の影響を受けませんが、上記のプロセスの過程で心臓も損傷し、循環不全によって死亡する可能性があります。

症状、苦情、および兆候

悪性高熱症の臨床像は、特に骨格筋における重度の代謝脱線を特徴とする。 さらなる症状は大きく異なります。 時間に応じて、臨床像は異なって現れ、すべての徴候が常に現れるわけではありません。 悪性高熱症の初期徴候は、 カーボン 二酸化 濃度 呼気中と増加 ハート 割合。 さらに、筋肉の硬直、咬筋のけいれん、全身の筋力低下がみられることがあります。 酸素, 過酸性 体の。 後の段階でのみ、体温の同名の大幅な上昇が始まります.最後に、 心不整脈、一滴 圧力、筋肉の分解および放出の増加 カリウム 発生することもあります。 悪性高熱症は、対策をしないと死に至ることもあるので、すでに初期の兆候には絶対に注意を払う必要があります。

病気の診断と経過

悪性高熱症の発症は生命を脅かす急性疾患であるため、早期に診断を行い、効果的な治療を行う必要があります。 治療 遅滞なく開始。 いずれの場合も、誘発物質の摂取を止めることが優先されます。 吸入麻酔薬は中止され、 麻酔 静脈内投与が継続されます 薬物. これらは通常、悪性高熱誘発効果を示しません。

合併症

通常、この 条件 生命を脅かす状況につながり、医師による治療が必要です。 この苦情は通常、 麻酔、それはまた、医師によってすぐに診断され、最終的に治療される可能性があります。 ハート 率とまた増加から 濃度 of 二酸化炭素 空気中で彼らは呼吸します。 さらに、筋肉の硬直も起こり、患者は 酸素. 臓器への酸素供給が不足すると、 つながる に深刻な損傷を与える 内臓、通常は不可逆的であり、もはや治療することはできません。 最悪の場合、訴えをすぐに治療しなければ患者は死亡します。 心臓に不快感があり、最終的には心臓死に至ります。 この苦情の治療は、投薬の助けを借りて行われます。 これにより、不快感が軽減され、安定します。 循環. ほとんどの場合、合併症は治療が早期に開始されない場合にのみ発生します。 治療が成功した場合、平均余命が減少することはありません。

いつ医者に診てもらえますか?

悪性高熱症は、麻酔の合併症です。 したがって、日常生活で症状が出て治療が必要になる病気ではありません。 患者は麻酔中にすでに医師の監督下にあるため、患者側での処置は必要ありません。 さらに、この段階では患者は意識不明の状態に置かれています。 したがって、彼が自律神経の既存の不満や不規則性を示すことは不可能です。 神経系. 生体内で発生している変化は、その場にいる病院のスタッフによって気づき、直ちに主治医に転送されます。 悪性高熱症と診断されたらすぐに医師の診察が必要です。 家族内の親戚。 病気が遺伝しているかどうかを判断するために、子孫に特別な検査と検査を行う必要があります。 既存の遺伝的素因を持っている人への外科的介入の前に、治療している医師との相談が必要です。 彼または彼女は家族内の出来事について詳細に知らされるべきであり、既存のテスト結果が提供されるべきです.

治療と治療

特定薬剤 治療 有効成分で可能 ダントロレン. これは、筋小胞体からのカルシウム放出を阻害する静脈内投与物質です。 このようにして、悪性高熱症は原因として治療されます。 並行して、しかし、症候性 治療 も行われます。 これには、循環の安定化、次の補償が含まれます。 過酸性 体の供給 電解質 そして、もしあれば、の治療 心不整脈. 高体温、つまり体温の上昇は晩期症状です。 このため、体を積極的に冷やす必要はありません。 いつでも、循環 モニタリング 侵襲的に実行する必要があります 動脈カテーテルによる圧力登録。 患者が安定したら、患者を引き続き監視することが不可欠です。 集中治療室 しばらくの間。

展望と予後

治療せずに放置すると、悪性高熱症は罹患者の早期死亡につながります。 様々な症状が同時に起こり、器質的活動の深刻な障害に加えて、急性酸素欠乏症が予想されます。 このため、罹患者はできるだけ早く医療を受ける必要があります。 治療が遅れたり、集中治療がなかったりすると、生存の可能性は非常に低くなります。 循環の安定化がすぐに開始されれば、予後は改善します。 血圧 監視する必要があり、影響を受ける人は 電解質. 心調律系の他の疾患が存在する場合、予後は悪化します。 病気はできます つながる 重大な合併症を引き起こし、患者の死を引き起こします。 命にかかわる場合 条件 回避できる場合、罹患者はしばらくの間入院治療を受け続ける必要があります。 彼または彼女の 健康 異常や変化を記録できるように、数週間毎日監視する必要があります。 場合によっては、微生物が適切に供給されるようにするために、フォローアップ治療が必要です。 それにもかかわらず、これを生き延びた患者は、 健康 緊急事態は、通常、数か月後に症状がなく、治療から解放されます。 これは、他の疾患が存在しない場合に特に当てはまります。そうでない場合、予後は悪化します。患者は長期の医療を必要とします。 モニタリング 医師による。

防止

さまざまな 措置 今日、悪性高熱症の発症を防ぐために服用されています。 麻酔を計画するときはいつでも、患者の家族に悪性高熱症が発生する可能性があるかどうかを事前の面接で尋ねます。 対応する素因の疑いがある場合は、少なくとも計画された介入の前にさらなる検査が行われます。 XNUMX つの重要な検査手順が前面に出ています。in vitro 拘縮検査と分子遺伝学的診断です。 体外拘縮試験では、筋肉 生検 が取られ、トリガー物質にさらされる カフェイン そしてハロタン。 患者が対応する素因を示した場合、結果として採取されたサンプルは収縮します。 このテストは、 ゴールド 悪性高熱症の診断基準です。 分子遺伝学的診断では、患者から血液サンプルを採取し、特徴的な遺伝子変化を調べます。 この方法は、in vitro 拘縮テストよりも複雑ではありません。 ただし、精度も高くありません。 要約すると、悪性高熱症を予防する最善の方法は、治療担当者の警戒と、素因がある場合の事前の検査です。

ファローアップ

悪性高熱症では、罹患者は生命を脅かす状況に陥り、医師による治療が必要になります。 酸素の供給不足は、 つながる に深刻な損傷を与える 内臓. 通常、損傷は元に戻せません。 合併症がすぐに治療されない場合、影響を受けた人は通常、結果としてすぐに死亡します。 アフターケアは、患者様を穏やかに日常生活に戻すことに重点を置いています。 定期的に行うべき健康診断に加えて、近くにいる愛する人との元気な会話が役立つ場合があります。 こうすることで、精神的な負担が少し軽減され、自信を持って経験に対処できるようになります。 主治医がOKを出せば、患者さんは再び自立した日常生活を送ることができます。

これがあなたが自分でできることです

麻酔の結果として悪性高熱症 (MH) が急激に発症した場合、患者は致命的な結果を防ぐために集中治療を受けなければなりません。 これで 条件、自己投薬や自助の機会はありません。 ただし、患者は、急性の危機を防ぐために予防的役割を果たす機会があります。 これは遺伝的素因であるため、家族に MH の病歴がある場合、患者は手術前に麻酔科医に知らせる義務があります。 医師は、筋肉障害にも注意する必要があります。 例えば、MHは、とりわけ、セントラルコアミオパシー、マルチミニコアミオパシー、周期性低カリウム性麻痺、または他の筋肉疾患などの様々な筋障害の状況で発生する可能性がある。 患者はまた、筋肉の麻痺、筋力低下、または頻繁な筋肉の硬直などの異常な症状を医師に報告する必要があります。 病歴 麻酔が必要になる前に話し合います。 これには、スポーツ活動中に被った熱中症も含まれます。 また、すでに検査を受けている人は、MH 研究所の検査結果と、可能であれば MH の身分証明書を提示することをお勧めします。 最も安全な検査方法は、体外拘縮検査(IVKT)です。 検査の前に、患者は書面または電話で検査センターに連絡して、提出する必要のある書類と検査結果を明確にすることが不可欠です。 筋肉サンプルは生きた新鮮な状態でしか検査できないため、患者は必要な書類をすべて提出した後、その場で予約をする必要があります。