悪性線維性 組織球腫 (MFH) (同義語: 線維組織球性腫瘍; 線維キサント肉腫; 粘液性線維肉腫; 軟部肉腫; ICD-10-GM C49.9: その他の悪性腫瘍 結合組織 およびその他の軟部組織、詳細不明) は、軟部組織、骨組織の悪性 (悪性) 新生物 (新生物) であり、 皮膚. それは軟部組織肉腫のグループに属します。MFH の典型的なものは、明確に割り当てられる細胞分化がないことです。
以下の形態の悪性線維性組織球腫が区別されます。
- 原発性悪性線維性 組織球腫 – 原因不明。
- 続発性悪性線維性組織球腫 (症例の約 20%) – 次のような既存の組織病変による:
性比: 男性は女性の約 XNUMX 倍の頻度で影響を受けます。
発生率のピーク: 悪性線維性 組織球腫 主に20～70歳で発症し、男性は40～60歳、女性は20～30歳で発症することが多い.
悪性線維性組織球腫は、11 番目に多い (XNUMX%) 軟部肉腫です。 ただし、全体として、成人期の非常にまれな悪性新生物です。
四肢の MFH および後腹膜型 (後腹膜 = 後腹膜腔の後ろに位置するスペース) の発生率 (新規症例の頻度) 腹膜 8.8 人口あたり年間 1,000,000 件、皮膚/皮膚 MFH < 0.5 年間人口 1,000,000 あたり (ドイツ)。
経過と予後は、病変の場所、範囲、および段階によって異なります。 骨腫瘍. 「腫瘍は発見が早ければ早いほど、治癒の可能性が高まる」というのは事実です。 悪性線維性組織球腫は比較的ゆっくりと成長しますが、しばしば非常に積極的に行動し、血行性 (「血流を介して」) およびリンパ性 (「リンパ経路を介して」) を形成します。 転移 地域へ リンパ ノード (4-17%) (ケースの 31-35%)。 遠隔転移 (腫瘍細胞が発生部位から 血/リンパ系が体の離れた部位に達し、そこに新しい腫瘍組織が成長すること)、特に肺 (「肺へ」; 90%)、まれに骨 (「肺へ」) 骨格「; 8%) または肝原性 (「 肝臓「; 1%) も観察できる。 多くの場合、腫瘍は診断時にすでに「広がっています」。 外科的に切除する必要があります。 これには通常、radiatio (radiation 治療)、そしておそらく 化学療法.
悪性線維性組織球腫は再発する傾向にあります。 局所再発率は 19 ～ 31% です。
悪性線維性組織球腫の予後は不良です（予後的に好ましくないパラメーターについては、以下の「結果/予後因子」を参照してください）。
悪性線維性組織球腫の 5 年生存率は 58-77% です。 後腹膜腫瘍の 5 年生存率は 15-20% です。
低悪性度線維性組織球腫の10年生存率は90%、中悪性線維性組織球腫は60%、高悪性線維性組織球腫は20%です。
