心筋症（心筋症）

心筋症（同義語：心筋症;心筋症; CM; ICD-10-GM I42.-： 心筋症）の病気です 心筋 (ハート 筋）。 それらは、の機械的および/または電気的機能不全に関連しています ハート。 さらに、通常は肥厚があります 心筋、の拡大 ハート、または片方または両方の心室（心室）の拡張（拡大）。 の形 心筋症 形態学的（形状関連）および臨床的特徴に従って区別されます（以下の「症状–苦情」を参照）。 混合型と移行型に加えて、心筋症のXNUMXつの主要な形態が区別されます– WHO（世界保健機関）による分類：

  • 拡張（拡張） 心筋症 （DCM; ICD-10-GM I42.0：拡張型心筋症）–心臓肥大を伴う収縮期ポンプ機能障害（ 心筋 （心筋））および駆出率の低下（EF;駆出率）。
  • 肥大型（拡大）心筋症（HCM; ICD-10-GM I42.2：その他の肥大型心筋症）–心筋、特に左心室壁の厚さが増加します。
    • 左心室流出路の閉塞（狭窄）がある場合とない場合：
      • 肥大型非閉塞性心筋症（HNCM; ICD-10-GM I42.2：その他の肥大型心筋症）–症例の約XNUMX分のXNUMX。
      • 肥大型閉塞性心筋症（HOCM;同義語：特発性肥大型大動脈下狭窄症（IHSS）; ICD-10-GM I42.1：肥大型閉塞性心筋症）–症例の約XNUMX分のXNUMX; の筋肉 左心室、特に心室中隔（心室中隔）が厚くなります。
      • 注：安静時に閉塞のない患者の約30〜40％がストレス下で閉塞を発症するため、XNUMXつのサブタイプHNCMとHOCMを区別するために挑発テストが必要です！
  • 拘束型（拘束型）心筋症（RCM; ICD-10-GM I42.5：その他の拘束型心筋症）–筋肉組織の瘢痕化またはアミロイドの沈着による心室壁の硬化（タンパク質/タンパク質）。
  • 不整脈源性右心室心筋症（ARVC; ARVCM;同義語：不整脈源性右心室異形成心筋症; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80：不整脈源性右心室心筋症[ARVCM]）–の筋肉組織における結合組織および脂肪組織の沈着インクルード 右心室 （心腔）。
  • 分類できない心筋症（NKCM）。
    • さまざまな障害のコレクション、例：
      • 孤立した（心室）緻密化障害（NCCM）。

詳細については、「分類」を参照してください。 性比拡張型心筋症（DCM）：男性と女性は2：1です。肥大型心筋症（HCM）：男性は女性よりもわずかに影響を受けます。 不整脈源性右室心筋症（ARVC）：男性から女性は2：1です。頻度のピーク心筋症はどの年齢でも発生する可能性がありますが、主に20〜50歳です。不整脈源性右室心筋症（ARVC）は主に30歳前後で発生します。拡張性心筋症（DCM）の割合は、人口40万人あたり100,000例です（ドイツ）。 これは、最も一般的な特発性（原因を特定できない）心筋症です。 肥大型心筋症（HCM）の有病率は、人口200万人あたり100,000人です（ドイツ）。 HCMは、最も一般的な遺伝性（遺伝性）心臓病です。 不整脈源性右室心筋症（ARVC）の有病率は、1〜1,000人の住民（ドイツ）あたり2,000つの疾患です。 孤立性（心室）緻密化障害（NCCM;分類不可能な心筋症）は、小児の原発性心筋症の約9％を占めます。 拡張型心筋症（DCM）の発生率（新規症例の頻度）は、年間人口6万人あたり約100,000症例です（ドイツ）。 肥大型心筋症（HCM）の発生率は、人口19万人あたり年間約100,000疾患（ドイツ）です。小児の原発性心筋症の発生率は、小児および青年（1.13歳未満）あたり100,000疾患（北米）です。 小児では、拡張型心筋症（19％）と肥大型心筋症（51％）が最も一般的です。経過と予後心臓が拡大すると、心臓は十分に収縮できなくなり、駆出率（EF; Auswurffraktion）が減少します。 心筋（心筋）が肥厚した場合、十分ではありません 血 心室（心室）に流れ込みます。 時間の経過とともに、これらのプロセスは両方とも つながる 〜へ 心不全 （心不全）または心臓突然死。 拡張型心筋症（DCM）の予後は、 心不全 （心不全; NYHAクラス：≥III=不良）、駆出率（駆出率<20％=不良）、拡張期充満特性 左心室 （左心腔;制限=貧弱）、および心筋線維化（MRI）の証拠。 死亡率（問題の人口の数に基づく、特定の期間の死亡数）は、年間最大10％です。 拡張型心筋症の10年生存率は約10〜20％です。 肥大型心筋症（HCM）は、長い間無症候性です。 特に非閉塞性の形態では、それは通常偶発的所見です。 肥大型心筋症の女性は、この心臓病の男性よりも予後が悪いです。 死亡率は、成人で年間約1〜5％、子供と青年で年間最大6％です。 ほとんどの場合、心室性不整脈（心室に起因する不整脈）が死因です。 この文脈では、心臓突然死はしばしば若い男性患者を襲います。 拘束型心筋症（RCM）が進行すると、拡張期心室機能障害が増加します。 治療-抵抗力のある権利 心不全 （右心のポンプ機能の制限）は、右心の前の流入うっ血とともに発症します。 なし 心臓移植、予後は悪いです。 不整脈源性右室心筋症（ARVC）の設定では、影響を受けた個人は つながる 比較的普通の生活。 彼らは時々不整脈（心臓のリズム障害）に苦しんでいます。 ICDの植込み（植込み型除細動器/除細動器）致命的な不整脈の発生率を減らすことができます。 不整脈源性右室心筋症は、肥大型心筋症とともに、アスリートの心臓突然死の一般的な原因です。 なし 治療、10年の死亡率（病気の人の総数に対する死亡率）は約30％です。 注：心筋症に苦しんでいる他の家族を持つ患者の割合は非常に高いです。 その割合は、HCMで48.5％、DCMで25.2％、ARVCで40.6％、RCMで30％でした。