強皮症：分類

強皮症には XNUMX つの主な形態といくつかのサブタイプがあります。

• 慢性皮膚外傷 強皮症 (ICD-10 L94.-: その他の結合組織の限局性疾患): 皮膚および皮下脂肪、筋肉、骨などの隣接組織に限局。 強皮症の最も一般的な形態 次のサブタイプが区別されます。
  • プラーク タイプ（形態）–ローカリゼーション：トランク、通常は複数の病巣。
    • はっきりと区切られた、丸い楕円形の焦点。
    • サイズは最大15cm
    • 三相の発達：1。紅斑（皮膚 発赤）、2。硬化症（硬化）、3。萎縮（減少）/色素沈着。
    • 単一の焦点には青みがかった赤の境界線があります（「ライラックリング」=局所的な疾患活動の兆候）。
    • 硬化症は板状で象牙色です。
    • 最終段階では、単一の焦点は茶色に着色されて収縮します（=消滅した病気の活動）。
  • 線形タイプ–影響を受けるのは四肢です。
    • 焦点は、帯状または帯状であり、硬化性萎縮性です。
    • 関節拘縮のリスク（ 関節）が増加します。
    • 軟部組織と筋肉の萎縮と欠損 条件 も可能です。
    • おそらく「サーベルカットタイプ」またはhemiatrophiafaciei（顔の半分（軟組織および骨）の萎縮）。
  • 特別なフォーム：
    • 表面的な特殊な形態–紅斑性の形態（紅斑、萎縮）; 滴状（多数の小さな個々の病巣）。
    • 一般化された形式–広範な 皮膚 関与。
    • 深い特殊な形態–皮下 強皮症 （結節性ケロイド（増殖）病巣）; 好酸球性筋炎 （シュルマン症候群）（四肢筋膜に影響を与える（筋膜=の軟組織成分 結合組織）および皮下組織（皮下組織）、手と足に影響を与えません。 急性発症、慢性経過）。
• 全身の 強皮症 (SSc、ICD-10 M34.-: 全身性強皮症): 内臓、特に消化管（消化管。90％の症例では食道（食道）が侵される）、肺（48％の症例）、 ハート (症例の 16%) および腎臓 (症例の 14%)。 場合) が影響を受ける可能性があります。 境界のない結合組織の慢性全身性疾患 広がりは XNUMX つの方向に進む傾向があります: びまん性、進行性、境界不明瞭、単一病巣、または全身性、皮膚境界なし 次のサブタイプに区別されます。
  • 限局性全身性強皮症 (lSSc) – 内臓 影響を受けるのはめったになく、遅かれ早かれです。
    • アラルタイプ（Ⅰ）
      • 手と顔が影響を受けます（アクラ（体の端など） 鼻、あご、耳、手）および遠位端（下 脚、 足、 前腕部、 手））。
      • 非常に低い進行（進行）。
      • 比較的良好な予後
    • アラルプログレッシブタイプ（Ⅱ）
      • 手と顔が影響を受けます (末端および遠位四肢)。
      • 腕と体幹への拡張
      • 食道硬化症
  • びまん性皮膚強皮症 (同義語: びまん性全身性強皮症 (dSSc); 進行性全身性硬化症) – 急速な進行。
    • 中枢型 (III) – びまん性強皮症。
      • 胸部（胸）と顔から始まります
      • 皮膚（すべての外皮）および内臓の頻繁かつ急速な硬化（硬化）
      • 予後不良
  • 特別なフォーム：
    • CR(E)ST 症候群 (ICD-10 M34. 1) – 皮膚石灰沈着症の組み合わせ (病理学的 (異常) 沈着) カルシウム 塩), レイノー症候群 （血管攣縮による血管疾患（けいれん） 血 船))、食道機能不全 (食道運動障害; 食道機能不全)、手指硬化症 (指の強皮症)、毛細血管拡張症 (通常、後天性の小さい、表在性の拡張 皮膚 船舶); 限定的な全身性強皮症の特殊な形態; 進行が遅い（進行）。
    • オーバーラップ症候群
      • 皮膚筋炎（皮膚病変を伴う筋肉の炎症）/多発性筋炎（膠原病に属する；血管周囲のリンパ球浸潤を伴う骨格筋の全身性炎症性疾患）、混合膠原病、シェーグレン症候群、原発性胆汁性肝硬変と症状が重なる

全身性硬化症 (SSc) 分類基準。

伝説

• MCP: 中手指節 関節.

解釈

• 合計が 9 点以上で、その疾患は SSc として分類できます。