同義語
強皮症、全身性硬化症
定義
進行性全身性硬化症は、まれな全身性疾患です。 結合組織 皮膚の結合組織が増加している場合、 船 & 内臓。 それはcollagenosesのグループに属しています。 女性は男性よりも進行性の全身性硬化症の影響を受ける頻度が30倍高く、この病気は50歳から6歳の間に現れることがよくあります。
Origin
進行性全身性硬化症の原因は不明です。 の炎症は 船 の形成の増加のトリガーです 結合組織 体内で。 進行性全身性硬化症には2つの形態があります：全身性 強皮症 症状は非常に多様である可能性があります。皮膚強皮症では、いわゆる「モルフィア」が発生します。これは、皮膚が瘢痕のように変化することを意味します。 体の他の臓器も影響を受ける可能性があります。 それは起こります：
- 皮膚の浮腫（保水）
- 皮膚は、特に指で硬化し、ぴんと張っています
- 病気の過程で皮膚は薄くなります
- 指のレイノー症候群
- 心臓のリズム障害
- 関節炎
- 腎不全
- 胸の咳
診断
毛細血管鏡検査（最小の顕微鏡検査）の助けを借りて 船 ネイルベッドの）と特定の検出 抗体 セクションに 血、進行性の全身性硬化症の診断を下すことができます。
治療
炎症を抑える薬と、指を暖かく保つなどの症状の対策の両方 レイノー症候群 使用されています。 リンパ ドレナージと理学療法も使用されます。
予後
皮膚の形態は良好な予後を示しますが、腎臓の関与と変化は 肺 組織（肺線維症）は制限です。
