病因(病気の発症)
真性赤血球増加症(原発性赤血球増加症;原発性赤血球増加症)は、XNUMXつの細胞系列の自律的増殖を特徴とする骨髄性幹細胞の障害によるものです。
- EPO (エリスロポエチン)-赤血球の独立した、不可逆的で進行性の増加(赤 血 セル)生産。
- 顆粒球形成の増殖の増加(顆粒球の発達/白のグループ 血 細胞)および巨核球形成( 骨髄; それは血栓形成/形成の一部です 血小板、すなわち、血小板)
- 赤血球増加症は前景にあり、臨床像を決定します
- 増加しました 血 の増加による粘度 ヘマトクリット (Hkt;内のすべての細胞成分の割合 ボリューム 血液の)→症候性微小循環障害および血栓塞栓性合併症のリスクの増加。
二次 赤血球増加症 (赤血球増加症)は、とりわけ、多くの状態(例えば、腎赤血球増加症、高血圧性赤血球増加症など)によって引き起こされる可能性があります。 その他の原因については、以下を参照してください。 相対的 赤血球増加症 (偽多球症)–血漿の減少による ボリューム 孤立した境界線または赤血球数の適度な増加を伴う(ストレス 赤血球増加症)。
赤血球増加症の病因(原因)
生物学的原因
- 遺伝的負担
- 遺伝病
- 多発性嚢胞腎–腎臓の複数の嚢胞(液体で満たされた空洞)による腎臓病
- 部分的に常染色体優性遺伝と常染色体劣性遺伝を伴う(下記参照) 嚢胞性腎疾患).
- 多発性嚢胞腎–腎臓の複数の嚢胞(液体で満たされた空洞)による腎臓病
- 遺伝病
病気に関連する原因
呼吸器系(J00-J99)
- 慢性肺疾患、詳細不明[動脈低酸素症による続発性赤血球増加症/酸素 欠乏)。
血液、造血器官– 免疫システム (D50-D90)。
- エリスロポエチン 増加につながる受容体変異 EPO 赤芽球前駆細胞の感受性。
- 本態性血小板血症(ET)–慢性骨髄増殖性疾患(CMPE、CMPN)の慢性的な上昇を特徴とする 血小板 (血小板)。
- チュヴァシュ 赤血球増加症 –障害者 EPO 遺伝子 規制。
- ヘモグロビン症(の障害によって引き起こされる病気 ヘモグロビン (赤血球色素))増加 酸素 親和性または2,3-DPG欠損症(例、2,3-DPGムターゼ欠損症)
- 先天性メトヘモグロビン血症–先天的に増加 濃度 メトヘモグロビンの 赤血球.
- の障害 ヘモグロビン ヘモグロビンの正常なO2親和性の存在下での形成(ヘテロ接合ベータ-サラセミア、アルファサラセミアマイナー、軽度 鉄欠乏症 貧血; ヘモグロビン 濃度, ヘマトクリット (のすべての細胞成分の割合 ボリューム 血液の)と平均赤血球容積(MVC)はこの場合減少します)。
心臓血管系 (I00-I99)。
- 既知の先天性 ハート 中隔欠損症(心臓壁の構造的損傷、または中隔の穴)、左から右へのシャント(循環器系の動脈肢からの酸素化された血液(例えば、の左側 ハート)の静脈肢に直接通過します 循環 (例:の右側 ハート))[動脈低酸素症による続発性赤血球増加症/酸素 欠乏)。
- 高血圧(高血圧)
新生物–腫瘍性疾患(C00-D48)
- Wg。 腫瘍における自律的EPO(エリスロポエチン)産生:
- 骨髄増殖性腫瘍:
- 慢性骨髄性白血病(CML)–血液および造血骨髄における白血球(白血球)、特に顆粒球とその前駆細胞の著しい増殖に関連する白血病
- 本態性血小板血症(ET)–慢性骨髄増殖性疾患(CMPE、CMPN)の慢性的な上昇を特徴とする 血小板 (血小板)。
- ウィルムス腫瘍 (腎芽腫)–の悪性新生物 腎臓 で発生 幼年時代.
サイケ– 神経系 (F00-F99; G00-G99)。
泌尿生殖器系(腎臓、尿路–性器)(N00-N99)。
- 腎機能障害、詳細不明
- 多嚢胞性 腎臓 病気–腎臓に複数の嚢胞が存在することを指します。
投薬
その他の原因