合併症
腫瘍は神経路に沿って発生するため、影響を受けた神経の位置と機能によっては、機能が弱くなったり、完全に失われたりする可能性があります。 良性腫瘍でさえ、常に悪性変性のリスクを伴います。
- 難聴
- 視力の喪失または衰弱および
- 麻痺
診断
レンズの曇り 幼年時代 は非定型であるため、この通常最初の非常に初期の症状は常に 神経線維腫症2型。 影響を受けた人々は、視力の喪失とまぶしさに対する感受性を高めることによって目立ちます。 プログレッシブ 難聴 通常、診断の数年前に始まります。
NF1と同様に、臨床診断基準もあります。 聴覚および聴覚の両側性腫瘍の検出 前庭神経 画像技術の使用は、臨床診断基準と見なされます。 患者に一親等の血縁者がいて、診断が確定している場合 神経線維腫症2型 初期の水晶体混濁または神経鞘腫、神経線維腫、髄膜腫または神経膠腫が発生した場合、これはさらなる臨床診断基準と見なされます。
変異遺伝子を検出するための実験室分析手順は可能ですが、同時に高価で複雑です。 特に病気の重症度または進行（進行）を決定するための選択の手段です。
- イメージング手順（X線、CT、MRT）
- 聴力検査（聴力検査）と
- の機能テスト 神経 （例：音響誘発電位AEP）
ご年齢
2型神経線維腫症は通常、18歳から24歳の間に現れます。
レンズの曇り
しかし、いわゆる「被膜下後部白内障」は、 幼年時代、トレンドを設定することができます。 これは、老年期の白内障に匹敵する特殊な形態のレンズ曇りです。
神経系の腫瘍
神経線維腫症2型 に影響を与える腫瘍性疾患です 神経系。 通常、これらの患者は髄膜腫、すなわち腫瘍 髄膜 および神経鞘腫。 神経鞘腫は、シュワン細胞に由来する良性腫瘍であり、シュワン細胞の役割は、神経線維を包み込んで保護し、長い延長線に沿ってそれらを隔離し、機能を可能にすることです。
シュワン細胞の増殖は、影響を受けた人の機能制限または機能障害につながります 神経。 影響を受けた人の80％で、これらの神経鞘腫は8番目の脳神経に沿って両側に発生します。 この内耳神経は聴覚と 、進行性などの症状 難聴 難聴、歩行障害、平衡障害とその結果 耳鳴り めまいが発生します。 患者の約6％で、片側だけが影響を受けます。 その他の頭蓋 神経 末梢神経も影響を受ける可能性があります。
