原発性胆汁性肝硬変 まれな慢性を指します 肝臓 疾患。 現代では、原発性胆汁性胆管炎として知られています。
原発性胆汁性肝硬変とは何ですか？
原発性胆汁性肝硬変 レアの旧名です 肝臓 疾患。 ただし、「原発性胆汁性肝硬変」は誤解を招くと見なされ、この病気は原発性胆汁性胆管炎（PBC）と改名されました。 このように、病気はしばしば前に診断することができます 肝臓 肝硬変が発症します。 最新の検査と治療法のおかげで、肝硬変はもはや全患者の約66パーセントで発生していません。 さらに、影響を受ける人々はしばしば「肝硬変」という用語によって混乱します。 2014年と2015年に、ヨーロッパとアメリカの医師会は、新しい用語「原発性胆汁性胆管炎」を肝疾患に適応させることを決定しました。 一方、WHO（世界 健康 組織）も名前の変更を検討しています。 原発性胆汁性肝硬変または原発性胆汁性胆管炎は主に女性に発症します。 したがって、すべての患者の約90パーセントは女性です。 病気は主に小さなものに影響を与えます 胆汁 管を形成し、肝臓組織全体に広がります。 つながる 傷跡に。 しかしながら、 肝硬変 病気の最終段階まで明らかになりません。 原発性胆汁性肝硬変の正確な世界的範囲は不明です。 ドイツでは、4,000人から12,000人のドイツ人が肝臓病に苦しんでいると推定されています。肝臓病は主に40歳から60歳の中年に現れます。
目的
抗ミトコンドリア抗体だから 抗体 全患者の95％以上に存在する医学は、原発性胆汁性肝硬変を自己免疫疾患として分類しています。 自己免疫疾患とは、体自身の防御システムが体自身の物質と異物を区別できなくなったときのことです。 PBCの場合、 ミトコンドリア 体自身の細胞で攻撃されます。 これはの開発につながります 自己抗体 のE2サブユニットに対して向けられた ピルビン酸塩 デヒドロゲナーゼ複合体。 これは酵素ジヒドロリポイルトランスアセチラーゼです。 しかし、他の要因も原発性胆汁性肝硬変の発症の原因であるかどうかはまだ議論の余地があります。 したがって、遺伝的およびホルモンの影響について説明します。 同じことが細菌、ウイルスまたは真菌感染症にも当てはまり、特定の使用 薬物 or 環境要因。 原発性胆汁性肝硬変が妊婦にどのような影響を与えるかも不明です。
症状、苦情、および兆候
医療専門家は、原発性胆汁性肝硬変をXNUMXつの異なる段階に分けます。 ステージIでは、 上皮 胆汁 胆管は破壊されますが、ステージIIでは胆管の増殖が起こります。 これにより、偽胆管が発達します。 ステージIIIは、門脈管の線維化が 壊死 発生し、 胆汁 ダクトはますます消滅します。 最後に、第70の最後の段階で、肝硬変が現れ、臓器は緑がかった色になります。 原発性胆汁性肝硬変の症状は潜行的に始まります。 患者の約90〜XNUMX％が疲れや疲れを感じています。 かゆみ、橋本病などの甲状腺疾患を経験することは珍しいことではありません 甲状腺炎、乾燥した粘膜、関節の問題、およびに似た苦情 リウマチ。 全患者の約20％が目の内側の角の領域に脂肪沈着に苦しんでいます。 その他の考えられる苦情には、脂肪便や ビタミン 欠陥。 尿路感染症も女性患者では珍しいことではありません。 原発性胆汁性肝硬変の後期では、典型的な肝硬変の合併症には以下が含まれます 食道静脈瘤、静脈瘤、腹水（水っぽい腹）、肝臓 癌, 脳 機能不全。
診断と病気の進行
原発性胆汁性肝硬変が疑われる場合は、臨床検査が行われます。 抗ミトコンドリア 抗体 （AMA）はに存在します 血 すべてのPBC患者の90パーセント以上の。 この発見だけでも、原発性胆汁性肝硬変の存在の証拠と見なすことができます。 さらに、一般 実験値 また、通常より上であり、 炎症 または胆管の混雑。 臨床検査で正確な証拠が得られない場合は、肝臓 生検 は発表された。 診断は肝組織を採取することで確認できます。また、原発性胆汁性肝硬変を他の肝硬変と区別することが重要です。 自己免疫疾患。 以前は、PBC患者の平均余命は約XNUMX年でした。 しかし、この期間中、病気の発見は通常、末期に行われました。 基本的に、PBCの経過は個人によって非常に異なることが証明されています。 病気の経過が軽度の場合、通常はわずかな変化しかありませんが、他の場合には、病気の急速な進行が予想されます。 しかし、現代では、PBC患者のXNUMX人にXNUMX人はもはや生命を脅かすものを発症していません 肝硬変.
合併症
この病気では、影響を受けた個人はさまざまな肝臓の不満に苦しんでいます。 この病気が治療されていない場合、最悪のシナリオでは、これはまた つながる 患者の死に。 このため、この病気はいずれにせよ医師の治療が必要です。 影響を受けた人は主に苦しんでいます 壊死。 同様に、この病気は肝硬変を引き起こし、最終的に肝臓の破壊を引き起こします。 患者はかゆみに苦しんでいます 黄疸。 その過程で粘膜が乾燥し、不快感があります 関節、そのため、患者も動きが制限されます。 治療なしでは、脂肪便や脂肪便などの不快な付随症状 尿路の病気 支持されています。 最悪の場合、肝臓 癌 また、通常は必要です 移植 臓器の。 病気が早期に診断されるほど、完全な治癒の見通しは良くなります。 重症の場合、患者は生き残るために肝移植に依存しています。 病気は薬の助けを借りて治療されます。
いつ医者に診てもらえますか？
かゆみと 皮膚の変化 原発性胆汁性肝硬変を示し、かかりつけの医師または皮膚科医ができるだけ早く明らかにする必要があります。 病気が進行するにつれて、 疲労、共同苦情または 黄疸 追加される場合がありますが、これも医師が明確にする必要があります。 肝臓または 脾臓 苦情が発生した場合は、直接医師に相談することをお勧めします。 場合 肝硬変 発生した場合、救急医を呼び出す必要があります。 原発性胆汁性肝硬変は、90％の症例で女性に発生します。 通常、40歳から60歳の間に目立ちます。これらの場合は医師に相談する必要があります 危険因子 適用すると、上記の症状が発生します。 その後、かかりつけの医師または内科の専門家に相談するのが最善です。 症状によっては、肝臓病の専門医、消化器内科医、皮膚科医に相談することもあります。 実際の治療は専門クリニックで行われます。 上記の症状や愁訴が発生した場合は、小児科医に子供を紹介する必要があります。
治療と治療
原発性胆汁性肝硬変の治療は 管理 of ウルソデオキシコール酸 （UDC）。 患者はこれを一生タブレットとして服用します。 PBCの初期段階では、この薬で病気を遅らせたり止めたりすることが可能です。 対照的に、 免疫抑制剤過去に投与された、物議を醸す。 しかし、それらは通常、自己免疫の追加の存在下でのみ有用であることが証明されています 肝炎。 治療にもかかわらず肝硬変が発症した場合、 肝臓移植 必要かもしれません。 この包括的な介入により、すべての症例の75％でPBCを治癒することができます。
防止
原発性胆汁性肝硬変の予防は不可能です。 したがって、病気の正確な原因を特定するための研究はまだ進行中です。
ファローアップ
原発性胆汁性肝硬変は、一定のフォローアップ検査が必要です モニタリング 医師による。 正確な診断もフォローアップ治療に不可欠な要素であるため、患者は必ず予約を守る必要があります。 このようにして、再発を早期に検出することができます。 病気の経過は、フォローアップチェックを通じて綿密に監視することができます。 ルーチンによると、コントロールの予約はXNUMX〜XNUMXか月ごとに推奨されます。 の場合 実験値 実際の次の期間に劣化するはずです 治療、さらなる試験の予定が予定されています。 患者は検査を延期するべきではありませんが、適切な時期に医師の診察を受ける必要があります。 肝臓移植 起こったので、影響を受けた人々が病気の他の症状を監視することは不可欠です。 増加 疲労 頻繁なかゆみは悪化を示します。 定期的な毎日のリズムは、特定のものを見つけるのに役立ちます 。 十分な休憩と睡眠段階を観察して、患者の 条件 改善します。 肝移植後は、長期的なケアをお勧めします。 これは、適切な移植センターで入手できます。 医師の勧めに加えて、家族や友人からの精神的サポートも影響を受けた人々にとって非常に価値があります。
自分でできること
この自己免疫疾患では、残念ながら、この病気を治すことができる治療法はありません。 しかし、処方された薬は症状を和らげるだけでなく、肝硬変、したがって必要な肝移植までの時間を遅らせることもできます。 したがって、定期的に服用する必要があります。 健康診断も定期的に実施する必要があります。 そのような診断が引き起こす可能性のある心理的問題のために、 心理療法 発生する恐れや不確実性について十分に話し合い、克服できるようにすることをお勧めします。 また、影響を受けている人々と意見を交換することも役立ちます。 エアランゲン肝臓センターには、肝臓支援グループと患者グループがあります。 原発性胆汁性肝硬変患者のためのFacebookグループもあります。 インターネットでこれを研究している人は誰でも、探しているものをすぐに見つけることができます。 確実に機能する 免疫システム 特に自己免疫疾患の場合には、これも重要です。 強化する方法はたくさんあります 免疫システム. 解毒 措置 腸の浄化や浄化の治療法などは、低脂肪などの食事療法を補完します ダイエット それは肝臓を和らげます。 特に、動物性脂肪は避け、代わりに高品質のオメガ3が豊富な植物油を使用する必要があります。 オメガ3 脂肪酸 たとえば、亜麻仁油や クルミ 油。 さらに、特に肝疾患のある人は避けるべきです ストレス。 代わりに、たくさんの睡眠と休息、そしてたくさんの運動、 ハイキング、ウォーキングまたは 水泳、が表示されます。
