原発性胆汁性肝硬変は、慢性胆汁うっ滞性疾患です。 肝臓、これは自己免疫性であると想定されています。 それは主に40歳以上の女性に影響を及ぼします。 彼らは患者の90％を占めています。 毎年、約5 / 100,000人がこの病気にかかり、有病率は40-80 / 100,000です。
原発性胆汁性肝硬変を引き起こす
この病気はおそらく自己免疫起源であり、主に胆汁性肝硬変によって引き起こされます。 多くの場合、次のような他の自己免疫疾患に関連しています リウマチ。 しかし、原発性胆汁性肝硬変の多くの場合、長期間にわたって症状は発生せず、増加するだけです。 肝臓 定期検査中の値（ガンマ-GT）は病気を示します。
- そう痒
- 黄疸（皮膚と目の黄色の着色）
- 痛みを伴う倦怠感
- 肘の手のひらへの黄色腫の沈着アキレス腱、上まぶたと下まぶた
- 肘
- ヤシの木
- アキレス腱、
- 上まぶたと下まぶた
- メラニン貯蔵による皮膚の暗い変色
- 肘
- ヤシの木
- アキレス腱、
- 上まぶたと下まぶた
合併症
- 脂肪便症
- 脂溶性ビタミンのビタミン欠乏症
- 骨粗鬆症
- 胆石
血清では、γ-GTの上昇は原発性胆汁性肝硬変で検出できます。 いわゆるAMA（抗ミトコンドリア抗体）と 抗体 に対して 胆汁 ダクト。 評価後に疑問が残る場合 血 カウント、 肝臓 穿刺 診断を確認することができます。
治療
の排泄を増やすことによって可能な肝移植までの時間を延長することができる利用可能な薬があります 胆汁 酸。 患者自身を抑制する治療法 免疫システム したがって、自己免疫疾患の進行を遅らせることも使用されます。 肝移植 後期に表示されます。 かゆみと ビタミンA欠乏症 薬で治療することもできます。
予後
いわゆる ビリルビン 値は予後パラメータとして機能します。 値が高いほど、生存率は短くなります。 後 肝臓移植、生存率は良好で、70〜90％です。
