PIMS: 症状、原因、治療

簡単な概要

定義: PIMS (PIMS-TS、MIS-C とも呼ばれる) は、複数の臓器に影響を及ぼす重度の急性炎症性疾患です。 PIMSは通常、小児のコロナウイルス感染後XNUMX～XNUMX週間で発症します。さらに、医師は非常にまれなケースとして、いわゆる MIS-A (「成人の PIMS 症候群」) も観察します。
頻度: PIMS は非常にまれです。新型コロナウイルス感染症の影響を受ける子どもの 3,000 人から 4,000 人に 19 人が影響を受ける可能性があると推定されています。男の子はより頻繁に影響を受けます。
原因: 今のところ不明です。医師らは、過去のコロナウイルス感染によって引き起こされた、体全体の誤った方向への過剰な免疫反応を疑っている。
予防：コロナウイルスワクチン接種により、PIMSに罹患するリスクが大幅に軽減されます。
治療: 集中治療、免疫系抑制療法、必要に応じて抗凝固薬の投与、細菌感染を伴う場合には必要に応じて抗生物質を投与します。

PIMSとは？

PIMS は、小児および青少年に発生する重篤かつ急性の、まれな炎症性疾患です。通常、Sars-CoV-2 に感染してから数週間から数週間後に発生します。医師らは、免疫系がコロナウイルス感染に過剰反応し、体全体に重度の炎症過程（全身性炎症）を引き起こすと考えています。

小児炎症性多系統症候群 (PIMS)
SARS-CoV-2 (PIMS-TS) に一時的に関連する小児炎症性多系統症候群
子供のマルチシステム炎症性症候群（MIS-C）

医師らは、Sars-CoV-2感染後の（若年）成人患者に同様の臨床像が生じることはほとんどないと観察している。次に医師は、「（若年）成人における多系統炎症性症候群」、略してMIS-A、つまり「成人におけるPIMS疾患の対応物」について話します。

PIMS の主な症状は、少なくとも XNUMX ～ XNUMX 日間続く重度の発熱です。通常、コロナウイルス感染後XNUMX〜XNUMX週間で発症します。

さらに、PIMS では次の症状が発生する場合があります。

影響を受けた人は、嘔吐、吐き気、下痢、腹痛などの消化器症状を経験します。
目には、PIMS が（両側）結膜炎として現れます。
PIMS ではリンパ節が腫れることがよくあります。
心血管系の PIMS 症状は、血圧低下、動悸または心臓の吃音、さらには循環不全による循環の問題です。心筋または心膜が炎症を起こしている可能性があります。
神経系の問題は、頭痛、脱力感、感覚障害、および/または集中力の低下によって現れます。
PIMS では血栓が形成されやすくなります。したがって、血栓症のリスクが増加します。

重要: すべての子供が上記の症状をすべて発症するわけではありません。ただし、お子様に症状や重度の発熱があり、最近コロナウイルス感染症に感染したばかりの場合は、すぐに医師の診察を受ける必要があります。

成人の PIM 症候群 (MIS-A) も同様の症状を引き起こします。

PIMS の影響を受けるのは誰ですか?

ただし、入手可能なデータが限られているため、正確な発生率を確実に定量化することはできません。専門家は、3,000人から4,000人にXNUMX人の子供が影響を受ける可能性があると推定しています。ただし、数値は大きく異なります。

27年2020月23日から2022年593月XNUMX日までの期間に、ドイツの小児および青少年で合計XNUMX人のPIMS症例が報告された。影響を受けた子供の半数以上は調査時点でXNUMX歳からXNUMX歳でした。

人口における一般的な感染症の発生率が増加すると、登録されたPIMS症例も増加しました。 PIMS のリスクは、関与するウイルスの変異型に大きく依存すると考えられています。

それにもかかわらず、特にワクチン接種を受けていない子供たちは依然としてPIMSのリスクにさらされています。しかし、まだ感染していないため免疫がまだ構築されていない人も同様です。ワクチン接種または過去の感染により、PIMS のリスクが大幅に軽減されるようです。この保護がどれくらいの期間続くかは現時点では不明です。

PIMSの原因は何ですか?

PIMS の引き金となる誤ったウイルス後免疫反応。

まず、ウイルスは喉から気道に入り、そこで増殖します。これにより免疫システムが活性化されます。これにより、T 防御細胞が刺激され、炎症促進性メッセンジャー物質 (サイトカイン、ケモカイン) が生成されます。

さらに、専門家は、小児におけるPIMSのリスクが（遺伝的）素因によって増加するかどうかについて議論しています。

PIMSはワクチン接種の合併症ですか?

非常にまれなケースですが、コロナウイルスワクチン接種は合併症を引き起こす可能性があります。これは、ワクチン接種キャンペーン中にポール・エールリッヒ研究所（PEI）が発行した安全性報告書によって示されています。このような副作用の顕著な例は、重度のアレルギー反応、心筋の炎症（心筋炎）または心膜の炎症（心膜炎）です。

しかし、この非常にまれな合併症に関する信頼できるデータや体系的な研究は現在入手できません。さらに、専門家によれば、ワクチン接種による利益は、ワクチン接種による合併症に苦しむリスクよりもはるかに高いという。

これは、コロナウイルス感染後のPIMSのリスクが、ワクチン接種によるPIMSのリスクよりも大幅に高いことを意味します。

PIMS はいつ開催されますか?

調査

医師がPIMSを疑う場合、さらに多くの調査を手配します。これらには次のものが含まれます。

心臓超音波検査：医師は、心膜嚢内の浸出（心嚢液貯留）や心臓弁の問題などの異常な変化を調べます。ポンピング動作もチェックします。
ECG: たとえば、PIMS では、より多くの心臓の余分な拍動 (期外収縮) が見られます。
胸部 X 線または CT: X 線画像で、医師は胸水、肺炎、肺水腫などを検出できます。
腹部の超音波検査（超音波検査）：消化管に問題がある場合、医師は超音波を使用して虫垂炎などの他の原因を除外します。さらに、PIMS で発生する可能性のある、腹水 (腹水)、肝臓の肥大、腸の炎症も検出します。
血液値の測定: C 反応性タンパク質やインターロイキン 6 (IL-6) などの炎症の血中濃度が上昇します。赤血球または血小板は、PIMS によって減少する可能性があります。さらに、医師は臓器の機能を検査し、凝固障害を検出します。

医師はまた、同様の症状を引き起こす可能性のある他の重篤な疾患も除外します。これらには、敗血症、腸感染症、または重度の心臓疾患や肺疾患が含まれる場合があります。

症例定義 PIMS

19歳以下の児童および青少年
リスク接触によるSars-CoV-2感染が証明されているか、感染の可能性がある。
少なくとも48日間発熱が続いている（ドイツ小児感染症学会によるとXNUMX時間以上）

次の基準のうち少なくとも XNUMX つを満たしていること。

皮膚の発疹（発疹）または両側性の非化膿性結膜炎または皮膚または粘膜の炎症
低血圧（動脈性低血圧）またはショック
血液凝固障害（凝固障害）
消化管の急性の問題（下痢、嘔吐、腹痛、虫垂炎の疑い）

血球数の異常
炎症値の上昇（CRP、PCT、ESRなど）

現在、世界中で統一された診断基準はありません。例えば、米国疾病管理センター（CDC）は、若干異なる基準（例：21歳未満、24時間以上の発熱、心臓や消化管などの少なくともXNUMXつの臓器系の罹患）を列挙している。

PIMSまたは川崎症候群?

PIMSは、いわゆる川崎症候群に非常に似ています。どちらの場合も、感染後に免疫系が過剰に反応します。それにもかかわらず、これらは異なる病気です。

川崎症候群では、中小規模の血管が炎症を起こします。主にXNUMX歳からXNUMX歳までの幼児に影響を与えます。この病気は、XNUMX 日以上続く高熱から始まります。 PIMS と同様、診断のために満たさなければならない特定の基準があります。

一方、PIMS患者は川崎患者よりも高齢になる傾向があり、重篤な経過をたどる可能性が高くなります。さらに、PIMS の子供は胃腸症状を呈する可能性がはるかに高くなります。さらに、川崎ではまれですが、神経学的異常や呼吸困難が発生する可能性があります。

感染症はPIMSと川崎症候群の両方を引き起こす可能性があるため、診断は必ずしも簡単ではありません。さらに、医師たちは重複があると考えています。

Sars-CoV-2 非川崎 PIMS (非 KS-PIMS): これらは、上記の基準に従った純粋な PIMS 症例です。最大でも XNUMX つの Kawasaki 基準のみが適用されます。
(Sars-CoV-2) 川崎症候群 (KS): 罹患者は XNUMX つの川崎基準のうち少なくとも XNUMX つを満たしますが、PIMS の基準は満たしません。
Sars-CoV-2 PIMS プラス川崎症候群 (KS-PIMS) には、小児が XNUMX つの川崎基準のうち XNUMX つ以上を満たす PIMS 症例が含まれます。

PIMS または TSS (トキシックショック症候群)?

PIMS の症状は、いわゆる中毒性ショック症候群 (TSS) にもある程度似ています。

TSS は、場合によっては重度の発熱、血圧の急激な低下、皮膚の発疹を引き起こす、生命を脅かす急性の多臓器疾患でもあります。一般に、TSS は急速に進行し、治療せずに放置すると死に至る可能性があります。

これらの毒素は特定の免疫細胞を非常に強力に活性化し、それによって制御されていない誤った免疫応答を引き起こす可能性があります。このような性質から、これらの細菌毒素は「スーパー抗原性毒素」と呼ばれています。 TSS はまた、多くの臓器系に損傷を与える生命を脅かすサイトカインストームの脅威にもなります。

トキシックショック症候群とその治療法について詳しくは、こちらをご覧ください。

子どもをPIMSから守るにはどうすればよいでしょうか?

小児におけるPIMSの治療

PIMS は通常、非常にうまく治療できます。感染症、リウマチ科、心臓病科など、さまざまな専門分野の医師が緊密に連携して、影響を受けた子供たちに可能な限り最善のケアを提供します。

多くの子供や青少年が集中治療室に入院し、そこで彼らの状態が継続的に監視されます。さらに、状態が悪化した場合には、あらゆる手段を講じて迅速に対応します。

抗炎症薬の投与
抗凝固薬の投与
併用薬の投与（循環を安定させるためなど）

PIMS炎症の治療薬

しかし、これらの薬は常にPIMSを阻止するのに十分であるとは限りません。その後、医師は他の有効成分を使用します。

アナキンラ: これは強力な免疫抑制剤 (インターロイキン 1 阻害剤) です。この薬は体の免疫反応を抑制し、通常は関節リウマチに使用されます。治療後の重篤な副作用（「リバウンド効果」）を避けるために、アナキンラの用量は徐々に減らされ、治療は安全に中止されます。

インフリキシマブ：場合によっては、たとえば胃腸管が深く関与している場合などに、インフリキシマブ（TNF-α遮断薬として知られている）が過剰な炎症過程を和らげることができます。通常、医師は潰瘍性大腸炎またはクローン病の有効成分を処方します。 XNUMX歳以上のお子様に適しています。

PIMS のその他の薬剤

重度の経過では、循環を安定させるために薬物療法が必要になることがあります（カテコールアミン療法）。

さらなる細菌感染の証拠がある場合は、抗生物質による治療が行われます。

病気の経過と予後

炎症性疾患 PIMS は、Sars-CoV-2 感染後約 XNUMX 週間、通常は XNUMX ～ XNUMX 週間後に発生します。治療せずに放置すると、炎症過程は危険であり、最悪の場合は死に至る可能性があります。

しかし、罹患した小児の約 XNUMX パーセントは、心血管系などに二次的な損傷を引き起こします。おそらく心筋や血管の損傷が原因と考えられます。

アフターケア

特に、PIMS 後に心筋に障害がある小児は、たとえ急性症状が急速に改善したとしても、少なくとも XNUMX か月間はスポーツ活動に従事すべきではありません。スポーツを再開する前に、医学的負荷検査を受けることが推奨または必要です。

しかし原則として、PIMS は適切な時期に医師によって治療されれば、深刻な長期的な影響を与えることなく回復する可能性が非常に高くなります。