ランバート・イートン・ルーク症候群は、略してLESとも呼ばれ、非常にまれな疾患です。 神経系。 LESは筋無力症候群のXNUMXつです。
ランバート・イートン・ルーク症候群とは何ですか？
ランバート-イートン-ルーク症候群は、偽性筋無力症としても知られています。 神経障害は非常にまれです。 アメリカの医師、エドワード・ハワード・ランバート、レアルデス・マッケンドリー・イートン、エドワード・ダグラス・ルークにちなんで名付けられました。 彼らは1950年代に最初にこの病気を報告しました。 ランバート・イートン・ルーク症候群の特徴は筋力低下です。
目的
ランバート・イートン・ルーク症候群では、B リンパ球 作り出す 抗体 に対して カルシウム チャネル。 これらはの前にあります シナプス いわゆる神経筋終板で。 これらのモーターエンドプレートは、神経から筋肉の繊維に興奮を伝達します。 ザ・ 抗体 損傷する カルシウム モーターエンドプレートの細管。 ザ・ 神経伝達物質 アセチルコリン 十分な量で放出できなくなりました。 その結果、神経線維からの刺激は弱められた形でのみ筋細胞に伝達されます。 その結果、筋肉はごくわずかにゆっくりと反応します。 ランバート・イートン・ルーク症候群の患者の約60％に、悪性腫瘍が見られます。 ほとんどの場合、腫瘍は小さな細胞です 肺 癌 （SCLC）、の腫瘍 前立腺 リンパ腫 またはの腫瘍 胸腺。 LESはほとんどの場合腫瘍に関連して発生するため、いわゆる腫瘍随伴症候群にも属します。 腫瘍随伴症候群は、 癌。 ランバート-イートン-ルーク症候群は、非常に早い段階で発生する可能性があります。 多くの場合、病気の発症時に腫瘍は知られておらず、LESはの最初の兆候として機能します 癌。 影響を受けた人の約40％で、腫瘍は見つかりません。 この形態の症候群は、原因が不明であるため、特発性形態とも呼ばれます。 特発性のLESは、特に他の患者にも見られます 自己免疫疾患、Systemicなど エリテマトーデス。 ランバート・イートン症候群は、平均して3.4万人あたりXNUMX人に発生します。 男性は女性よりもかなり頻繁に影響を受けます。 しかし、より多くの女性も成長するにつれて 肺 癌では、ランバート・イートン・ルーク症候群の女性の数も増えています。
症状、苦情、および兆候
LESの典型的なものは、四肢の筋力低下です。 腕は、脚よりもこの筋力低下の影響を受けるのが一般的です。 特に、の筋肉 大腿、腰、膝が苦しんでいます。 したがって、患者は階段を上るときに最初の弱点に気付くことがよくあります。 ただし、ランバート・イートン・ルーク症候群では、体幹の筋肉も影響を受ける可能性があります。 筋力低下にもかかわらず、感覚障害が見られないことも特徴的です。 LESはしばしばと混同されます 重症筋無力症 診断時。 ここでも、筋力低下が起こります。 しかし、LESには特徴的な眼筋麻痺がありません。 重症筋無力症。 まぶたの麻痺（下垂）もまれです。 ただし、筋力低下に加えて、症状には乾燥が含まれる場合があります 口, 頭痛、インポテンス、 便秘または 膀胱 問題を空にする。 認知障害は自律神経を示しています 神経系 関与。 これらは、90％以上のケースで発生します。 中央 神経系 影響を受ける可能性もあります。 その他の症状には、発汗の減少、発汗の変化などがあります 血 圧力とかすみ目。
病気の診断と経過
ランバート・イートン・ルーク症候群が疑われる場合は、神経生理学的検査で検査されます。 運動総和活動電位の低下は、筋力低下の指標として見られます。 これらの異常は、衰弱の影響を受けていない（まだ）筋肉でも観察できます。 末梢を刺激すれば 神経 高周波または強い筋肉負荷によって、 力 筋肉の中で大幅に増加します。 この現象は、ランバートサインとも呼ばれます。 ランバートサインは、 鑑別診断 〜へ 重症筋無力症。 この場合、刺激が強いときに筋肉の疲労を観察することができます。 これらのテストに加えて、テンシロンテストも実行できます。 ここでは、患者は静脈内注射されます コリンエステラーゼ その後、彼はさまざまな筋肉運動を繰り返し実行する必要があります。 の場合 最大力 後の筋肉のより高い 管理 以前よりテンシロンの、テストは陽性です。 重症筋無力症とランバート・イートン・ルーク症候群の両方で陽性の検査結果が見られます。 さらに、臨床検査は診断を確認することができます。 影響を受けたすべての個人のほぼ90％で、原因 抗体 にあります 血。 LESの疑いが確認された場合は、原因となる腫瘍を探すことが不可欠です。 すべての悪性腫瘍の95％以上が、診断の翌年に発見されています。
合併症
ランバート-イートン-ルーク症候群の結果として、影響を受けた個人は主に重度の筋力低下に苦しんでいます。 患者は倦怠感を感じ、ドイツの運動耐容能の低下にも苦しんでいます。 これは日常生活のさまざまな活動に重大な制限をもたらし、通常の歩行や階段を上るだけでも被災者にとって困難です。 同様に、まぶたの麻痺が発生し、さまざまな視覚的不満が生じる可能性があります。 さらに、患者は苦しんでいます 頭痛 ランバート・イートン・ルーク症候群によるインポテンス。 その結果、心理的な苦情やさらには珍しいことではありません うつ病 発生することが。 目の不快感のために、影響を受けた人々はまた、かすみ目に苦しんでいます。 同様に、 血 圧力、それはさらにすることができます つながる 意識の喪失に。 ランバート・イートン・ルーク症候群により、患者の生活の質は大幅に低下し、制限されます。 原則として、基礎疾患は常にランバート-イートン-ルーク症候群で治療されます。 これが病気のポジティブな経過をもたらすかどうかは、通常、普遍的に予測することはできません。 ランバート・イートン・ルーク症候群が患者の平均余命を大幅に短縮する可能性もあります。
いつ医者に診てもらえますか？
ランバート・イートン・ルーク症候群は、さまざまな症状を介して現れる可能性があります 健康 評価が必要な問題。 四肢の筋力低下などの症状がある場合は、 失禁, 便秘または 頭痛 開発する場合は、医師に相談する必要があります。 同じことが異常な視覚障害にも当てはまります、 血圧 トリガーに明確に帰することができない変動および他の非特異的な症状。 影響を受ける人はすべきです 話す 病気をすぐに解明して治療できるように、すぐにかかりつけの医師に相談してください。 これが早い段階で行われる場合、長期的な損傷と深刻な合併症はしばしば除外される可能性があります。 腫瘍患者、 自己免疫疾患、および高齢者または衰弱した人は、特にランバート-イートン-ルーク症候群を発症しやすいです。 これらのリスクグループに属する人は、病気の兆候が記載されている責任のある開業医に行く必要があります。 かかりつけの医師に加えて、神経系の病気は、神経科医、眼科医、整形外科医、インターニストなどのさまざまな専門家によって治療されなければなりません。 さらに、理学療法士と心理療法士は、運動障害や心理的二次的愁訴を治療できるようにするために治療に関与しています。 医師への定期的な訪問は、 治療.
治療と治療
ランバート・イートン・ルーク症候群が腫瘍に基づく場合は、治療する必要があります。 これはしばしばLESの症状を改善します。 しかし、筋力低下が進行すると、 薬物 など ピリドスチグミン、静脈内免疫グロブリン、または アミファンプリジン 使用できます。 しかし、ランバート・イートン・ルーク症候群におけるこれらの薬剤の有効性は、まだ十分に科学的に証明されていません。 特発性の形態では、改善はによって達成することができます 免疫抑制薬 など グルココルチコイド or 免疫グロブリン。 症候性 治療 と実行されます カリウム チャネルブロッカー。 さらに、血漿交換中に血液から抗体を取り除くことができます。 これも症状を改善します。
展望と予後
ランバート・イートン・ルーク症候群の予後は、原因となる障害によって異なります。 多くの場合、罹患した個人は腫瘍性疾患に苦しんでいます。 の改善 健康 腫瘍が完全に除去された場合にのみ達成することができます。 これには癌が必要です 治療、これは多くのリスクと副作用に関連しています。 腫瘍の外科的切除を行う必要があり、合併症を伴うこともありますが、腫瘍疾患の治癒のみが完全な回復の見通しをもたらします。 自己免疫疾患が存在する場合、疾患の経過はしばしば慢性的です。 長期治療では、投与することで症状が緩和されます 薬物を選択します。 薬物 副作用があり、影響を受ける人の一般的な幸福にも悪影響を与える可能性があります。 それにもかかわらず、それらは基本的にランバート-イートン-ルーク症候群の緩和につながる唯一の方法を示しています。 活性物質に対する既存の不耐性の場合は、代替の製剤を探して投与する必要があります。 これにより、起こりうる副作用のリスクが軽減されます。 症候群の経過はさまざまな不満や制限によって特徴付けられるため、さまざまな二次疾患が発症する可能性があります。 多くの患者にとって精神的負担は非常に深刻であるため、精神障害が発生します。 全体的な予後を立てる際には、この可能性のある進展を考慮に入れる必要があります。
防止
ランバート・イートン・ルーク症候群の予防はかなり困難です。 症候群はしばしばの結果であるため 肺 腫瘍、 危険因子 for 肺癌 避けるべきです。 そもそも、 喫煙 言及する必要があります。 一方、健康的なライフスタイルは、がんのリスクにプラスの影響を与える可能性があります。
ファローアップ
ランバート-イートン-ルーク症候群は通常、重篤な合併症と不快感を伴うため、ほとんどの場合、フォローアップケアの選択肢は非常に限られています。 したがって、影響を受けた人は、迅速な診断ができるように、何よりもまず医師に相談する必要があります。 症状のさらなる悪化を防ぐことができるのは、早期診断だけです。 ほとんどの場合、ランバート・イートン・ルーク症候群の患者は、症状を恒久的に緩和するために薬を服用することに依存しています。 薬が定期的に正しい投与量で服用されていることを確認することは常に重要です。 薬について質問や不確実性がある場合は、常に最初に医師に相談する必要があります。 家族や友人からの助けとサポートもランバート・イートン・ルーク症候群において非常に重要であり、心理的な不満を防ぐことができます。 うつ病。 愛情のこもった集中的な会話は、病気の経過にプラスの効果をもたらします。 腫瘍の場合、症候群は通常完全に治癒することはできません。 この場合、基礎疾患のために、影響を受けた人の平均余命も大幅に短くなる可能性があります。
自分でできること
ランバート・イートン・ルーク症候群の患者は、著しい筋力低下に苦しんでおり、それにより、通常の日常生活を行うことがますます困難になり、知覚される生活の質が大幅に低下します。 自分自身を助けるために、影響を受けた人々は最初に利用します 理学療法 医者に診てもらった後、彼らがまだ持っている運動技能を調べて具体的に強化するために。 この目的のために、患者は自分の家でセラピストによって処方された運動を行い、それによって 理学療法。 患者もウォーキングを使用します エイズ 彼らが彼らを維持するのを助けるために 転倒のリスクを減らします。 患者はまた、身体活動中により多くの注意を払うことにより、事故のリスクの増加に対抗します。 日常生活の障害が大きすぎる場合、患者はケアサービスまたは親戚の助けを求めます。 病気の治療には通常、患者の責任であるさまざまな薬の規律ある摂取も含まれます。 ほとんどの場合、視力も病気によって損なわれるので、ある程度特別な視覚 エイズ 目の治療は安心を提供します。 しかし、この病気は次のような心理的苦情につながります うつ病 影響を受けた人の大部分で、患者は心理療法士に頼ります。
