バッド・キアリ症候群（BCS）は、排液中の主要な肝臓の閉塞です。 静脈。 治療せずに放置すると、BCSは非常に痛みを伴い、結果として 肝臓 失敗。 BCSは非常にまれです。 より一般的には、 閉塞 複数の小さな肝静脈の。 ただし、BCSはこの調査結果とは厳密に区別されます。
バッド・キアリ症候群とは何ですか？
バッドキアリ症候群（BCS）は完全な 閉塞 主要な肝臓の 静脈。 BCSは急性または慢性の場合があります。 急性BCSでは、 閉塞 突然発生し、患者の 条件 急速に劣化します。 慢性的なコースでは、 血 大肝を介した流出 静脈 恒久的に損なわれています。 静脈の閉塞は 血 の停滞 肝臓。 これにより 肝臓 異常に「膨満」し、その結果、肝臓はその機能を実行できなくなります。 治療せずに放置すると、BCSは 肝不全.
目的
BCSには主にXNUMXつの原因が考えられます。 最も一般的なのは 血栓症 - A 血 血餅–大静脈で、最終的に閉塞につながります。 さらに、肝腫瘍が原因である可能性があり、それが不利な場所にあり、特定のサイズに達した場合、静脈を閉塞する可能性があります。 腫瘍が外側から静脈を取り囲み、静脈を圧迫することがあります。 BCSのもうXNUMXつの考えられる原因は 肝臓の炎症、慢性または急性など 肝炎.
症状、苦情、および兆候
最悪の場合、バッド・キアリ症候群は つながる 影響を受けた人の死に。 通常、これは症候群が治療されていないときに発生します。 影響を受けた人は主に非常に重度に苦しんでいます 痛み 下腹部に。 アッパーで 腹部、強い圧迫感があります。 これにより、影響を受ける人の生活の質が大幅に低下し、制限されます。 バッド・キアリ症候群も腹水症の発症につながります。 ザ・ 脾臓 肝臓も病気の過程で拡大します。 つながる 重度に 痛み。 治療を受けていない場合は、 吐き気, 下痢 & 嘔吐 発生します。 水 腹部の保持も重度と関連している可能性があります 痛み。 その後の肝不全により、罹患した人は最終的にバッド・キアリ症候群で死亡します。 激しい痛みもあります つながる 意識を失ったり、さらには 昏睡。 影響を受けた人がこれから目覚めるかどうかは予測できません 昏睡。 多くの場合、バッド・キアリ症候群は、患者や影響を受けた人の親戚に深刻な心理的不快感をもたらすため、心理的治療に依存しています。
診断とコース
BCSの典型的なコースまたは差し迫ったコースに基づく 肝不全、医師は適切な診断を非常に迅速かつ正確に行うことができます。 彼は考えられる原因（の存在など）について患者に尋ねます 炎症 または同様の）そして腹部を触診します。 BCSの疑いが確認された場合、医師は超音波検査を行います（超音波 検査）および–必要に応じて–咬合のより正確な画像を取得するための肝臓静脈造影。 急性BCSは非常に苦痛です。 静脈閉塞のほぼ直後に、右上腹部の領域に激しい痛みが発生し、腹腔全体に強い圧迫感を伴うことがよくあります。 嘔吐 と暴力的 吐き気 症状も伴います。 後のコースでは、 水 腹腔（腹水）での保持が発生する可能性があります。 ザ・ 条件 急性BCSの患者の割合は短時間で劇的に悪化します。 ザ・ 条件 〜につながる 昏睡 まれに生命を脅かすことはありません。 医療専門家は、肝静脈を介した血液の流出が恒久的に損なわれているが、完全に中断されていないか、絶えず再発していない場合の慢性的な流出閉塞を指します。 慢性BCSの結果は通常病理学的です 肝臓を大きくする、肝硬変を引き起こします。
いつ医者に診てもらえますか？
ひどい場合 腹痛 およびの深刻な病気を示す他の兆候 内臓、すぐに医師に相談する必要があります。 バッド・キアリ症候群では、状態が急速に悪化するため、早急な治療が不可欠です。 遅くともいつ 水 腹部の滞留が典型的な症状に追加されるため、医師の診察が必要です。影響を受けた人が昏睡状態に陥った場合は、救急医に直ちに警告する必要があります。 重度 嘔吐 と痛みも救急医療サービスによって最もよく治療されます。 慢性または急性の患者 肝炎 または肝臓 炎症 特に危険にさらされています。 苦しんでいる人 血栓症 または他の病気 船 静脈、または肝腫瘍を患っている人も、最初の症状でかかりつけの医師に行く必要があります。 他の連絡先は内科の専門家またはの専門家です 静脈疾患。 診断後、肝移植が行われる専門クリニックへの訪問が必要になる場合があります。 再発のリスクがあるため、治療後は担当医への定期的なフォローアップ訪問が必要です。
治療と治療
主要な肝静脈を通る最適な血流を回復するために、医師は最初に 血栓症 BCSが存在する場合は、投薬（血栓溶解）を行います。 これが成功しない場合は、シャントの挿入を検討できます。 非常に簡単に言えば、シャントは「迂回」によって閉塞の原因を回避するのに役立ちます。 特定の状況に合わせた外科的手法によって咬合を取り除くことも可能です。 BCSが慢性的である場合、つまり大きな肝静脈の閉塞が頻繁に発生する場合、肝臓は永久的に損傷します。 これを防ぐために、医師は血液凝固を抑制する薬（マルクマールなど）を処方します。 これも失敗した場合、または患者が薬の副作用に永続的に苦しんでいる場合は、肝移植が適応となる可能性があります。
展望と予後
バッド・キアリ症候群はすべての場合に治療されなければなりません。 この病気には自己治癒はなく、治療が開始されない場合、罹患した個人に死が起こり続けます。 通常、患者はその後、 肝不全。 治療が開始されない場合、症候群はさらに非常に激しい痛みと関連しています。 治療には主に 管理 症状を和らげるための薬の。 ただし、これらが効果的でない場合、患者は不快感を和らげるためにシャントに依存します。 病気が慢性化すると、肝臓が不可逆的に損傷し、患者は死亡します。 この場合、影響を受けた人を生かしておくために、最終的に肝移植が必要になります。 しかし、これはまた、重篤な副作用やさまざまな合併症を引き起こす可能性があるため、病気の一般的な経過を示すことはできません。 しかし、多くの場合、バッド・キアリ症候群の予後は比較的悪く、平均余命が短くなります。 バッド・キアリ症候群の早期診断は、常に病気のさらなる経過にプラスの効果をもたらします。
防止
BCSは限られた範囲でしか防ぐことができません。 血栓症の傾向、腫瘍疾患の存在、または 肝炎 –定期的な検査が必要です。 慢性BCSを発症するリスクがある場合は、抗凝固剤の予防的使用を検討することができます。 不要なものを入れないことも表示されます ストレス 肝臓での過剰摂取など アルコール または薬。
ファローアップ
バッド・キアリ症候群では、フォローアップが可能なことはめったにありません。 病気は主に薬の助けを借りて最初に治療されるので、これらは定期的に服用する必要があります。 同様に、可能 相互作用 他の薬と一緒にここでチェックし、医師と話し合う必要があります。 薬物治療が望ましい成功をもたらさない場合、バッドキアリ症候群は手術によって治療されなければなりません。 しかし、場合によっては、影響を受けた人の肝臓がすでにひどく損傷しているため、移植を行うことができないと患者は死にます。 後 移植、合併症を避けるために肝臓を恒久的に監視する必要があります。 患者は病院での長期滞在に備える必要があります。 創傷治癒 また、奨励する必要があります。 不必要な運動やスポーツ活動は避けてください。 患者は健康で健康的なライフスタイルに注意を払う必要があります ダイエット. アルコール & ニコチン ほとんどの場合、治療にもかかわらず、患者の平均余命はバッド・キアリ症候群によって大幅に減少します。 治療が成功した後でも、患者は薬を服用し、医師による定期的な検査を受けることに依存しています。
自分でできること
バッド・キアリ症候群と診断された個人は、主に包括的な治療を必要とします。 医療 治療 さまざまな自助によってサポートすることができます 措置 そして自然医学からの代替療法の使用。 まず第一に、影響を受けた人は厳格な個人衛生に注意を払う必要があります。 シャントは通常バッドキアリ症候群に置かれるため、感染のリスクが高くなります。 これにより、特に患部では、定期的な洗浄がますます重要になります。 適度な屋外運動と健康 ダイエット さらに回復を促進することができます。 患部に兆候が見られる場合 炎症、医師はすぐに通知する必要があります。 医師は通常、患者に安静と安静を勧めます。 病気は体と心に大きな負担をかける可能性があるため、最初の数週間と数ヶ月は十分な休息が特に重要です。 精神的な不快感を避けるために、理学療法を伴うセラピストに相談する必要があります。 病気の結果として落ち込んでいると感じている、または異常に苦しんでいる患者 気分のむら することをお勧めします 話す 彼らの医者に。 多くの場合、症状は投薬の変更によって軽減することができますが、場合によっては、セラピストまたは心理療法士によるさらなる治療が必要になります。
