サルコイドーシスの経過と予後| サルコイドーシス

サルコイドーシスの経過と予後

の予後 サルコイドーシス 全体的には比較的良好ですが、患者が診断される疾患の病期に強く依存します。病期1では、急性の場合、患者の90%が自然治癒を経験し、病期2でも比較的高い割合があります。自然治癒。 ただし、ステージ3では、 グルココルチコイド など コー​​チゾン 多くの場合、非常に長い入院期間が必要な治療に推奨されます。 いずれにせよ、病気の経過は非常に注意深く監視されなければなりません。 適切な制御パラメータには、 機能テストと テスト。 によって引き起こされる死亡率 サルコイドーシス その結果は約5%と推定されています。

サルコイドーシスの原因

原因を明らかにするために多くの試みがなされてきた サルコイドーシス、これまでのところ残念ながら無駄です。 家族および一卵性双生児におけるサルコイドーシスの発生率が高いため、それは遺伝的欠陥であるとしばらくの間考えられてきました。 2005年に、特定の遺伝子(BTNL2遺伝子)が発見されました。これにより、変異、つまり変化した場合にサルコイドーシスを発症するリスクが少なくとも60%増加します。

この遺伝子は第6染色体上にあり、病気(サルコイドーシス)の中心には異常で過剰な免疫応答があります(免疫システム)特定の物質、特定の抗原への体の、それはまだ知られていない。 いくつか 細菌, ウイルス そして有機物質はすでに引き金として言及されています。 そのような物質が体内に入ると、一部の人々の有機体は過度に反応し、その物質から身を守ろうとします。 これはの助けを借りて起こります 肉芽腫 形成、すなわち結節形成。この形成では、さまざまな細胞からの物質の周りに一種の保護壁が構築され、それ以上広がることができなくなります。 非常に特殊な細胞型がこれらの肉芽腫、いわゆる類上皮細胞およびリンパ球(サルコイドーシス)の形成に関与しています。

サルコイドーシスの診断

に加え 身体検査、さまざまな画像診断手順と臨床検査が利用可能です サルコイドーシスの診断 X線 胸郭のが標準として採用されています。 他の診断方法は、特に関心のある読者のために以下でより詳細に説明されています:肺洗浄(BAL、気管支肺胞洗浄)は、得られた分泌物を細胞学的に検査するために実行されます。

サルコイドーシスでは、リンパ球性肺胞炎(炎症 肺胞 CD4 / CD8比の増加を伴うリンパ球のレベルの増加が観察されます:これは、より多くのT細胞(免疫細胞)が存在するにもかかわらず、それらの機能が妨げられていることを意味します。 取ることが可能です 生検 of リンパ のノード または肺中の肺組織の生検 内視鏡検査。 組織の組織学的検査は、非苛性類上皮細胞肉芽腫を示しています(結合組織 結節)巨大なラングハンス細胞とリンパ球、単球、結合組織細胞の境界壁。

サルコイドーシスの検査では、炎症レベルの上昇と血液沈降速度(BSG)の上昇が示されています。 さらに、の値 抗体 免疫グロブリンGが上昇しています。 の場合 腎臓 関与、 カルシウム & カルシトリオール 上昇しています。

さらなるテストが含まれます クレアチニン, 尿素 と評価するための尿検査 腎臓 機能。 機能は肺活量測定によって調べられます。 ACE(アンジオテンシン変換 酵素)およびS-IL-2R(可溶性IL-2受容体)は 肺疾患、サルコイドーシスの治療が成功すると減少します。 サルコイドーシスのさらなる検査には、不整脈を除外するためのECGが含まれます。 ハート、への訪問 眼科医 (眼の関与?)およびツベルクリン検査(T細胞機能の障害のために陰性)。