クロンカイト・カナダ症候群は、消化管のハマルトイドポリープ症候群であり、 栄養失調 & 脱毛。 患者の多くは癌腫を発症します 胃 または症候群の経過中の腸、したがって予後はかなり不利であると考えられています。 原因が決定的に決定されていないため、この病気の治療はこれまでのところもっぱら症候性でした。
クロンカイト・カナダ症候群とは何ですか？
ポリープ のアウトポーチです 粘膜 良性または悪性になる可能性があります。 中空臓器内のすべてのポリープ病は、ポリープとしてグループ化されます。 胃腸ポリポーシスは、この疾患グループのサブタイプです。 ポリープ 胃腸管の病気、しばしば数百を伴う ポリープ、はこの専門用語に含まれます。 胃腸管では、 ポリープ 出血、消化器症状などに関連しています 下痢 & 便秘、および疝痛。 クロンカイト・カナダ症候群（CCS）は、胃腸ポリポーシス症候群です。 それは特徴づけられる胃腸領域の非遺伝性疾患です 皮膚 胃腸の症状に加えて病変。 この病気は、米国のインターニストであるクロンカイトジュニアとカナダによって最初に説明されました。 これは、これまでに約500例で報告されているかなりまれな疾患であり、通常は成人後期に発生します。 この病気は現在、若年性ポリポーシス症候群に分類されています。
目的
発生の正確なメカニズムを含む病因は、クロンカイト・カナダ症候群についてまだ決定的に決定されていません。 これまでに記録された症例では家族性のクラスター化は観察されていないため、遺伝的原因はほぼ除外されています。 症例の大部分は、日本の国籍または祖先の患者で観察されています。 影響を受けた個人の2分の1だけが北アメリカから来ました。 日本の症例では、男性が女性よりも一般的に影響を受け、比率はXNUMX：XNUMXでした。 世界の他の地域では、性別による好みは見られません。 消化、運動性、 吸収、および分泌、ならびに細菌によって増強されたコロニー形成は、疾患の発症において原因となる役割を果たす。 ただし、関連するこれらの要因の主な原因は、今日まで完全に不明なままです。 地理的なクラスタリングにより、外部要因の関与は可能性の範囲内にあります。 症候群は年齢が高くなると優先的に発生するため、年齢別の変化も考えられます。
症状、苦情、および兆候
ほとんどの場合、クロンカイト・カナダ症候群の患者は、50歳を過ぎるまで明らかな症状を発症しません。 初期の症状は通常、水っぽいもので構成されます 下痢 吸収 障害と 栄養失調 症状、部分的または完全な喪失 キー 食欲、そして最大XNUMXキログラムの体重減少。 の結果として一般的な弱点が発生します 栄養失調。 ほとんどすべての患者は、低タンパク血症や低アルブミン血症などの現象に苦しんでいます。 永続的なため 下痢、部分的に完全な爪の喪失を伴う爪ジストロフィーは、に加えてしばしば発生します 脱毛。 さらに、多くの患者は色素沈着過剰に苦しんでおり、これは拡散光から暗褐色の斑点として現れます。 病気が進行するにつれて、一部の患者はしびれやうずきなどの神経学的感覚障害を発症します。 けいれんも起こることがあります。 これとは別に、次のような自己免疫疾患を伴う 甲状腺機能低下症 または膜状 糸球体腎炎 頻繁に発生します。 消化管のポリープは通常、この病気に一般化しています。 胃ポリープに加えて、結腸ポリープが最も一般的です。 ザ・ 小腸 通常も関与します。 食道にはポリープが含まれている場合もあります。 クロンカイト・カナダ症候群の後期では、腸の癌腫または 胃 頻繁に発生します。
診断とコース
クロンカイト・カナダ症候群の診断は、特徴的な臨床的および内視鏡的所見によって行われます。 A 生検 ポリープから取られます。 腫瘍は、広く着座した基部を特徴とし、しばしば拡大した浮腫性固有層を示し、通常は嚢胞腺を特徴とします。 診断の過程で、全身性若年性ポリポーシス、過形成性ポリポーシス、キャップポリポーシス、およびポイツ・ジェガーズ症候群との鑑別診断が行われます。さらに、CCSは、脂肪腫性ポリポーシス、結節性リンパ過形成、炎症性ポリポーシス、およびリンパ腫性ポリポーシスと区別する必要があります。 胃腸管の癌腫および栄養失調状態のリスクが高いため、CCSの患者にとって予後は好ましくない傾向があります。 寛解は一般的です。 死亡のリスクがあるにもかかわらず、長期生存者が報告されています。
合併症
ほとんどの場合、クロンカイト・カナダ症候群は重症になります 脱毛、体のさまざまな部分で発生する可能性があります。 同様に、症候群は栄養失調につながり、その結果、 体重不足. 重量不足 とても不健康です 条件 とにかく人体のために。 影響を受けた人々のほとんどは水様性下痢に苦しんでいます。 これは、患者の日常生活を著しく制限する可能性があります。 この場合、患者は苦しんでいるので、栄養失調は過度の食事によって補うことはできません 吸収 障害と栄養素を吸収することはできません。 多くの場合、 キー の乱れ 口 影響を受けた人は食欲がありません。 同様に、一般的な弱さや病気の感覚が発生します。 患者が意識を失うことは珍しいことではありません。 また、体のさまざまな領域に感覚障害がある可能性があります。 つながる たとえば、しびれに。 薬は通常、クロンカイト・カナダ症候群の治療に使用されます。 ただし、有効性は保証できません。 集中的な 治療 重度の出血または 貧血。 原則として、平均余命はクロンカイト・カナダ症候群によって減少します。 ただし、さらなる合併症は患者の 健康 状況。
いつ医者に診てもらえますか？
水様性下痢がある場合は、 胃 痛み, 食欲不振、および全身の脱力感、クロンカイト・カナダ症候群が存在する可能性があります。 数日経っても症状が治まらない場合、健康状態が急激に低下する場合、または病気の経過中に他の症状が現れる場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 感覚障害を伴う、 痙攣 & 髪 損失、医師はすぐに相談する必要があります。 欠乏症の症状または兆候がある場合 脱水 気づいたら、救急医療サービスに連絡するか、影響を受けた人を最寄りの病院に連れて行くのが最善です。 それがCCSであるか他の病気であるかにかかわらず、言及された苦情がある場合は、医学的な説明と治療が必要です。 クロンカイト・カナダ症候群は主に50歳以上の人に発症します。この病気は、日本国籍または祖先の男性患者で特に頻繁に観察されています。 これらを持っている人 危険因子 すべき 話す 上記の症状のいずれかがある場合は、一般開業医に連絡してください。 他の連絡先は、消化器病専門医または救急医療サービスです。
治療と治療
クロンカイト・カナダ症候群の患者の原因となる治療法は、病因が決定的に決定されていないため、まだ利用できません。 治療 症状があり、体液のバランスをとることに焦点を当てています 、電解質バランス、およびタンパク質の損失。 栄養補助食品などの治療法は、保守的な薬物治療と同様に考慮されます 抗生物質、コルチコステロイド、 同化ステロイドホルモン、酸阻害剤またはクロモリン。 加えて 管理 of 亜鉛 個々のケースで、次のような予後の負の要因を改善することができたことが説明されています ヘリコバクター·ピロリ。 これまでのところ、どの症候性治療についても一貫した有効性を確立することはできませんでした。 合併症の治療には侵襲的介入が利用可能です。 病気の定期的なフォローアップは、悪性変性を十分に早期に検出して治療するために不可欠です。 次のような合併症の場合 貧血、出血、心臓の機能不全または感染症、集中的 治療 は発表された。 次のような神経学的症状の場合 腹痛 鎮痛剤による支持的な対症療法が存在する 薬物 与えられます。
展望と予後
ほとんどの場合、クロンカイト・カナダ症候群は、陽性の疾患転帰をもたらしません。 病気の原因も完全には解明されていないため、対症療法のみが可能です。 影響を受けた人の平均余命は症候群によって大幅に減少します。治療なしでは、患者は非常に重度に苦しんでいます 痛み & 痙攣 胃や腹部にあり、生活の質も大幅に低下します。 治療自体はに基づいています 痛み 電解質のバランスをとる 。 ただし、症状は部分的にしか制限できません。 次に、特定の不足または不足は、次のように対処する必要があります。 サプリメント。 多くの場合、クロンカイト・カナダ症候群は心理的愁訴にもつながりますが、それは患者だけでなく、親戚や両親にも発生する可能性があります。 ただし、クロンカイト・カナダ症候群が早期に発見された場合、平均余命が長くなる可能性が高くなります。 このため、罹患した個人は、病気を早期に診断および治療するために定期的なスクリーニングに参加する必要があります。 特別な ダイエット 計画はまた、病気の症状のいくつかを制限することができます。
防止
クロンカイト・カナダ症候群の文脈では、これまでのところ予防法は存在しません。 条件 主に不明です。 せいぜい、予防 措置 見かけに対して 危険因子 細菌のコロニー形成の増加などを追求することができます。 一般 健康 胃腸管の予防は、少なくとも害を及ぼすことはありません。 しかし、これらの予防的かどうか 措置 クロンカイト・カナダ症候群の文脈で特定の目的を果たすことができるのは誰の推測でもあります。
ファローアップ
通常、アフターケアはほとんどまたはまったくありません 措置 クロンカイト・カナダ症候群の影響を受けた人が利用できます。 この場合、この病気は自然に治癒することはできず、最悪の場合、治療せずに放置すると影響を受けた人が死亡するため、常に医師による治療が必要です。 クロンカイト・カナダ症候群が早期に発見されるほど、通常、病気の進行は良くなります。 しかし、ほとんどの場合、この病気は患者の平均余命を縮めます。 症候群の症状のほとんどは、薬を服用することで比較的よく緩和することができます。 影響を受ける人は、常に定期的な摂取量と正しい投与量に注意を払う必要があります。 不確実性や質問がある場合は、最初に医師に相談する必要があります。 ある場合は医師にも連絡する必要があります 相互作用 または副作用。 クロンカイト・カナダ症候群は腸に不快感を与えるため、影響を受けた人は脂肪の多い食べ物や非常に甘い食べ物を避ける必要があります。 一般的に、健康的なライフスタイルと健康 ダイエット この病気にプラスの効果があります。 それによって平均余命が短くなるかどうかは、一般的に予測することはできません。
自分でできること
クロンカイト・カナダ症候群は非常に深刻な病気であり、初期の症状が無害な消化器疾患の症状に非常に似ている場合でも、いかなる状況でも自己治療すべきではありません。 しかし、多くの罹患者は、病気の経過中に胃腸管に悪性腫瘍を発症します。 これらの腫瘍が早期に発見され、適切に治療されるほど、患者の生存の可能性が高くなります。 したがって、自助に向けた重要なステップは、単に拡散を分類することではありません 消化器系の問題 その原因は無害であるとは不明であり、受け入れるが、代わりに早い段階で医師に相談する。 症候群が診断された後に癌腫が発見されなくても、それらは自然発生的に形成される可能性があります。 したがって、患者は主治医によって提案されたすべての予防検査に必ず出席する必要があります。 いくつかの症状、特に 髪 の損失または変更 皮膚 & 爪 栄養失調のため、栄養を摂取することで影響を受けた人が対処することができます サプリメント。 ただし、店頭販売 サプリメント 医師に相談した後にのみ消費する必要があります。 によって引き起こされる体重減少 食欲不振 を持っていることによって防ぐことができます ダイエット たとえその人が空腹も食欲も感じていなくても、計画を立て、それを一貫して実行します。 多くの場合、カロリー摂取は液体の方が簡単です。 したがって、患者は必要に応じて特別な製品について栄養士のアドバイスを求める必要があります。
