ウォーターハウスフリードリヒセン症候群

同義語

副腎卒中(出血または血管閉塞による副腎の障害)、腎上脳卒中

定義と紹介

ウォーターハウスフリードリヒセン症候群は、 ショック によって生成される毒素(細菌毒素)によって引き起こされる 細菌。 凝固因子の極端な消費(消費凝固障害)と組織の死(出血性)があります 壊死)主に細菌の結果としての副腎皮質の 中毒(髄膜炎菌性敗血症)。 ウォーターハウスフリードリッヒセン症候群は、髄膜炎菌性敗血症の患者の約10%から20%に発生します。

治療にもかかわらず、死亡率(致死性)は非常に高く、最大90%です。 未治療のウォーターハウスフリードリヒセン症候群は常に致命的です。 現時点では、ピーク年齢はまだ乳児期ですが、その間に青年期が影響を受けることが多く、これは、新しい症例(発生率)の数がゆっくりと成人期にシフトしていることを示しています。

ウォーターハウスフリードリッヒセン症候群は、原因からの毒素の大量放出によって引き起こされます 細菌。 これらは主に髄膜炎菌です。 肺炎球菌とヘモフィルス・インフルエンゼアもこの重篤な疾患パターンを引き起こす可能性があります。

毒素の放出は、凝固因子の大規模な活性化につながります 。 その結果、多数の血栓が形成され、 閉塞 。 一方、他の領域での凝固因子の大量消費は、大量の出血につながります。

これらは皮膚、粘膜、 内臓。 これは患者を ショック 状況と彼らは死ぬまで出血します。 エンドトキシン ショック また、機能障害につながる 肝臓、腎臓、副腎および肺。

臨床的には、ウォーターハウスフリードリッヒセン症候群は皮膚への大量出血、いわゆる 点状出血。 さらに、粘膜の出血と生体内の死のスポットが発生します。 これらは、血液が停滞する冷たくて鮮やかな皮膚領域です。

さらに、ウォーターハウスフリードリッヒセン症候群はさまざまなショックの兆候を示しています。 腎臓は機能を停止します。つまり、尿の排泄はほとんどまたはまったくありません。 さらに、肺のショック状態による呼吸困難、およびショックによる患者の黄色の着色があります。 肝臓.

Status 血栓によってブロックされ、神経学的異常が発生します。 これらには以下が含まれます 痙攣 と傾眠。 通常、これらの症状は数時間以内に発症します。

ウォーターハウスフリードリッヒセン症候群は可能な限り迅速に治療する必要があるため、症状(臨床像)は重要な兆候と見なされます。 したがって、皮膚の多数の小さな出血の組み合わせ(点状出血), 発熱 下痢はすでにウォーターハウス・フリードリッヒセン症候群について考えさせるはずです。 血液中では、すべての凝固因子が大量に消費されるため、さまざまな凝固検査と線維素溶解検査が目立ちます。

また、 白血球 (白血球)と血小板が減少します。 抗生物質療法をできるだけ早く開始することが重要です。 ペニシリン これには通常、Gとセフォタキシムが使用されます。

さらに、患者のショック状態のショックと戦わなければなりません。 これは、ボリュームの不足を補うために、静脈を介して液体を供給する必要があることを意味します。 さらに、患者は換気されなければならず、酸塩基と電解質 バランスを取る必要があります。

大量出血が主な懸念事項である場合は、血小板濃縮物と新鮮血漿を投与できます。 ウォーターハウス・フリードリッヒセン症候群の最も一般的な原因であり、我が国で発生しているメニンゴココッチのグループに対する予防接種はありません。 ただし、肺炎球菌およびヘモフィルス・インフルエンゼアに対するワクチン接種は可能です。

これらは生後6ヶ月から投与できる3倍ワクチンに含まれています。 それにもかかわらず、 抗体 髄膜炎菌に対する抗は、人生の過程で自然に形成され、それが侵入から保護し、したがって、病気を本当にまれにします。 ウォーターハウスフリードリッヒセン症候群は、その希少性にもかかわらず、非常に危険な臨床像であり、集中的な医学的治療の下でも非常にしばしば致命的です。 患者の生存にとって最も重要なのは、できるだけ早い診断であり、その後すぐに集中治療と抗生物質治療を行う必要があります。