In アジソン病 (同義語: アジソン病; アジソンメラノーシス; アジソン症候群; 気管支 皮膚 疾患; 気管支疾患; 副腎肝斑; 原発性副腎不全; 原発性副腎皮質機能不全; 一次副腎皮質萎縮; 原発性副腎皮質機能不全; 一次副腎皮質機能低下; 原発性副腎機能低下症; 原発性副腎皮質機能低下症; 原発性副腎不全; ICD-10-GM E27。 1：原発性副腎皮質機能不全： アジソン病) 原発性副腎皮質機能不全 (NNR 機能不全; 副腎皮質機能不全) です。 これにより、すべての副腎皮質の分泌が減少します。 ホルモン （NNRホルモン）。 この疾患 (NNI) は、副腎皮質の進行性の破壊の結果であり、副腎皮質が 90% 以上に影響を与えるに違いありません。そのとき初めて、副腎機能不全の臨床症状が現れるからです。
原発性副腎皮質機能不全には多くの原因があります。
- 遺伝的原因 (頻度: 非常にまれ)。
- 副腎白質ジストロフィー (同義語: X-ALD; アディソン-シルダー症候群) – 長鎖の蓄積によるステロイド ホルモン合成の欠陥につながる X 連鎖劣性疾患 脂肪酸 NNR と CNS で。 その結果、神経障害と 重度の聴覚障害者が、認知症 で発症する 幼年時代.
- 家族性糖質コルチコイド欠損症（孤立性 コルチゾール 通常の不足 アルドステロン 濃度; たとえば、 ACTH 受容体の欠陥（→NNRに対するACTHの反応性の欠如）。
- プライマリー コルチゾール 抵抗性 (標的組織でのグルココルチコイド受容体の欠如または欠陥による (→ の二次的過剰分泌: ACTH、コルチゾール、 アンドロゲン およびミネラルコルチコイド）。
- NNR の自己免疫破壊 (症例の 75%)。
- 感染症 (症例の 10-25%)
- 血管（血管）の原因。
- 悪性腫瘍 (腫瘍性疾患; 転移 NNR で）。
性比：女性は男性よりも一般的に影響を受けます。
頻度のピーク: 診断時の平均発症年齢は 40 歳です。
アジソン病 比較的まれにしか発生しません。
有病率 (疾患発生率) は、人口 10 人あたり年間 11 ～ 100,000 件です。
発生率 (新しい症例の頻度) は、人口 5 人あたり年間約 1,000,000 件です (ドイツ)。 経過と予後: 臨床症状がほとんど特定されていないため、診断が遅れることがよくあります。 この病気は生命を脅かす可能性があります。 副腎機能の完全な喪失が起こります。 このプロセスは、急性または慢性の潜行性である可能性があります。 行方不明者 ホルモン 命と交換する必要があります。 アディゾニアン・クライシス（警戒障害（意識障害）、 脱水 （水分不足）、 発熱, 低血糖症 （低い 血 シュガー)) プロセスの急性の生命を脅かす形態であり、緊急入院治療が必要です。 被害者は、自分の状態を知らせる ID カードを常に携帯する必要があります。 条件 緊急の場合に。
併存疾患 (併存疾患): アジソン病は、半数以上の症例で他の自己免疫疾患と関連しています。 甲状腺炎 （AIT）50％、タイプ1 糖尿病 10-15%の真性。
