アジソン病

最も広い意味での同義語

  • 副腎皮質機能不全
  • 原発性副腎皮質機能不全
  • アディソン病
  • アディソン症候群

定義と紹介

アディソン病は副腎皮質の機能障害です。 原発性副腎皮質機能不全としても知られており、まれな病気です。 しかし、アジソン病が未治療のままである場合、それは致命的であり、したがって明確な臨床的関連性があります。

ほとんどの場合、自己免疫プロセスは副腎皮質の細胞を破壊します。 アディソン病は何年もの間無症候性である可能性があり、特別な状況でのみ現れます。 のスペクトル アディソン病の症状 広いです。 現代の薬のおかげで、患者が十分に訓練され、協力する意思がある(コンプライアンス)という条件で、今日の生活の質は高く、平均余命は正常です。

周波数

女性は男性よりもアジソン病の影響をより頻繁に受けます。 病気の平均発症年齢は約40歳です。 ただし、明確な広がりがあります。 住民1万人あたり約5〜100人の患者が罹患しており、原発性副腎機能不全はかなりまれな疾患です。

アディソン病の分類

アディソン病は、一方では病気の経過に応じて分類され、他方では原因に応じて分類されます。 したがって、最も一般的なトリガー要因は

  • ゆっくりと進行する
  • 副腎皮質機能の急速な喪失を伴う急性
  • 自己免疫プロセス(70 – 80%)
  • 感染症
  • 梗塞
  • 腫瘍
  • その他

原因と開発

アディソン病は、体の防御反応によって引き起こされます 免疫システム 体自身の細胞に対して。 これら 自己抗体 特に副腎皮質の細胞に対して向けられています。 これに続いて防御反応が起こり、細胞が破壊されます。

この形態の原発性副腎機能不全、 抗体 体自体によって形成され、体自身の構造に向けられて副腎皮質の破壊を引き起こし、症例の70-80%を占める最も一般的な形態の原発性副腎機能不全です。 原発性副腎機能不全は、以下によっても引き起こされる可能性があります。 アディソン病の他の原因は次のとおりです。

  • 腫瘍とその転移、
  • 梗塞(ウォーターハウス-フリードリヒセン-シンドルム)および
  • 感染症(例、結核、HIV / AIDS、サイトメガロウイルス)
  • サルコイドーシス
  • アミロイドーシス(細胞間のタンパク質の異常な沈着)
  • ヘモクロマトーシス(鉄蓄積症)
  • 副腎白質ジストロフィー(小児期に発症し、急速な神経学的衰弱を特徴とする遺伝性疾患)
  • または出血または
  • 特定の薬。

ストレスのために、健康な人は通常コルチゾールを放出します。それゆえ、それはしばしばストレスホルモンと呼ばれます。

既存の副腎不全では、体はもはやコルチゾール産生を維持することができず、ましてやそれを増加させることもできません。 体は低コルチゾール症の状態になります–低コルチゾールレベル。 特に診断されていない副腎機能不全の人々では、ストレスとそれに関連する副腎機能低下症が病気の発見につながる可能性があり、最悪の場合、アジソン危機につながる可能性があります。

これは生命を脅かすものです 条件 意識混濁など様々な症状を伴う、 低血糖症, 発熱, 嘔吐緊急の緊急治療が必要な等。 橋本甲状腺炎 慢性です 甲状腺の炎症 自己免疫によって引き起こされる 抗体.

体自身の細胞は 甲状腺 まだ説明されていない原因のために、病気の過程で細胞死につながります。 影響を受けた人々はその後、活動不足を示します 甲状腺。 副腎不全は、橋本病などの他の疾患と関連していることがよくあります 甲状腺炎.

この文脈では、医師はまた、Pluriglandular症候群、すなわち腺機能を備えたいくつかの臓器の障害について話すのが好きです。 ホルモン。 正確な原因はまだ不明です。 遺伝的要素が疑われますが、科学的研究によってまだ明確に証明されていません。アジソン病に苦しむ患者にとって、機能喪失の可能性を迅速に検出し、適切に治療できるようにするためには、臓器の定期的なチェックが重要です。