セザリー症候群はT細胞です リンパ腫 の腫れとして現れます 皮膚、かゆみ、スケーリング、その他の症状。 その開発の正確な状況はまだ不明であり、治療と予防を複雑にします。
セザリー症候群とは何ですか？
セザリー（バッカレッダ）症候群は、T細胞リンパ腫のグループに属しています。 A リンパ腫 の異常な拡大です リンパ 腫れと腫瘍の両方を意味するノード。 この症候群は、同じ名前のフランスの皮膚科医からその名前を受け取りました。 セザリー症候群は皮膚T細胞です リンパ腫 の特定の細胞に影響を与える 免疫システム。 影響を受ける人のほとんどは50歳以上です。 男性は女性よりもセザリー症候群を発症する可能性が高くなります。
目的
セザリー症候群の原因はT細胞です。 T細胞はの特別な細胞です 免疫システム 白に属する 血 細胞。 セザリー症候群では、T細胞が変化し、誤って防御反応を引き起こします。 免疫システム、主にさまざまな炎症症状を引き起こします。 単球様細胞とリンパ球様細胞の核は大きく、折りたたまれているように見えます。 さらに、セザリー症候群では、これらの細胞は狭い細胞質空間を特徴としています。 いくつかの状況では、細胞は、首輪のように見える核の周りにグループ化された複数の液胞を持っています。 したがって、兆候は、T細胞リンパ腫の別の形態で見られる画像に非常に似ています。 菌状息肉症。 特別なテストは、セザリー症候群のこれらの異常な細胞を検出することができます 皮膚, 骨髄 & 血。 医療専門家は通常、 血 および 皮膚 診断のためのテスト。
症状、苦情、および兆候
セザリー症候群の最も顕著な症状は、医師が紅皮症と呼ぶ皮膚の広範な発赤です。 紅皮症は人体の炎症反応であり、体全体に赤くなった皮膚の形で表面的に現れます。 原則として、影響を受けた組織は塩分、タンパク質、水分を失い、感染のリスクが高まります。 セザリー症候群の場合、医学は悪性網状紅皮症についても話します。 それは化膿性である膿皮症の形をとることができます、 燃えます 炎症 それはセザリー症候群のもう一つの症状です。 病気の他の兆候には、皮膚のかゆみ、鱗屑、角質化などがあります。 角質増殖. 角質増殖 より多くのケラチノサイトまたは角質細胞が形成されるにつれて、角質線条体である皮膚の最外層を厚くします。 脱毛 全身がセザリー症候群の潜在的な兆候である可能性もあります。 ザ・ 条件 また、半環状のしわを引き起こす可能性があります。 これにより、肘や臀部などの一般的な領域で皮膚が垂れ下がります。これは、組織が皮膚をぴんと張っていないためです。 その結果、遠隔地を彷彿とさせるパターンが生まれます。 セルライト、しかし皮膚全体により均一に広がります。 通常、腫れ リンパ ノードも明らかであり、時々変更が表示される場合があります 指 とつま先 爪.
病気の診断と経過
皮膚の症状に加えて、リンパ球レベルの上昇は、最初の臨床的手がかりを提供する可能性があります。 血液とそれに含まれる細胞の検査は、明快さを提供するかもしれません。 実験室でのテストでは、PAS反応が非常に重要です。 「過ヨウ素酸シッフ反応」は、 炭水化物 顕微鏡下で見ることができます。 細胞の染色された部分は、その後、青紫色のスペクトルに現れ、したがって、互いにより明確に区別することができます。 差別的に、医師は何よりもまず除外する必要があります 神経皮膚炎, 乾癬, 菌状息肉症。 後者はT細胞リンパ腫にも属する疾患であるため、非常によく似た臨床像を示します。 菌状息肉腫 セザリー症候群よりも一般的であり、組織結節を形成します。
合併症
セザリー症候群では、患者はさまざまな皮膚の不調に苦しんでいます。 ほとんどの場合、これは審美性の大幅な低下にもつながるため、ほとんどの患者は苦情を恥じており、またそれらに満足していません。 これもできます つながる の開発に うつ病 患者は皮膚のかゆみや赤みに苦しんでいます。 皮膚自体がはがれたり、発疹の影響を受けたりすることがあります。 永久的な引っかき傷のため、 傷跡 多くの場合、同様に形成されます。 さらに、多くの場合、セザリー症候群は 脱毛、全身に発生します。 特に若者は、いじめやからかいの犠牲者になる可能性があり、心理的な混乱にも苦しむ可能性があります。 セザリー症候群はまた、変色または一般的に変化する可能性があります 爪。 ほとんどの場合、症状はうまく治療できます。 取る ビタミンA また、病気に非常に良い効果があり、症状を制限することができます。 特別な合併症は発生しません。 さらに、患者の平均余命もセザリー症候群によって変化しません。
いつ医者に行くべきですか？
影響を受けた人は間違いなくセザリー症候群の医師による治療に依存しています。 自己治癒はあり得ないので、いずれにせよ医師による治療が必要です。 医師の診察が早ければ早いほど、この病気の進行は良くなります。 したがって、セザリー症候群の最初の苦情や症状については、すでに医師に相談する必要があります。 特別な理由もなく現れ、自然に消えない皮膚の発赤に苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。 それは体全体に広がり、審美性の大幅な低下につながります。 さらに、ひどいかゆみやの形成 フケ セザリー症候群を示している可能性もあり、医師の診察を受ける必要があります。 この病気に冒された人々のほとんどはまた苦しんでいます 脱毛。 原則として、セザリー症候群は皮膚科医または一般開業医が検出できます。 さらなる治療は、正確な症状によって異なります。 原則として、この病気は影響を受けた人の平均余命を縮めません。
治療と治療
セザリー症候群の治癒率は約50％です。 一般的に使用される治療法は光線化学療法であり、これはソラレンプラスUV-A（PUVA）という名前でも呼ばれます。 PUVAは、ソラレンの適用とUV-A光の照射を組み合わせたものです。 ソラレンは天然物質のグループです。 それらはエッセンシャルオイルに含まれており、植物由来です。 PUVAにおけるソラレンの役割は、皮膚を光に敏感にすることです。 この目的のために、患者はソラレンを経口摂取するか、治療が予定されている皮膚の領域に適用します。 クリーム or 水 ソリューション ソラレンを含むものは、この目的に使用できます。 使用するPUVAの形式に応じて、ソラレン間の間隔 管理 照射は異なる場合があります。 PUVAの目的は、異常な細胞の広がりを封じ込め、場合によってはそれらを完全に戻すことです。 同じ目標は、レチノイドによる治療によって追求されます。 これらはに類似した物質です ビタミンA。 医学はレチノイドを手段として使用します 化学療法 そして主にセザリー症候群がすでに進行した段階にあるときにそれらを適用します。 インターフェロン 病気の治療のために考慮されるかもしれません。 それらは、一方では異常なT細胞の増殖を阻害し、他方では人体に自然に発生するキラー細胞を活性化すると考えられています。
防止
セザリー症候群の予防には、主に一般的な推奨事項が含まれます：健康 ダイエット、発がん性の可能性のある物質の回避、および 健康-ライフスタイルの促進。 病気が発症する正確な条件はまだ決定的に明らかにされていません。 これにより、対象を絞った予防が困難になります。 しかし、最近の調査結果は、 鉄 セクションに ダイエット セザリー症候群にも関連している可能性があります。 遺伝的原因も議論されています：セザリー症候群の患者は特定のものを欠いているようです 遺伝子 シーケンス。 さらに、研究により、通常は細胞増殖を停止させる腫瘍抑制因子の欠如の証拠を見つけることができました。
ファローアップ
生命を脅かすセザリー症候群は包括的な必要があります 治療 フォローアップケアが続きます。 後者は、可能な限り発がん性物質を回避することを目的としています。 そのため、患者は医学的な推奨事項に従うことが非常に重要です。 治療後は、意識的に生活し、バランスの取れた食事をすることが役立ちます ダイエット症候群の原因についての決定的な知識はまだありませんが、 健康-意識的な食事は予防策やアフターケアとして役立ちます。 影響を受ける人も利用できます 遺伝カウンセリング。 一般的なアフターケア 措置 回復プロセスをサポートできます。 これらには、病気によって引き起こされる赤みやかゆみを軽減する賢明なスキンケアが含まれます。 への変更 爪 バランスの取れた食事の助けを借りて、回避するか、少なくとも減らすこともできます。 減量の場合、 発熱 または他の合併症は、医療の後に発生します 治療、早急な健康診断が必要です。 苦しんでいる人は、回復の可能性を高めるためにそのような症状に注意する必要があります。 詳細なアドバイスについては、患者は医師だけに頼ることはできません。 影響を受けた人々は、ベルリンのマックスデルブリュックセンターで治療とアフターケアに関する包括的な情報と推奨事項を入手することもできます。
自分でできること
セザリー症候群は主に薬で治療されます。 患者はMTXを処方され、 プレドニゾン、および症状を緩和し、皮膚の外観を改善する同様の薬剤。 様々な一般 措置 回復プロセスをサポートします。 良いスキンケアはかゆみや赤みを和らげます。 爪の変化は健康的な食事によって減らすことができます。 リンパの症状は、体重減少や体重減少などのさまざまな合併症として、どのような場合でも医師が治療する必要があります 発熱 発生する可能性があります。 セザリー症候群は生命を脅かす病気であり、全体的な治癒の見通しはよくありません。 このため、生活の質を改善し、予後を改善する方法と手段を示すことができる専門家との包括的な協議を行うことがますます重要になっています。 医者と一緒に、 措置 など 化学療法 または手術について話し合う必要があります。なぜなら、治癒の見通しは早いほど良いからです。 治療 が開始されます。 最も重要な自助策は、医療の選択肢を決定し、専門家の支援を受けてそれらを最大限に活用することです。 ベルリン-ブーフにあるマックスデルブリュック分子医学センターは、セザリー症候群研究の最も重要な研究所のXNUMXつと見なされています。 苦しんでいる人は、可能な限り最善のアドバイスと治療を求めてセンターに向かいます。
