菌状息肉腫

菌状息肉腫(MF)(同義語:皮膚T細胞 リンパ腫 (CLCL); 皮膚リンパ腫; T細胞非ホジキンリンパ腫; Alibert-Bazin症候群; 増殖性リンパ腫; ICD-10-GM C84.0:菌状息肉腫)は慢性T細胞です リンパ腫 (非ホジキンリンパ腫のサブグループ)主に 皮膚 (皮膚リンパ腫)。

菌状息肉腫は、原発性皮膚リンパ腫および皮膚T細胞リンパ腫のグループに属します。 皮膚T細胞リンパ腫の約70%が原発性皮膚リンパ腫として存在します。

T細胞の最初の細胞 リンパ腫 変性し、増殖し続け、影響を与えるT細胞です 皮膚。 したがって、それはTの腫瘍疾患です リンパ球。 T細胞はの一部です 免疫システム.

この病気は末梢(体幹から離れたところ)で発生し、悪性度が低い(悪性度が低い)ためです。 湿疹 形成、病気は当初真菌性疾患(真菌症)であると考えられていた、この誤解を招く名前につながった。

性比:性に関する矛盾したデータ ディストリビューション 文献に存在します。

頻度のピーク:この病気は主に人生の後半、40歳から70歳(平均発症年齢55-60歳)の間に発生します。

菌状息肉腫は、最も一般的な悪性皮膚リンパ腫(2%)ですが、それ自体が非常にまれな疾患です。 発生率(新規症例の頻度)は、年間人口0.3万人あたり0.5〜100,000症例です。

経過と予後:菌状息肉腫は段階的に進行します。 最初の段階では、病気は非常にゆっくりと進行し、最初は慢性の掻痒性発疹(発疹)として現れます。 それは焦点的に始まります(焦点)。 治療はまだ最初の段階で可能です。 病気が進行するにつれて、 皮膚 関与が増加します。 新しい病巣は繰り返し現れますが、古い病巣はその発現と重症度が進行します(多形像)。 進行期(腫瘍期)では、病気が急速に進行し、近くに影響を及ぼします リンパ ノードだけでなく 内臓 (脾臓, 肝臓、肺、中枢神経系)。 その場合、予後は不良です。 しかし、治療法はそれでもより長く続く寛解(病気の症状の永続的な軽減、しかし回復を達成することなく)を達成することができます。

診断後の平均余命は7〜10年です。 予後因子は診断の段階です。