Pityriasis Rubra Pilaris：原因、症状、治療

粃糠疹 rubra pilaris (PRP) は非常にまれです。皮膚よく混同される病気乾癬. 類似の症状にもかかわらず、この症候群は異なるグループです。皮膚互いに関係のない病気。通常、粃糠疹 rubra pilaris は自然に治癒します。

pityriasis rubra pilarisとは何ですか？

粃糠疹 rubra pilaris は、異なるものの総称を表します。皮膚同じ症状の病気。原因として考えられるのは遺伝子まれに突然変異。しかし、多くの場合、原因は不明です。 Pityriasis rubra pilaris は、とげのある苔癬または Devergie 病とも呼ばれます。 1856年にパリの皮膚科医マリー・ギヨーム・デバージーによって初めて報告されました。この病気は非常にまれです。医学文献では、それぞれ 1 万分の 1000,000 と 1 万分の 500,000 の確率が与えられています。 Pityriasis rubra pilaris は危険な病気ではありません。しかし、それは体幹のかゆみを伴う皮膚結節の出現を特徴とし、 . に由来することが多い髪卵胞。皮膚の炎症は斑状に見え、平らな発疹 (紅皮症) にスムーズに移行します。ほとんどの場合、この病気は 40 歳から 60 歳の間に発生します。

目的

pityriasis rubra pilaris の原因はほとんどの場合不明です。もともと、この病気は一様で遺伝性であると考えられていました。現在、全症例の約 14% のみが明らかに遺伝的原因によるものであることが知られています。 CARDXNUMXの変異遺伝子遺伝子座 17q25.3 では、この病気の原因であると考えられています。遺伝形式は常染色体優性です。ただし、散発的なケースも発生します。しかし、この遺伝子突然変異は、非定型の若年型の病気を引き起こします。さらに、この遺伝子の優性遺伝の場合、必ずしも病気が発症するとは限りません。むしろ、XNUMX 種類の pityriasis rubra pilaris があることがわかっています。

クラシカルな大人タイプ
非典型的な大人のタイプ
典型的な少年タイプ
外接少年タイプ
非定型少年タイプ
HIV 関連 PRP

pityriasis rubra pilaris のほとんどの症例は遺伝性ではありません。ただし、この病気の正確な発生源はわかっていません。非常にまれな遺伝形式は、他の形式よりも治療がかなり困難です。クラシカルな大人のタイプで、肌とのつながりを癌が疑われます。しかし、皮膚の発生率は癌このタイプがいつ発生するかも不明です。いくつかの研究は、処理の異常を示唆しています。ビタミンA pityriasis rubra pilaris の原因として。ただし、免疫システムミスマッチも考慮されています。

症状、苦情、および兆候

Pityriasis rubra pilaris は、幹に明るい赤色の尖った結節が現れます。、および四肢の伸筋側。さらに、皮膚にうろこ状の紅斑があります。結節は通常、髪卵胞。結節の間には正常な皮膚があるため、皮膚の炎症は斑状に見えます。皮膚の患部がザラザラして、こすれるような感覚になります。肌のハリもアップカルス形成。手のひらの上で、増加に加えて、カルス形成、皮膚の裂け目のような裂け目（rhagades）もあります。一定の中程度のかゆみがあります。急性期には、皮膚が全体的に赤くなることがあります。ただし、次のような一般的な症状は絶対にしないでください。発熱 or 疲労現れる。ただし、病気の経過は既存のタイプによって異なります。最も一般的な古典的な成人型では、成人になるまでこの病気は始まりません。症状は数年後に自然に治まり、一定期間が経過すると例外的な場合にのみ再発します。非定型成人型では、成人になってからも症状が現れます。ただし、消失するまで XNUMX 年以上持続する場合があります。古典的な少年型では、青年期に症状が現れ、通常はXNUMX年以内に消失します。繰り返しますが、それらは後で再表示される可能性があります。限局性若年型では、手のひら、肘、膝、足の裏の孤立した症状がすでに小児に発生し、思春期に解消します。それは出生前に始まり、無期限に持続します。 HIV 関連 PRP は治療が困難です。

診断と病気の進行

Pityriasis rubra pilaris に似ている乾癬通常は皮膚だけで診断できます生検. PRP の兆候は、推定の治療時にすでに発生しています。乾癬失敗しました。

合併症

pityriasis rubra pilaris では、主にさまざまな皮膚の症状に苦しんでいます。これらは主に患者の審美性に非常に悪影響を及ぼし、それらを著しく低下させる可能性があります。多くの場合、患者は劣等感や自尊心の大幅な低下にも苦しんでいます。いじめやからかいも発生する可能性があり、影響を受けた人の精神に悪影響を及ぼします。原則として、影響を受ける人々は、 pityriasis rubra pilaris による皮膚の激しいかゆみにも苦しみます。発熱。患者はまた苦しんでいます疲労そして極度の疲労。症状自体も自然に消えることがあります。特に思春期になると症状が落ち着きます。残念ながら、pityriasis rubra pilaris の原因治療は不可能です。しかし、助けを借りてクリーム & 軟膏、病気の症状を大幅に軽減することができます。原則として、特別な合併症は発生しません。光療法も可能であり、病気の前向きな経過につながります。罹患者の平均余命は、この病気の影響を受けません。

治療と治療

Pityriasis rubra pilaris は治療によって治癒することはできません。ただし、通常、症状は自然に消えます。ただし、皮膚の刺激が続く場合は、局所的にクリーム & 軟膏含む尿素 & 乳酸役立ちます。これにより、肌の潤いが保たれます。いつビタミンA 経口摂取すると、症状の大幅な改善が観察されることがあります。さらに、薬物皮膚細胞の成長を遅らせるために使用できます。レチノイドアシトレチン or イソトレチノインこの目的に有効であることが証明されています。それらは経口投与されます。紫外線療法追加の薬物治療も良い成功を約束します。

展望と予後

pityriasis rubra pilaris のその後の経過は、通常、病気が認識された時期と罹患者の重症度に大きく依存します。このため、罹患者は、理想的には、できるだけ早く医師の診察を受け、他の苦情や合併症が発生しないように治療を開始する必要があります。原則として、pityriasis rubra pilarisでは自己治癒は起こらないため、医師による治療が常に必要です。病気がまったく治療されない場合、改善は見られず、症状が体の他の部分に広がる可能性があり、その結果、罹患者の生活の質が大幅に低下します。 pityriasis rubra pilaris の治療は、投薬やさまざまな方法で症状を大幅に軽減し、制限することができます。クリーム or 軟膏. しかし、完全な治癒が常に可能であるとは限らないため、罹患者は常に再び病気にかかります。一般的に、健康なダイエット特に、この病気の今後の経過にプラスの効果があり、場合によっては再発を防ぐことさえできます。罹患者の平均余命は、この病気によって短縮されません。

防止

残念ながら、pityriasis rubra pilaris の原因は不明であるため、予防法を推奨することはできません。いずれにせよ、PRP の出現後は、皮膚のリスクの可能性について皮膚も検査する必要があります。癌.

アフターケア

影響を受ける個人は、ほとんど、または特別なことを持っていません措置 pityriasis rubra pilaris のほとんどの場合に利用できる直接的なアフターケア。ただし、罹患者は、病気の進行に伴う合併症やその他の症状の発症を防ぐために、早期に医師の診察を受ける必要があります。医師との連絡が早ければ早いほど、通常、病気の経過は良好です。このため、罹患者は、理想的には、病気の最初の症状と兆候で医師に連絡する必要があります. ただし、場合によっては、光線療法症状を緩和し、罹患者の生活の質を向上させることができます。症状を緩和するために、さまざまな薬を服用することもできます。患者は常に正しい投与量が使用され、薬が定期的に服用されていることを確認する必要があります。質問や不明な点がある場合は、常に医師に最初に連絡する必要があります。 Pityriasis rubra pilaris は、ほとんどの場合、罹患者の平均余命を縮めることはなく、比較的良好に再び治癒することができます。

自分でできること

まれに発生するさまざまな皮膚疾患は、 pityriasis rubra pilaris という用語に分類されますが、それら自体は無害です。それにもかかわらず、影響を受ける人々は、多くの場合、非常に苦しんでいます。これは主に膿疱によるもので、体の目に見える部分にも現れ、時には患者の容姿を著しく損なうこともあります。若い患者はいじめられたり、からかわれたりする可能性がありますが、高齢の pityriasis rubra pilaris 患者も自信を失う可能性があります。したがって、心理療法 or 行動療法補助的治療として推奨されます。多くの影響を受けた人々もグループを見つけました治療役に立ったのは、同僚の反応をよりよく理解し、評価するのに役立ったからです。毛皮症の患者は、原則として、処方された軟膏を使用して定期的に皮膚のケアをする必要があります。オイルバス, ローション含む尿素および乳酸、優しくピーリングすることで、肌の外観を改善し、かゆみを軽減することもできます。一部の患者は、UV 光療法の経験も豊富です。健康なダイエットいつも皮膚病に効きます。特に脂肪とシュガー- 含まれている便利な製品とファーストフード多くの場合、皮膚病変. したがって、到達する価値がありますビタミン- 癒やしのプロセスをサポートする豊富な生鮮食品。体は皮膚を通しても解毒するため、次のような毒素を避けることをお勧めします。ニコチン & アルコール.