骨髄増殖性疾患は、造血系の悪性疾患です。 疾患の支配システムは、XNUMXつまたは複数の造血細胞シリーズのモノクローナル増殖です。 治療 個々の症例の疾患に依存し、以下を含む場合があります 血 輸血、血液洗浄、薬物 管理, 骨髄 移植.
骨髄増殖性疾患とは何ですか？
最も重要な 血-形成器官は骨髄骨、または 骨髄。 と一緒に 肝臓 & 脾臓、それは人間の造血系を形成します。 さまざまな病気が造血系に影響を与える可能性があります。 たとえば、悪性造血疾患という総称は、造血系に影響を与える悪性の性質の異種の疾患群に対応します。 悪性造血系疾患には、骨髄増殖性疾患のサブグループが含まれます。 このグループの疾患は、幹細胞のモノクローナル増殖を特徴としています。 骨髄。 文献では、これらの疾患は骨髄増殖性腫瘍と呼ばれることもあります。 米国の血液専門医Dameshekは当初、悪性疾患の骨髄増殖性症候群という用語を提案しました。 血 システムおよび慢性骨髄性白血病などの含まれる疾患 白血病。 その間に、骨髄増殖性疾患の疾患グループが確立されました。これは、骨髄系の造血細胞の悪性変性に基づいています。 このグループには、真性多血症などのXNUMXを超える疾患が含まれます。
目的
骨髄増殖性疾患の原因はまだ決定的に決定されていません。 憶測はそれを示唆している 危険因子 電離放射線や化学有害物質などは、造血系の病気を引き起こします。 この文脈では、科学者は考慮します ベンゼン そしてアルキルアンジエンは最も重要な化学物質である。 上記のノクサエはすべて対応する現象を引き起こすことが証明されていますが、骨髄増殖性疾患のほとんどの場合、ノクサエとの関連を直接特定することはできません。 一方、研究者たちは、これまで知られていなかったノクサエがゲノムに突然変異を引き起こすという疑いに少なくとも同意している。 これらの突然変異は、染色体異常、すなわち遺伝的染色体遺伝物質の異常に対応すると考えられています。 異常は、現時点で病気の主な原因であると研究者によって信じられています。 この仮説は、これまでに記録された骨髄増殖性疾患の症例報告によって裏付けられています。 たとえば、真性多血症の多くの場合、ヤヌスキナーゼ2の変異 遺伝子 JAK2が同時に存在します。
症状、苦情、および兆候
骨髄増殖性疾患の症状は重症度が異なり、個々の症例の正確な疾患によって異なります。 しかし、グループ内のほとんどの病気には、いくつかの共通の不満があります。 白血球増加症に加えて、赤血球増加症または 血小板増加症 たとえば、発生する可能性があります。 これは、特定の血球の供給過剰があることを意味します。 特に骨髄増殖性疾患の初期段階では、前述のXNUMXつの現象が同時に発生する可能性があります。 さらに、患者はしばしば好塩基球増加症に苦しんでいます。 同様に一般的な症状は脾腫です。 多くの場合、骨髄の線維化も起こり、この症状は主に骨髄硬化症の特徴です。 線維症とは別に、この臨床像には髄外造血も伴います。 極端な場合、生命を脅かす爆風再発への移行は、主にCMLなどの疾患で疾患の過程で発生します。 問題の病気に応じて、他の多くの症状が個々の症例で発生する可能性があります。 ここに記載されているすべての症状の存在は、骨髄増殖性疾患の診断に必須ではありません。
診断と病気の進行
骨髄増殖性疾患の診断は、特に初期段階では困難なことがよくあります。 症状の明確な割り当ては、通常、初期段階では不可能です。 場合によっては、疾患グループの個々の疾患も互いに重複し、割り当てがさらに複雑になります。 たとえば、真性多血症は、骨骨髄硬化症で発生するか、それと合併することがよくあります。 病気の経過は慢性的で、一定の進行が見られます。これは、病気の重症度が時間とともに増加し、それに応じてかなり不利な予後があることを意味します。
いつ医者に行くべきですか？
血流の乱れや不規則性 ハート リズムは医師に提示する必要があります。 上半身の動きや腫れに制限がある場合は、心配する必要があります。 一般的な機能障害、消化の不一致、または内面の落ち着きのなさは、現在の病気の兆候です。 苦情が長期間にわたって衰えることなく続くか、または激しさが増すとすぐに、医師の診察が必要です。 影響を受けた人が気分が悪い、倦怠感または睡眠障害を訴える場合、彼は医者に相談するべきです。 発汗または重度の突然の発生 寝汗 最適な睡眠状態にもかかわらず、生産は医師に提示されるべきです。 内部 冷たい または熱の発生と体温の上昇は、現在の生物の兆候です 健康 不規則性。 頭痛、の妨害 濃度 または、パフォーマンスの低下は医師によって明らかにされなければなりません。 筋肉系の変化、塩基を含む製剤と接触した体の異常な反応、および体重の減少は、医師によって検査されなければなりません。 スポーツ活動や日常の処置ができなくなった場合は、医師に相談してください。 持続的な内的衰弱、全身倦怠感、または心理的問題については、医師と話し合う必要があります。 多くの場合、深刻な病気が苦情の背後に隠されており、そのためには早急な対応が必要です。 診断を受けるためには、医師の診察を受ける必要があります。
治療と治療
治療 骨髄増殖性疾患は症候性であり、個々の症例の疾患によって異なります。 因果的治療は現在、患者には利用できません。 これは、病気の原因を解決できないことを意味します。 実際、科学はまだ原因についてさえ合意していません。 病気の原因が明確に理解されるまで、原因となる治療の選択肢はありません。 CMLなどの疾患では、症候性の焦点 治療 保守的な薬物治療アプローチに取り組んでいます。 患者のチロシンキナーゼ活性は阻害されます。 この目的のために、チロシンキナーゼ阻害剤 イマチニブたとえば、影響を受けた患者に投与されます。 慢性骨髄性白血病の患者 白血病 また、しばしば薬物療法を受けます ヒドロキシカルバミド 白血球数を正常化する。 いろいろ 措置 PVの治療に使用されています。 瀉血とアフェレーシスが減少します 赤血球 およびその他の細胞血液成分。 同期して、血小板凝集阻害は予防するために使用されます 血栓症。 などの経口抗血小板薬 アセチルサリチル酸 この目的のための選択の薬です。 化学療法 白血球または血小板の数が多いことが原因である場合にのみ示されます 血栓症 or 塞栓症。 高好酸球性症候群が存在する場合、 イマチニブ 選択の治療法です。 予防するために経口抗凝固療法が推奨されます 塞栓症。 OMFの患者は血液学者によって追跡され、通常XNUMXつのアプローチを使用して治療されます。 骨髄に加えて 移植, 薬物 など アンドロゲン、ヒドロキシ尿素、 エリスロポエチンまたは ルキソリチニブ このコンテキストで利用できます。 治療のXNUMX番目の要素は定期的な輸血です。
展望と予後
骨髄増殖性疾患の予後は不良です。 治療が難しい悪性分類疾患です。 包括的な医療がなければ、さらなる見通しはかなり悪化します。 影響を受けた人の一般的な平均余命は短くなります。 早期に診断が下されるほど、より早く治療を開始することができます。 これは、病気のさらなる経過において前向きな進展の可能性を高めます。 それにもかかわらず、治療における課題は、基本的に進行性の疾患の発症に対処することです。 同時に、障害の原因がまだ十分に解明されていないため、医師は個々の状況に基づいて次の治療ステップを決定します。 この病気は、影響を受けた人に重い心理的および感情的な負担をかけます。 多くの場合、全体的な状況 つながる 患者の体はしばしば非常に弱くなり、使用される治療アプローチは望ましい成功を達成しません。 多くの苦情の軽減は達成されていますが、それにもかかわらず、影響を受けた人の個人的な発達がどうなるかを予測することは困難です。 薬物療法に加えて、一般的な健康状態を改善するために定期的な輸血が必要です。 全体として、感染症への感受性が高まり、それとともにさらにリスクが高まります 健康 障害。 一部の患者では、骨髄 移植 全体的な改善の最後の見通しを表します。
防止
骨髄増殖性疾患は、病気の発症の原因がまだ決定的に決定されていないため、これまでの約束では予防できません。
ファローアップ
真性多血症などの骨髄増殖性疾患は、広範なフォローアップを必要とします。 この診断を受けた患者は、定期的に瀉血を受ける必要があります。 これには、血球の数を減らし、 モニタリング 血球数。 影響を受けた人の血中値がうまく調整されている場合、彼は最初のステップをマスターしています。 次のステップは、長期的な視点をとることです。 治療の成功は維持されなければなりません。 さらに、アフターケアには、病気のある生活を可能な限りポジティブにすることが含まれます。 どちらの場合も、患者は治療を行う医師と定期的に連絡を取る必要があります。 骨髄増殖性疾患の場合、定期的なフォローアップケアと進行 モニタリング 非常に重要です。 診察の予約は、治療の成功を確認するのに役立ちます。 医師は身体の健康に基づいて治療を最適化し、個々のニーズに適応させます。 患者が診察の予約の合間に気分が悪い場合は、すぐに医師に連絡する必要があります。 次の予定まで待つことはお勧めできません。 影響を受ける人々は、いかなる状況においても不快感を受け入れる必要はありません。 医師はすでに簡単な方法で状況を改善することができます。 さらに、彼はそれぞれの苦情をチェックし、それに応じて追加の検査を手配します。 さらに、物理的な制限を超えて考慮すべき他の側面があります。 病気が患者の精神にも影響を与える場合、おそらく心理学者の訪問は有益です。
自分でできること
骨髄増殖性疾患は遺伝性疾患であるため、自助の選択肢は限られています。 治療は症候性である可能性があります。 それにもかかわらず、医療に加えて、個人 措置 生活の質を改善することができ、また見つけられるべきです。 焦点は、病気の負の進行を遅らせ、患者の自立を維持することにあります。 これを達成するために、さまざまな方法を使用することができ、そこから病気の人に最も適したアプローチが選択されます。 などの代替療法 瞑想, ヨガ または他の身体運動がサポートできます 痛み 管理し、病気に関連するものを減らす ストレス。 医師、心理療法士、作業療法士は、自宅で独立して行うことができる運動の指示を提供することができます。 このような方法を成功させるには、継続的な繰り返しが重要です。 これがパフォーマンスを維持する唯一の方法です。 病気の経過は非常に異なるので、そのような異なるものを試すのに役立ちます 措置。 一般的に、患者の心理社会的環境も念頭に置くことをお勧めします。 無傷のソーシャルネットワークはサポートを提供し、骨髄増殖性疾患の影響に対処するのに役立ちます。
