西症候群：原因、症状、治療

ウェスト症候群は、治療が困難な一般化された悪性形態のてんかん。生後XNUMXヶ月からXNUMXヶ月の乳児に発生します。

ウェスト症候群とは何ですか？

ウェスト症候群は、英国の医師兼外科医であるウィリアムジェームズウェストにちなんで名付けられました。彼は1841年に生後XNUMXか月の息子でこのタイプの最初のてんかん発作を観察し、その後、条件科学的に言えば。ウェスト症候群という用語の同義語として、悪性乳児という表現てんかんまたはBNSてんかんは、Blitz-Nick-Salaamてんかんの略語としても使用されます。悪性乳児症は器質的によると考えられています脳出生前、出生中、または出生後に発生した損傷。一般的なてんかん発作は、ウェスト症候群の特徴です。この障害は4000人から6000人の子供に90人に発生します。男の子は女の子よりも頻繁に影響を受けます。罹患した子供の20％で、発作は生後最初のXNUMXか月以内に初めて発生します。症状のピークはXNUMXヶ月目です。まれに、発作は生後XNUMX〜XNUMX年まで発生しません。 XNUMX件にXNUMX件てんかん早めに幼年時代ウェスト症候群によるものです。

目的

ウェスト症候群が発症する正確な生化学的メカニズムはまだ不明です。おそらく、神経伝達物質発作の根底にあるのは無秩序です。原因はおそらくGABA代謝の調節障害です。ただし、副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモンの過剰産生脳下垂体責任があるかもしれません。病気の発症における多因子相互作用も考えられます。ウェスト症候群は乳幼児にのみ発生するため、脳発作の発症に関与しているようです。新生児の未熟な脳では、すべての神経線維がまだ有髄であるわけではありません。これが理由かもしれません脳に反応するストレスまたはウェスト症候群による損傷。子供のXNUMX分のXNUMXで、脳有機障害が検出されます。したがって、大脳皮質、小頭症、滑脳症またはの奇形の発達障害血船見つけることができます。アイカルディ症候群、一般的な変性脳疾患、結節性硬化症や脳萎縮などの貪食症もありますつながるウェスト症候群へ。ウェスト症候群はまた、以下に発症する可能性があります脳炎または細菌髄膜炎。その他危険因子先天性感染症、神経代謝障害、または低血糖症。文献はまた、脳の損傷を引用しています脳出血, ストローク, 外傷性脳損傷、または原因として出生時の低酸素症。に対する複数回のワクチン接種後に考えられる副作用として最初に現れた病気の症例がありますはしか, 風疹 & おたふく風邪。しかし、ウェスト症候群はまだワクチンによる損傷として認識されていません。原因が証明できれば、それは症候性の西症候群です。ウェスト症候群が証明できない場合、それは潜在性ウェスト症候群であると考えられます。ウェスト症候群の子供の20％では、原因を特定できません。

症状、苦情、および兆候

ウェスト症候群の子供に発生するてんかん発作は、XNUMXつの異なる形態に分けることができます。フラッシュ発作は、稲妻のようなものによって現れます痙攣個々の体の部分または全身の。足が突然曲がり、子供たちは激しいミオクローヌスのけいれんを示します。うなずく発作では、首喉の筋肉がけいれんします。あごはに向かって曲がっています胸一瞬で。ザ・撤回することもできます。これらの動きは、うなずく、それが発作がうなずき発作と呼ばれる理由です。サラーム発作は、と上半身。同時に、子供たちは曲がった腕を上向きに投げたり、手を前に寄せたりします胸。このタイプの発作はサラーム敬礼を彷彿とさせるため、発作はサラーム発作と呼ばれています。発作と外部刺激との間に関連性は見られません。発作は、眠りにつく直前または目覚めた直後に起こることがよくあります。古典的には、けいれんは弱く始まり、その後最大150回の発作のクラスターに増加し、各発作の間に60秒未満が経過します。個々のけいれんの長さと強さは子供によって異なります。それらは関連付けられていません痛みそして子供たちは通常完全に意識を保っています。しかし、発作は非常にストレスが多いので、子供たちは一連の発作の後に非常に涙を流すかもしれません。

病気の診断と経過

診断前でも、精神運動発達の遅れにより、罹患した子供が目立ちます。診断を確認するために、EEGが実行されます。ここでは、てんかん活動は不規則に高くて遅いデルタ波の形で見られます。スパイクと鋭い波がこれらのデルタ波に組み込まれています。電気的活動の測定に加えて、血と尿は、染色体の特異性、遺伝性疾患、感染症そして代謝性疾患のために。などの画像技術超音波, 陽電子放出断層撮影, 磁気共鳴画像またはコンピュータ断層撮影脳の器質的特徴をチェックするために使用される場合があります。

合併症

最悪の場合、ウェスト症候群は影響を受けた人の死をもたらす可能性があります。ただし、これは病気が治療されていない場合にのみ発生します。この場合、影響を受けた人は非常に若い年齢でてんかん発作に苦しんでいます。これらは子供の生命への危険を表すため、医師による直ちに治療を受ける必要があります。さらに、ほとんどの子供たちは苦しんでいます痙攣、そのことができますつながる特に若い年齢で、いじめやからかいに。その結果、心理的な苦情やうつ病多くの場合、同様に開発します。同様に、患者はしばしば運動制限に苦しんでいます濃度障害、そのため小児発達ウェスト症候群によっても著しく制限されています。したがって、成人期には、影響を受けた人も厳しい制限や障害に苦しんでいます。てんかん発作はしばしば重度の発作にも関連しています痛み。多くの場合、両親や親戚も重度の心理的症状に苦しんでいます。うつ病。ウェスト症候群の治療は、外科的介入の助けを借りて行うことができます。コンパイルは行われません。ただし、てんかん発作が完全に制限されるかどうかを予測することはできません。多くの場合、これにより影響を受ける人の平均余命が大幅に短くなります。

いつ医者に診てもらえますか？

一般的な健康新生児と乳児の割合は、通常、定期的にチェックおよび監視する必要があります。特に生後数週間または数ヶ月間は、子供の発達を観察し、可能な限り文書化する必要があります。異常や変化については小児科医と話し合い、行動が必要かどうか、またはすべてが自然な発達に対応しているかどうかを明らかにする必要があります。発作または不随意の場合痙攣子孫の中で、行動の緊急の必要性があります。原因を明らかにするために健康診断を開始する必要があります。子供の動きが不規則であるか、自然条件に対応していない場合は、医師に相談することをお勧めします。気まぐれな行動、食事の拒否、または消化管生物の警告信号です。観察結果をより適切に評価できるように、医師に相談する必要があります。意識障害や意識喪失の場合は、救急医療サービスに警告する必要があります。これは、子供に可能な限り迅速な対応と集中的な医療を必要とする急性の状況です。救急医が到着するまで、乳児の生命を確保するために救助隊の指示に従わなければなりません。しつこく泣いている子供がいる場合は、皮膚子孫が苦しんでいる可能性がある外観または疑い痛み、医師にも相談する必要があります。

治療と治療

ウェスト症候群は治療が非常に困難です。早期診断により、二次的損傷がほとんどまたはまったくなくなる可能性が高くなります。障害が治療可能な脳の器質的特徴に基づいている場合、外科的矯正を行うことができます。てんかん手術は発作の原因を取り除くことができます。しかし、ほとんどの場合、ウェスト症候群は薬で治療されます。子供が与えられます ACTH、経口コルチコステロイド、またはビガバトリン. スルティアム or ピリドキシンしかし、ほとんどの抗けいれん薬はウェスト症候群では効果がないことが示されています。

防止

ウェスト症候群の正確な病因はまだ不明であるため、現在この病気を予防することはできません。

フォローアップケア

ウェスト症候群は、例えば投薬や手術で治療できる重症のてんかんです。ザ・管理 of 薬物バルプロ酸やゾニサミド厳密に管理する必要があります。特に子供たちは活性物質に敏感に反応するので、近くにいるのはなぜですかモニタリング医者による絶対にお勧めです。複数の薬の変更は、治療条件を選択します。線量定期的に調整するか、準備を変更する必要があります。ケトジェニックの場合ダイエットの一部です。治療、進捗状況については、専門家または栄養士と定期的に話し合う必要があります。てんかんの手術後は、副作用を伴う可能性のある危険な処置であるため、通常は医師の診察が必要です。健康診断の頻度は、てんかんの種類と重症度、および手術の経過によって異なります。罹患した子供の親は担当の小児科医に連絡し、詳細について彼/彼女と話し合います。フォローアップケアは、すでに提供している小児科医または神経内科医によって提供されます治療。てんかんは通常、永久に治癒することはできません。したがって、フォローアップは、個々の症状を治療し、投薬を監視するように設計された継続的なプロセスです。

これがあなたが自分でできることです

ウェスト症候群の子供は、再発性のてんかん発作が大きな負担になる可能性があるため、日常生活でのサポートが必要です。措置転倒や事故を防ぐために、てんかん発作発生します。てんかん手術や薬物治療などの付随する治療オプションビガバトリンまたは経口コルチコステロイドを使い果たす必要があります。影響を受けた子供の親は、子供が成長するにつれて治癒の見込みが減少するため、早い段階で適切な専門センターに連絡することをお勧めします。一般措置子供の幸福を改善するためにも適用されます。適応されているように、身体運動と精神的刺激が重要ですダイエット特別に調整された治療法。たとえば、ケトジェニックダイエットてんかんに効果的であることが証明されています。協会ErnährungbeiてんかんFETe。 V.（てんかんの栄養）は、影響を受けた人に食事療法に関するさらなる推奨を与えます。ウェスト症候群に苦しんでいる子供たちは彼らのことを知らされなければなりません条件早い段階で。これは、医師や他の影響を受けた人と話すことによって行うことができますが、本やパンフレットなどの情報資料を使用することによっても行うことができます。責任ある医療専門家と協力して、日常的に状態に対処するためのさらなる戦略を開発することができます。