血管芽腫は血管芽腫の短縮版です。 血管芽腫は中枢の良性腫瘍に属します 神経系。 彼らは通常から成長します 脊髄 または後頭蓋窩 頭蓋骨.
血管芽細胞腫は散発的または家族性クラスターで発生し、フォンヒッペルリンダウ病として現れる可能性があります。 血管芽細胞腫は通常、壁の小さな固形部分として実際の腫瘍を含む大きな嚢胞とともに成長します。 腫瘍とともに成長する嚢胞は琥珀色の液体を含み、それらのいくつかはいわゆるシリンガとして現れることがあります 脊髄。 血管芽細胞腫では、エリスロポエチン（Epo）が強力に産生され、これは ドーピング エージェント。 エリスロポエチンの産生の増加により、赤の増加 血 細胞は罹患した患者に発生する可能性があります。
症状
血管芽腫がにある場合 小脳、主な症状は次のとおりです。良性腫瘍の成長がさらに進行すると、意識障害も発生する可能性があります。 腫瘍がにある場合 脊髄、影響を受けた人は、麻痺の兆候だけでなく、感覚障害を示す可能性があります。 さらに、歩行の不安定さと障害 排便 と排尿が可能です。 しかし、腫瘍が原因となることはめったにありません 痛み。 –頭痛
- 吐き気
- 平衡障害
- ギャングの不安
- 回転性めまい
治療
ゆっくりではあるが着実に進行する腫瘍の成長を監視し、時間内に介入できるようにするために、毎年の検査が必要です。 造影剤を用いた磁気共鳴画像法は、一次診断とフォローアップのための好ましい方法です。 血管芽細胞腫の治療が必要になった場合は、顕微手術によって除去されます。 ほとんどの場合、血管芽腫は良性のために完全に取り除くことができ、通常は再び成長することはありません。 放射線療法は血管芽腫の治療においてまだ説得力のある結果を達成しておらず、血管芽腫の薬物治療が現在研究されているため、血管芽腫の唯一の証明された効果的な治療法は外科的切除である。
定義
フォンヒッペルリンダウ病は、20世紀初頭にオイゲンフォンヒッペル医師とアルビドリンダウ医師によって遺伝性腫瘍症候群として発見されました。 血管芽腫に加えて、この疾患には網膜腫瘍（網膜血管腫）、腎腫瘍、副腎腫瘍（褐色細胞腫）も含まれます。 の腫瘍 内耳 副睾丸 そしてまたの 膵臓 含めることもできます。
病気の間、患者はしばしばいくつかの血管芽腫を発症します。 したがって、新しい腫瘍は常に成長しているため、現在存在する腫瘍の外科的除去による最終的な治癒は通常不可能です。 CNSからの血管芽細胞腫の除去（中枢 神経系）通常、長期的な損傷なしに成功しますが、ヒッペルリンダウ病に苦しむ患者からすべての腫瘍を取り除くことはまだお勧めできません。
むしろ、フォンヒッペルリンダウ病の患者をMRIによって毎年監視することがより効果的であることが証明されています。 脳 と脊髄。 次に、可能であればどの腫瘍を除去すべきかを患者と個別に話し合います。 ここでは、症状を引き起こす腫瘍が優先されます。
症状や愁訴を引き起こさないが、追跡検査でどんどん大きくなっている腫瘍がある場合は、除去することもお勧めします。 これは、一般的に症状や機能の改善や悪化がないことが研究で示されているためです。 条件 血管芽細胞腫が外科的に切除されたとき。 これは、原則として、恒久的な損傷が発生しないことを意味します。
一方で、すでに発生している症状は、それを引き起こした腫瘍を取り除くことによって元に戻すことはできないことも明らかになっています。 不可逆的な症状を引き起こさない限り、成長中の腫瘍を取り除くことが強く推奨されるという結論を引き出すことができます。
