特発性肺肺線維症（IPF）の診断では、基準1と2または1と3のいずれかを満たす必要があります。
- インタースティシャル 肺 原因がわかっている疾患（ILD）またはびまん性実質性肺疾患（DPLD）（例、有害な曝露、コラゲノース、その他の全身性疾患、薬物誘発性ILDなど）は除外する必要があります。
- 高解像度で コンピュータ断層撮影 （HRCT）、UIPパターン（通常型間質性肺炎） 肺炎：トラクションの有無にかかわらずハニカムパターン 気管支拡張症 （気管支拡張症の形態/肺胞の拡張、ここでは、による気管支または細気管支の拡張があります 肺線維症 または歪んでいる 肺 実質（肺組織）など）が存在する必要があります。
- HRCTとの特定の組み合わせの存在 組織学 結果。
IPFの診断におけるHRCTと組織病理学の組み合わせ[S2kガイドライン]。
| IPFの疑い | 組織病理学 | ||||
| UIP | おそらくUIP | 不確定なパターン | 代替診断 | ||
| HRCTパターン | UIP | IPF | IPF | IPF | IPFなし |
| おそらくUIP | IPF | IPF | IPF（可能性あり）* | IPFなし | |
| 不確定なパターン | IPF | IPF（可能性あり）* | および分類可能なILD * * | IPFなし | |
| 代替診断 | IPF（可能性あり）* / IPFなし | IPFなし | IPFなし | IPFなし | |
伝説
* IPFの診断は、代替原因を除外した後に次の特性のいずれかが当てはまる場合に発生する可能性があります。
- 50歳以上の男性または女性における中等度から重度の牽引性気管支拡張症および気管支拡張症（肺を含む肺の60つ以上の葉における軽度の牽引性気管支拡張症、またはXNUMXつ以上の葉における中等度から重度の牽引性気管支拡張症として定義される） XNUMX歳以上
- HRCTおよび30歳を超える年齢での広範な（> 70％）網状構造。
- 増加しました 好中球顆粒球 および/または不在 リンパ球 気管支肺胞洗浄液（BAL;気管支鏡検査中に使用されるサンプル収集方法（肺 検査））。
- 学際的なケースディスカッションは、IPFの明確な診断に同意します。
**未定のパターン
- 決定的なものなし 生検、IPFはありそうにありません。
- 有意義な生検により、より具体的な診断への再分類は、学際的な症例の議論および/または追加の相談を通じて行うことができます