製品
タリグルセラーゼアルファは、一部の国（Elelyso）で点滴製剤として市販されています。 多くの国ではまだ登録されていません。
構造と特性
タリグルセラーゼアルファは、天然のグルコセレブロシダーゼの酵素および類似体であり、いくつかの点で異なります。 アミノ酸。 マンノースによるグリコシル化は、主にマクロファージへのタリグルセラーゼアルファの取り込みをもたらします。
エフェクト
タリグルセラーゼアルファ（ATC A16AB11）は、酵素ベータグルコセレブロシダーゼの類似体です。 この酵素はグルコセレブロシドを加水分解して グルコース とセラミド。 ゴーシェ病 このリソソーム酵素の欠乏が特徴です。 これは、主にマクロファージの細胞にグルコセレブロシドの蓄積をもたらします。
適応症
患者の長期治療のために ゴーシェ病 1と入力します。
用量
SmPCによると。 薬はXNUMX週間ごとに静脈内注入として投与されます。
禁忌
タリグルセラーゼアルファは、過敏症の場合には禁忌です。 完全な予防措置については、薬剤ラベルを参照してください。
相互作用
既知の薬はありません-薬 相互作用.
有害な影響
可能な限り最も一般的な 副作用 include 頭痛, 関節痛, 疲労, 吐き気、めまい、 腹痛、そう痒症、フラッシング、 嘔吐, じんましん.
