肝臓では 静脈 正弦波閉塞症候群とも呼ばれる閉塞性疾患、 血 肝静脈にバックアップします。 病気の症状は次のとおりです 痛み 右上腹部、腹部の水滴、および黄変 皮膚.
肝静脈閉塞症とは何ですか？
肝臓では 静脈 閉塞性動脈硬化症、損傷は内で発生します 肝臓 小さいに 血 船 肝類洞と呼ばれます。 この障害のために、 血 これらの小さな静脈内を適切に循環できなくなります 船。 その結果、静脈流出が閉塞します。 混雑の程度によっては、中心静脈が関与している可能性があります。 のうっ血 肝臓 肝組織の破壊につながり、その結果、肝機能障害を引き起こします。
目的
ほとんどの場合、肝臓 静脈 閉塞性疾患は、化学療法剤による治療後に発生します。 おそらく、この病気は高用量のさまざまな細胞増殖抑制剤の組み合わせによって引き起こされます 薬物。 特に、 治療 細胞増殖抑制剤を用いて 薬物 ブスルファン, シクロホスファミド、アクチノマイシンD、およびチオグアニンは、肝静脈閉塞症を発症するリスクを高めます。 細胞増殖抑制剤の組み合わせ 薬物 および全身照射 癌 リスク要因でもあります。 多くの場合、この病気は造血の準備と関連して発生します 幹細胞移植。 このような移植は白血病を治療するために行われます。 病気はまた、特定の消費によって引き起こされる可能性があります ティー。 ピロリジジンを多く含む植物とのお茶の混合物 アルカロイド この点で特に疑われます。 ピロリジジン アルカロイド たとえば、変動する量で存在します ルリヂサ, 水 レンゲ、 フキタンポポ or comfrey。 他の茶樹またはの収穫の場合 コーンフレーク そのような植物で汚染されている、 肝臓 閉鎖性疾患が発生する可能性があります。 ただし、これらは特に西欧諸国では非常にまれであり、発展途上国で見つかる可能性が高くなります。
症状、苦情、および兆候
オクルージョン 小さい肝静脈とおそらく大きい肝静脈が肝臓内で鬱血を引き起こします。 その結果、肝臓が腫れます。 これは肝腫大と呼ばれます。 腫れの原因 ストレッチング その結果、影響を受けた人は右上腹部に軽度から中等度の圧力を感じます。 肝臓の中では、小さな 胆汁 ダクトが走ります。 これらはより大きなものにマージされます 胆汁 まだ肝臓の中にある間に管は、最終的にXNUMXつの大きな胆管に流れ込み、XNUMXつの大きな胆管に合流します 胆管 肝臓の外。 肝臓の血液の混雑は、 胆汁 管と毛細胆管、そのため、血液の混雑に加えて、胆汁うっ滞もあります、 条件 肝内胆汁うっ滞と呼ばれます。 胆汁には黄色がかった色素が含まれています ビリルビン、赤血球色素の分解産物 ヘモグロビン。 胆汁のうっ滞により、この胆汁色素の一部が血流に漏れます。 一定以上 濃度 of ビリルビン 血の中で、 皮膚 黄色に変わります。 の黄変 皮膚 増加した結果として 濃度 of ビリルビン 血中は黄疸としても知られています。 黄疸は、特に目の強膜の初期に現れます。 胆汁うっ滞が長く続くほど、皮膚はより黄色く見えます。 肝静脈閉塞症は、体重増加によっても顕著になります。 排血の混雑により、詰まった血液から水分が漏れる 船 腹部に。 この液体は腹腔内に蓄積します。 患者は体重が増え、腹部の周囲が増加します。 あるかもしれません 鼓腸 そして腹部の顕著な突出。 この腹部の水滴（腹水）の結果として、肝腎症候群が合併症として発生する可能性があります。 病気の正確なメカニズムはまだ不明です。 しかし、確かなことは、腎血管が収縮し、腎臓が濾過機能を維持することが不可能になることです。 結果は 腎不全 腎臓 失敗。
病気の診断と経過
肝静脈閉塞症の最初の兆候は、次のような肝臓に典型的な症状によって提供されます。 黄疸、腹水、 痛み 右上腹部、および体重増加。 ただし、症状の重症度は異なる場合があります。この症状の複合体が 化学療法 または放射線 治療 または準備中 幹細胞移植、肝静脈閉塞症の診断は非常に可能性が高いです。 それでも、他の原因を排除する必要があります。 これを行うには、 超音波 肝臓やその他の腹部臓器の検査が最初に行われます。 診断は、次のような他の画像技術によっても行うことができます。 コンピュータ断層撮影 or 磁気共鳴画像。 ドップラー超音波検査は、肝静脈の血流の減衰を明らかにします。 同時に、いわゆる門脈の流れの逆転が見られます。 この場合、門脈の血液は肝臓に向かって流れるのではなく、全身に向かって流れます。 循環。 通常、門脈は対になっていない腹部の臓器から血液を受け取り、浄化と代謝のために肝臓に送ります。 多くの場合、肝臓 生検 診断を行うためにも必要です。 組織サンプルの検査は、細胞クラスターの沈下を明らかにします。 肝静脈の鬱血もこの方法で検出することができます。 肝臓の場合 生検 頸静脈、肝静脈を介して実行されます 閉塞 圧力も同時に測定できます。 この圧力が10mmHGを超える場合、これは明らかに肝静脈を示しています 閉塞 病気。
合併症
肝静脈閉塞症は深刻です 条件 したがって、いかなる場合でも医師による治療が必要です。 そうでなければ、最悪の場合、これはまたすることができます つながる この病気の治療が開始されない場合、影響を受けた人の死に。 影響を受けた人は通常、腹部の圧力に苦しんでいます。 彼らはまた厳しい経験をします 痛み、体の他の領域に広がる可能性があります。 胆汁うっ滞は通常、肝静脈閉塞症が原因で発生し、患者の生活の質を大幅に低下させます。 ほとんどの場合、この増加は説明されていませんが、患者は病気のために体重も増加します。 鼓腸 & 下痢 また、この病気が原因で発生する可能性があり、日常生活を困難にします。 さらに、治療なしでは、肝静脈閉塞症も 腎不全、死に至る可能性があります。 影響を受ける人々はその後、ドナーに依存しています 腎臓 or 透析。 原則として、肝静脈閉塞症は治療できません。 ほとんどの場合、影響を受けた人は死にます。 症状のみを制限することができます。 多くの場合、親戚も心理的不快感の影響を受けており、心理的治療が必要です。
いつ医者に行くべきですか？
肝臓の腫れに気づいたら、医師の診察を受けてください。 肝腫大の兆候は肝静脈閉塞症を示しており、常に医師による評価と治療が必要です。 右上腹部の痛みや圧迫感、胆汁うっ滞の兆候、皮膚の黄変も、重篤な肝疾患を示す警告の兆候です。 これらの症状に気付いた人は、すぐに医師の診察を受けてください。 遅くとも消化器系の不調が加わったり、前述の不満により生活の質が急激に低下したりした場合は、医師の診察が必要です。 肝静脈閉塞症は、主に放射線療法または 化学療法。 最近造血を受けた人 幹細胞移植 また、リスクがあり、説明されている症状を直ちに医師に提示する必要があります。 プライマリケア医に加えて、肝臓専門医または内科医に相談することができます。 救急医療の場合、ファーストレスポンダーは救急医療サービスに警告する必要があります。 その後、いずれにせよ病院での治療とフォローアップが必要です。
治療と治療
現在、肝静脈閉塞症に対する効果的な薬物治療はありません。 重症の場合、予後はかなり不利です。 したがって、患者の最大90パーセントが死亡します。
展望と予後
治療せずに放置すると、肝静脈閉塞症は致命的です。 人体の血液の混雑は、臓器の機能障害につながります。 最終的には、臓器活動の失敗、したがって影響を受けた人の早死があります。 診断が遅くなり、治療が遅くなるほど、病気の進行は不利になります。迅速で包括的な医療がなければ、影響を受けた人の生存の可能性を高めることはできません。 現在、死亡率は患者の90パーセントを超えています。 肝静脈閉塞症の適切な治療選択肢がまだないという事実により、医療はより困難になっています。 したがって、良好な予後のためには、肝臓毒性薬物の適時の回避が必要です。 予防 措置 すでに回復のための重要な要素です。 利用可能な治療法は、症状を軽減するのに役立ち、さまざまなリスクや副作用にも関連しています。 治療中にさまざまな合併症が発生するため、二次疾患が検出されることがよくあります。 自分自身を向上させるために 健康、患者は自分で包括的な行動を取り、有害物質の摂取を控えなければなりません。 に満ちた環境 ニコチン または他の有毒ガス、および 喫煙 またはの消費 アルコール、予後を著しく悪化させます。 それらは基本的に予想される寿命を短くします。
防止
最善の予防策は、幹細胞の前に肝臓毒性のある薬物の組み合わせを避けることです 移植。 異なるものを組み合わせる場合にも注意が必要です 細胞増殖抑制薬 または細胞増殖抑制剤と放射線治療を組み合わせます。 肝臓のうっ血を防ぐために、 ヘパリン 予防策として使用できます。 ウルソデオキシコール酸 薬物予防としても頻繁に投与されます。
ファローアップ
ほとんどの場合、肝静脈閉塞症のフォローアップケアは比較的困難であることが判明しているか、影響を受けた人が利用することさえできません。 この場合、さらなる編集やその他の症状を防ぐために、非常に早い段階で医師に相談する必要があります。 したがって、肝静脈閉塞症に罹患している人は、理想的には、疾患の最初の兆候と症状について医師の診察を受ける必要があります。 原則として、自己回復は不可能です。 この場合、通常、直接治療は不可能です。 影響を受ける人々は、主に症状を緩和することができるさまざまな薬の服用に依存しています。 ただし、肝静脈閉塞症の影響を受けた患者には、純粋に因果関係のある治療法はありません。 患者さんは、家族や友人の日常生活の助けとサポートに依存しています。 特に最も近い親戚のサポートは、病気の経過にプラスの効果をもたらします、そして うつ病 または他の心理的混乱も結果として防ぐことができます。 また、症状をよく和らげるために、薬の使用に関する医師のすべての指示に従う必要があります。 しかし、肝静脈閉塞症は通常、罹患した人の平均余命を常に劇的に低下させます。
これはあなたが自分でできることです
肝静脈閉塞症の患者は深刻な苦しみ 条件 だけでなく、死亡のリスクが高い。 自助の選択肢は、肝静脈閉塞症については比較的限られており、一般的な改善にのみ役立ちます 健康 調子。 したがって、肝静脈閉塞症の患者さんは、体調の変化を記録するために定期健康診断を受けることが最初に重要です。 肝静脈閉塞症の基本的な問題は、適切な薬がないことです 治療 現在までに存在します。 したがって、患者の影響力は、以下を含む生物の支援に限定されます。 免疫システム、可能な限り健康的なライフスタイルを通じて。 たとえば、肝静脈閉塞症の人は、医療栄養士に連絡して共同で作成することをお勧めします。 ダイエット 病気に合わせた計画。 食品などを介した肝臓毒性物質の摂取を最小限に抑えることが重要です。 同じことが薬にも当てはまり、そのいくつかは肝臓にリスクをもたらします 健康。 このため、薬物療法は常に肝静脈閉塞症を念頭に置いて処方する必要があります。 肝静脈閉塞症の患者にとって、それはもちろん控えることが不可欠です アルコール 肝臓へのさらなるストレスを避け、病気の経過に可能な限り積極的に影響を与えるために。 さらに、病気に苦しんでいる人も停止する必要があります 喫煙 可能なら。
