細胞骨格は、細胞の細胞質にあるXNUMXつの異なるタンパク質フィラメントの動的に変化するネットワークで構成されています。 それらは構造を提供し、 力、および細胞および細胞小器官や小胞などの組織の細胞内実体への固有の運動性（運動性）。 場合によっては、フィラメントは繊毛またはべん毛の形で細胞から突き出て、細胞の運動性または異物の方向性輸送を助けます。
細胞骨格とは何ですか？
ヒト細胞の細胞骨格は、7つの異なるクラスのタンパク質フィラメントで構成されています。 マイクロフィラメント（アクチンフィラメント）、直径8〜XNUMXナノメートル、主にアクチンで構成されています タンパク質、細胞全体の構造だけでなく、全体的な単位として細胞の外部細胞の形状と運動性を安定させるのに役立ちます。 筋細胞では、アクチンフィラメントが筋肉の協調的な収縮を可能にします。 厚さ約10ナノメートルの中間径フィラメントも機械的 力 セルへの構造。 それらは細胞の運動性には関与していません。 中間径フィラメントはさまざまなもので構成されています タンパク質 タンパク質の二量体が結合してロープのようなコイル状の束（トノフィブリル）を形成し、非常に耐引裂性の構造です。 中間径フィラメントは、タスクが異なる少なくとも6つの異なるタイプに分けることができます。 フィラメントの25番目のクラスは、XNUMXナノメートルの外径を持つ小さなチューブ、微小管で構成されています。 それらはチューブリン二量体のポリマーで構成されており、主にすべてのタイプの細胞内運動性と細胞自体の運動性に関与しています。 細胞の固有の運動性をサポートするために、微小管は、細胞の外に伸びる繊毛またはべん毛の形で細胞プロセスを形成することができます。 微小管の網目構造は通常セントロメアから構成されており、非常に動的な変化の影響を受けます。
解剖学と構造
物質グループのマイクロフィラメント、中間径フィラメント（IF）、および微小管（MT）は、6つすべてが細胞骨格に割り当てられており、細胞質内および核内にほぼ遍在しています。 ヒトのマイクロフィラメントまたはアクチンフィラメントの基本的な構成要素は、XNUMXつのアイソフォームアクチンで構成されています タンパク質、それぞれがわずかに異なるだけです アミノ酸。 単量体アクチンタンパク質（G-アクチン）はヌクレオチドATPに結合し、アクチン単量体の長い分子鎖を形成し、それぞれが リン酸塩 グループ、そのうちのXNUMXつが組み合わさってらせん状のアクチンフィラメントを形成します。 滑らかな横紋筋、心筋、および非筋肉のアクチンフィラメントのアクチンフィラメントは、それぞれわずかに異なります。 アクチンフィラメントの蓄積と分解は非常に動的なプロセスの影響を受け、要件に適応します。 中間径フィラメントはさまざまな構造タンパク質で構成されており、高張力を実現します 力 約8から11ナノメートルの断面積で。 中間径フィラメントは、酸性ケラチン、塩基性ケラチン、デスミンタイプ、ニューロフィラメント、ラミンタイプのXNUMXつのクラスに分類されます。 ケラチンは上皮細胞に見られますが、デスミン型フィラメントは滑らかな横紋筋細胞と心筋細胞に見られます。 事実上すべてのニューロンに存在するニューロフィラメントは、インターネキシン、ネスチン、NF-L、NF-Mなどのタンパク質で構成されています。 ラミン型中間径フィラメントは、核質の核膜内のすべての核に見られます。
機能と役割
細胞骨格の機能と役割は、細胞の構造的形状と安定性に限定されるものではありません。 主に原形質膜に隣接する網状構造に位置するマイクロフィラメントは、細胞の外形を安定させます。 ただし、仮足などの膜突起も形成します。 筋細胞のマイクロフィラメントを構成するモータータンパク質は、必要なものを提供します 収縮 筋肉の。 セルの機械的強度にとって最も重要なのは、非常に引張りのある中間径フィラメントです。 さらに、それらは他の多くの機能を実行します。 上皮細胞のケラチンフィラメントは、デスモソームを介して間接的に互いに機械的に接続されており、 皮膚 組織は二次元のマトリックスのような強度です。中間径フィラメント関連タンパク質（IFAP）を介して、IFは細胞骨格の他の物質グループと接続され、特定の情報交換と機械的強度を提供します。対応する組織。 これにより、細胞骨格内に規則正しい構造が生じます。 酵素 キナーゼやホスファターゼなどは、ネットワークの迅速な組み立て、改造、分解を保証します。 さまざまな種類のニューロフィラメントが神経組織を安定させます。 ラミンは溶解を制御します 細胞膜 細胞分裂とその後の再構築中。 微小管は、細胞内の細胞小器官や小胞の輸送の制御や組織化などのタスクを担当します 染色体 有糸分裂中。 微小管が微絨毛、繊毛、べん毛、またはべん毛を形成する細胞では、MTは細胞全体に運動性を提供するか、気管や外部などの粘液や異物の除去を処理します 聴覚管.
病気
細胞骨格の代謝障害は、遺伝的欠陥または外部から導入された毒素のいずれかが原因である可能性があります。 筋肉の膜タンパク質合成の障害に関連する最も一般的な遺伝性疾患のXNUMXつはデュシェンヌ型です 筋ジストロフィー。 遺伝的欠陥は、横紋筋の筋線維に必要な構造タンパク質であるジストロフィンの生成に失敗します。 病気は早期に発生します 幼年時代 プログレッシブコースで。 変異したケラチンも つながる 深刻な影響に。 魚鱗癬、いわゆる魚鱗病は、 角質増殖、の生産と剥離の間の不均衡 皮膚のうろこ、12番染色体上のXNUMXつまたは複数の遺伝的欠陥のため。 魚鱗癬 の最も一般的な遺伝性疾患です 皮膚 集中的に必要です 治療ただし、これは症状を緩和することしかできません。 その他の遺伝的欠陥、 つながる ニューロフィラメントの代謝の障害に、例えば、 筋萎縮性側索硬化症 （ALS）。 カビやベニテングタケなどの既知のマイコトキシン（真菌毒素）は、アクチンフィラメントの代謝を妨害します。 コルヒチン、毒素 秋のクロッカス、およびイチイの木から抽出されたタキソールは、特に腫瘍に使用されます 治療。 それらは微小管代謝を妨害します。
