神経皮膚メラノーシスの治療
ほくろは変性のリスクが高いため、皮膚科医による定期的な年XNUMX回のチェックが重要です。 これは、母斑が黒色腫に発展する可能性があることを意味します (皮膚 癌)。 神経皮膚メラノサイトーシスに罹患している乳児の生後 XNUMX 週間以内に、広範囲の母斑が削られることがあります (皮膚剥離術)。
ただし、多数の母斑が存在するため、これは完全に可能ではありません。 したがって、異常な母斑を観察するか、疑わしい場合は除去する必要があります。 内水頭症などの追加の神経学的症状が発生した場合は、脳神経外科手術を検討する必要があります。
罹患した患者は、MRI およびコンピュータ断層撮影 (CT) を使用して、生涯にわたって神経学的に監視する必要もあります。 内水頭症などの追加の神経学的症状が発生した場合は、脳神経外科手術を検討する必要があります。 さらに、患者は MRI とコンピュータ断層撮影 (CT) を使用して生涯にわたって神経学的に監視する必要があります。
予後
無症候性神経皮膚メラノサイトーシスの患者の平均余命は正常です。 対照的に、神経学的症状を伴う疾患の患者は予後不良です。影響を受ける患者の多くは、症状が発現してから最初の XNUMX 年以内に死亡します。 髄膜. さらに、さらなる奇形 脳 しばしば発生し、多くの患者が間水頭症（「水頭症」）を発症します。
これは、体液で満たされた空洞 (心室) の拡大です。 脳. 脳脊髄液（脳脊髄液）は、通常、 脳 に 脊髄. 神経皮膚メラノサイトーシスでは、流出領域にほくろが形成され、時間とともにサイズが大きくなり、脳からの脳脊髄液の流出が妨げられます。 その結果、脳圧が上昇し、脳に深刻な損傷を与える可能性があります。
