特発性血小板減少性紫斑病は、 血小板。 患者は自然出血に苦しんでいます。 ザ・ 条件 すべてのケースの70％で治癒につながる薬で治療されています。
特発性血小板減少性紫斑病とは何ですか？
血小板減少症 の不足です 血 血小板。 約150,000〜450,000 血小板 通常、XNUMXセンチリットルに含まれています 血。 これらの標準値を下回る不足は 血小板減少症。 欠乏症の症状は、形成の低下、血小板の乱れのいずれかによって引き起こされます ディストリビューション または不自然に高い血小板分解。 出血傾向は、80,000センチリットル未満の血小板減少症で予想されます。 センチリットルあたり50,000未満のレベルは自発的に引き起こします 鼻血 と血腫、 脳出血, 胃腸出血。 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は免疫としても知られています 血小板減少症、紫斑病、自己免疫性血小板減少症、血小板減少性紫斑病、または免疫性血小板減少性紫斑病。 これは血小板を攻撃する自己免疫疾患です。 サブタイプは、小児の急性免疫性血小板減少症と成人の慢性免疫性血小板減少症です。 後者の形態は、WerlhofとWichmannによって最初に記述され、Werlhof病、Werlhof-Wichmann症候群、またはWerlhof病としてよく知られています。 この変種は女性に優先的に影響を及ぼし、100万人の住民の間で年間約XNUMXの新しい症例で発生します。 自己免疫性溶血性を背景にした病気はエヴァンス症候群とも呼ばれます 貧血.
目的
特発性血小板減少性紫斑病は、誤った方向に向けられた免疫過程に起因します。 したがって、血小板欠乏症の原因は自己免疫疾患です。 患者の 免疫システム 遊離血小板結合を生成します 抗体 接着に対して Gp IIb / IIIaなどにより、血小板の寿命が短くなります。 他のすべてについて 自己免疫疾患、特発性血小板減少性紫斑病の主な原因はまだ決定的に決定されていません。 説明としてさまざまな推測が利用可能です。 一方、病気の前に感染症が起こることがよくあります。 気道 または胃腸管のもの。 多くの場合、HIVまたはEBVによる感染も過去に存在します。 したがって、ウイルスの交差反応性抗原が疑われるようになりました 病原体 分子模倣、特に免疫グロブリンGの形成との関連で抗体形成を引き起こします。それにもかかわらず、文書化されたすべての症例が感染によって説明できるわけではありません。 長い間、この現象が自己免疫疾患であるかどうかはまったく明らかではありませんでした。 病気の正確な病因と原因はこれまで完全には解明されていませんが、科学者たちは現在、少なくとも自己免疫学的に同意しています。
症状、苦情、および兆候
特発性血小板減少性紫斑病の患者の苦情は、症例ごとに異なります。 したがって、この病気は非常に多様な臨床像と関連しており、個々の症例でかなりの数の症状を引き起こす可能性があります。 この病気は常に血小板分解の増加に基づいています。 これに基づいて、血小板は減少します。 血小板は凝固カスケードにおいて重要な役割を果たすため、血小板数の減少は多かれ少なかれ重篤になります 出血傾向。 多くの患者は自発的に点状の出血を経験します 皮膚、 としても知られている 点状出血。 自然出血の外的原因を特定することはできません。 脚に加えて、喉の粘膜が特に影響を受けており、この病気にその名前が付けられています。 個々のケースでは、自発的 鼻血 また発生する可能性があります。 苦しんでいる女性はまた、しばしば長期に苦しんでいます 月経。 病気も引き起こす可能性があるので 脳 胃腸管の出血または出血過程、生命を脅かす状態は極端な場合をもたらします。 の場合 脳出血たとえば、頭蓋内圧が上昇します。 ザ・ 脳 で圧縮されます 頭蓋骨 永久的な損傷を受ける可能性があります。 通常、臨床的に明らかな症状は、血小板レベルが30,000センチリットル未満になるまで発生しません。 10,000センチリットルあたりXNUMX血小板未満の値は、生命を脅かす状態を引き起こしますが、特発性血小板減少性紫斑病では生命を脅かす状況はめったに発生しません。
病気の診断と経過
特発性血小板減少性紫斑病は、以下の背景に対する検査室診断によって決定されます 病歴。 歴史上、過去の感染は決定的な手がかりを提供するかもしれません。 血 テストは血小板の不足を示しています。 この病気と同様の症状は、血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群、および ヘパリン誘発性血小板減少症。 の中に 鑑別診断、これらの病気は除外する必要があります。 理想的には、医師は診断プロセス中に感染の推定される主要な原因に遭遇します。 予後は比較的良好で、治癒率は約70％です。 しかし、約XNUMXパーセントが 脳出血.
合併症
多くの場合、一貫したまたは特徴的な症状や愁訴がないため、この病気は遅れて診断されます。 残念ながら、この理由で早期に治療を行うことはできず、完全な治癒の見通しが制限されます。 しかし、原則として、血小板の分解があります。 この故障の結果として、影響を受けた個人は、体のさまざまな領域で発生する可能性のある出血の増加を経験します。 ほとんどの場合、出血は直接発生します 皮膚 けがとは関係のない特発性出血があります。 さらに、患者は頻繁に苦しんでいます 鼻血。 最悪の場合、出血は 脳 or 胃、そのことができます つながる 治療せずに放置すると死に至る。 脳の出血は脳圧を上昇させ、重度の結果をもたらします 頭痛 そしておそらく麻痺。 治療は通常、薬の助けを借りて行われ、多くの場合、病気の前向きな経過につながります。 ただし、特定の薬が つながる 患者の治療法、または別の患者も服用しなければならないかどうか。 治療せずに放置すると、平均余命が短くなります。
いつ医者に診てもらえますか？
明らかな理由もなく出血が繰り返し発生する場合は、医師が必要です。 突然の場合 便中の血 または数日にわたってまたは散発的に発生する尿、懸念の理由があります。 原因を特定するには、医師の診察が必要です。 からの頻繁な予期しない出血 鼻 or 歯肉 調査する必要のある異常の兆候です。 の出血 皮膚、皮膚の外観の変化、および体の出血の自発的な発症は、調査する必要がある警告サインです。 出血を止めるのが難しい場合は、医師に観察結果を通知する必要があります。 脳出血が発生した場合、生命を脅かす 条件 発生する可能性があります。 したがって、すぐに医師の診察が必要です 眩暈、歩行の不安定、睡眠障害、または一般的な倦怠感が発生します。 意識障害が発生した場合は、直ちに医師に相談する必要があります。 意識を失った場合は、急性期の救急医を呼ぶ必要があります 条件 早急な対応が必要なことが発生しました。 応急処置 措置 医師が到着するまで投与する必要があります。 女性が重度であると同時に月経出血が長引く場合は、女性を診察する必要があります。 場合 月経 7日以上続く、これは異常と見なされ、生物の障害の兆候である可能性があります。 動悸の場合、 血圧 またはの不規則性 ハート リズム、医者に相談する必要があります。
治療と治療
ITPの場合、 治療 自然治癒が起こるので必要です。 自然治癒が起こらない場合は、 グルココルチコイド 与えられます。 さらに、免疫グロブリン 治療 または静脈内 管理 多くの場合、抗D免疫グロブリンが投与されます。 重度の出血性合併症では、免疫機能障害が通常、脾臓摘出術にあると予想されるため、脾臓摘出術が行われます。 脾臓。 さらに、血小板外来濃縮物の輸血は、出血性合併症で行うことができます。 ただし、この手順は場合によっては悪化につながります。 細胞増殖抑制性 薬物 自己抗体産生細胞を抑制します。 あるいは、モノクローナル 抗体 と組み合わせて投与することができます 免疫グロブリン。 加えて、 管理 非構造アナログトロンボポエチン製剤は、最近から使用されています。 各患者は異なる薬に対してよりよく反応します。これらの違いは定期的な管理によって考慮されなければなりません。 治療計画は通常、数回変更されます 治療 決定的な成功が明らかになる前のITPの。 一部の科学者は、治癒した患者の70％が自己治癒によってのみ血小板減少症から治癒したと考えています。 実際、自己回復を背景に、個人を評価することは困難です 薬物 それらの真の効力のために。
見通しと予後
特発性血小板減少性紫斑病（現在ではより一般的に免疫性血小板減少症（ITP）と呼ばれています）は、通常、成人の予後が良好です。 ただし、治癒の前提条件は、最適な治療コースを達成できることです。 さらに、脳出血が発生してはなりません。 成人では、特発性血小板減少性紫斑病の70〜80％が治癒する可能性があります。 ただし、再発すると見通しが悪くなることも事実です。 小児では、特発性血小板減少性紫斑病の経過は多少異なります。 年少の子供では、特発性血小板減少性紫斑病が急性疾患として発生する可能性が高くなります。 多くの場合、免疫性血小板減少症は感染後に発生します。 特発性血小板減少性紫斑病の慢性型は、幼児や青年ではよりまれです。 したがって、病気の経過は異なります。 全体として、予後は成人よりも良好です。 軽度の出血のみが発生する場合は、治療的介入は必要ない場合があります。 子供では、自然治癒さえ可能です。 脳内出血の結果として、特定の数の子供と青年が死亡します。 特発性血小板減少性紫斑病の全体的な死亡率は、影響を受けた人の4パーセントです。 病気の経過中に脳出血が発生した場合、予後は不良です。 再発では、ITPは脾臓摘出術によって改善されることがあります。 ただし、再発は手術後にも発生する可能性があります。
防止
特発性血小板減少性紫斑病は、感染症の後期の結果であるように思われます。 したがって、この現象は、一般的な感染予防によって、少なくともある程度は防ぐことができます。
ファローアップ
特発性血小板減少性紫斑病のフォローアップは、患者の年齢と個々の経過によって異なります。 感染後後遺症の場合、個人は予防策を講じることができます 措置 再発のリスクを減らすため。 ただし、同じ治療法では、患者は投薬に対して異なる反応を示す可能性があり、それが治癒過程に影響を及ぼします。 このため、患者は医師と緊密に連絡を取り、薬の選択を手伝う必要があります。 体の自己治癒力も回復過程で重要な役割を果たします。 これらには医療支援が必要です。 したがって、異常が発生した場合は、早期に医師の診察を受けることが重要です。 入院中およびその後の段階では、患者は自分自身を観察し、医療命令に従う必要があります。 補完的に、彼らは彼らのライフスタイルを調整して彼らを安定させることができます 健康。 彼らは彼らを強化します フィットネス 栄養価の高い ダイエット そして十分な活動。 患者の自己責任に関しては、起こりうる合併症のタイムリーな検出も重要な問題です。 たとえば、突然の出血を早期に発見することができます。 このような疑いのある場合は、医師に通知するか、救急医が来なければなりません。
自分でできること
特発性血小板減少性紫斑病の治療では、問題は同じであるということです 薬物 病気を治すという点で、患者ごとに異なる効果があります。 したがって、効果的な薬剤の選択に関しては、患者さんの高度な協力が必要です。 さらに、自己治癒過程がこの病気に大きな役割を果たしています。 回復の可能性のために、患者ができるだけ早く医者に診てもらうことが重要です。 しかし、多くの患者は比較的遅くこの病気に気づきます。 多くの場合、治療には入院が含まれます。 この場合、患者は医師だけでなく看護助手の指示に従います。 患者さん自身が責任を持って健康的なライフスタイルで薬物療法をサポートすることは理にかなっています。さらに、患者は常に潜在的な合併症に注意し、自分の体を注意深く見守っています。 これは、場合によっては、特発性血小板減少性紫斑病が出血を引き起こすためです。 胃 または脳。 これらの合併症は両方とも、個人の生活に脅威をもたらします。 したがって、そのような疑いのある場合でも、直ちに医師に相談するか、救急医を呼ぶ必要があります。
