簡単な概要
- 強皮症とは何ですか?: 結合組織の疾患、XNUMX つの形態: 境界性強皮症と全身性強皮症
- 症状：皮膚の肥厚、レイノー症候群、マスク顔、関節痛、筋肉痛
- 経過と予後: どの臓器が影響を受けるかによって異なります。
- 治療法: 治癒不可能、どの臓器が影響を受けているかによって異なります。
- 原因と危険因子：原因不明の自己免疫疾患、遺伝的素因。
- 予防策: 予防策は知られていない
強皮症とは何ですか?
強皮症とは、皮膚と結合組織が肥厚して硬くなる一連の疾患を指します。 症状が皮膚に限定されている場合は、環状強皮症と呼ばれます。 肺、腸、心臓、腎臓などの内臓も冒されている場合、全身性強皮症（進行性全身性硬化症とも呼ばれます）と呼ばれます。
強皮症の形態
強皮症の引き金となるのは結合組織の疾患です。 この組織は体のほぼどこにでも見られるため、強皮症は通常、皮膚だけでなく全身に広がります。 どの臓器が影響を受けるかに応じて、強皮症には XNUMX つの形態があります。
全身性強皮症
全身性強皮症（進行性全身性硬化症としても知られる）では、この疾患は皮膚に限定されず、他の臓器にも影響を及ぼします。
限定された形態: 皮膚病変は指から肘まで、または足の指から膝までのみ見られます。 胸、腹部、背中などの体の他の部分は自由なままであり、頭部はほとんど影響を受けません。 状況によっては、全身性強皮症が内臓にまで広がることもあります。
全身性硬化症 サイン性強皮症: 変化は臓器には見られるが皮膚には見られないため、これは特殊な形態の硬化症です。
限局性強皮症
限局性強皮症はモルフェアとも呼ばれます。 この形式の特徴は、変更が皮膚のみに影響を与えることです。 内臓は関係ありません。
皮膚の変化（プラーク）の広がりと深さに応じて、限局性強皮症は XNUMX つの形態に分けられます。
- 限定フォーム
- 一般化された形式
- 線形形式
- 深部包囲性強皮症（深層性強皮症）
強皮症の頻度
毎年約 1,500 人が全身性硬化症と診断されており、ドイツでは推定合計 25,000 人が全身性硬化症に罹患していると推定されています。 ほとんどの場合、最初の症状は 50 歳から 60 歳の間に現れ、場合によっては 65 歳を過ぎても現れます。女性は男性よりも強皮症を発症する可能性が XNUMX 倍高くなります。
強皮症はどうやって見分けるのですか?
全身性強皮症の症状
全身性強皮症では、全身に症状が現れる可能性があります。 通常、次のような症状が発生します。
- レイノー症候群:
レイノー症候群は、多くの場合、全身性強皮症の最初の症状です。 このような症状が出たら、できるだけ早く医師の診察を受けてください!
- 皮膚の変化:
硬化と瘢痕化は、全身性強皮症のほぼすべての患者に見られ、原則としてすべての皮膚部位に見られます。
- 関節の関与:
時々、小さな関節の近くに、硬い結節として触知できる痛みを伴う石灰化（石灰沈着）が見られます。 これは、皮膚の下にカルシウム塩が蓄積することによって引き起こされます。
- 筋肉組織の関与:
筋肉組織も強皮症の影響を受けている場合、通常、動作中に痛みが発生します。 影響を受けた人は、筋肉がすぐに疲れて無力感を感じると報告しています。
- 内臓の損傷:
心臓: 全症例の 15% で、強皮症は心臓に損傷を与えます。 最も頻繁に起こるのは、心筋または心膜の炎症です。 未治療のまま放置すると、生命を脅かす心不全や不整脈を引き起こす可能性があります。
心臓も影響を受けていることを示す典型的な兆候は、胸痛、激しい動悸、失神、脚の腫れなどです。
消化管：強皮症の消化管に起こる症状には、鼓腸や便秘などがあります。 口渇や胸やけも考えられる症状です。
- その他の症状
全身性強皮症は体全体に影響を与える可能性があります。 それに応じて症状も多様で非特異的です。疲労から睡眠障害、嗄れ声まで多岐にわたります。
限局性強皮症の症状
- 限定フォーム：
皮膚病変は XNUMX センチメートルより大きく、体の XNUMX ～ XNUMX つの領域、通常は体幹 (胸、腹部、背中) に発生します。
- 一般化された形式:
皮膚病変は少なくとも XNUMX か所（多くは胴体と大腿部）に現れ、多くの場合対称的です。
- 線形形式:
- 深部包囲性強皮症（深在性強皮症）：
この非常にまれな形態では、脂肪組織や筋肉に硬結が見られます。 それは腕と脚に対称的に発生し、多くの場合、小児期に始まります。 典型的な症状は筋肉痛です。
強皮症でどれくらい生きられますか? 強皮症は致命的ですか？
限局性強皮症
強皮症は治癒することはできませんが、症状は十分に治療できます。 限局性強皮症では、硬結は皮膚に限定されたままになります。 したがって、罹患した個人の平均余命は、罹患していない個人と同じになります。 場合によっては、病気が自然に治癒することもあります。
全身性強皮症
統計によると、全身性強皮症のいわゆる10年生存率は現在70～80パーセントです。 これは、患者の 70 ～ 80% が診断から XNUMX 年後も生存していることを意味します。
強皮症が肺に影響を及ぼした場合、通常は予後が悪くなります。 強皮症における最も一般的な死因は肺高血圧症と肺線維症です。
強皮症について何ができるでしょうか?
現在の知識によれば、強皮症は治癒可能ではありません。 どの臓器が影響を受けているかに応じて、医師は異なる治療法を使用します。 このようにして、病気の進行を遅らせ、症状を軽減します。
全身性強皮症の治療
治療は主に、どの臓器が強皮症の影響を受けているか、またどの症状を軽減すべきかに基づいて行われます。
肺が強皮症に罹患している場合は、細胞増殖抑制剤のシクロホスファミドがよく使用されます。 腎臓が関与している場合は、ACE阻害剤が使用されます。
光線療法（PUVA）、リンパドレナージ、理学療法、理学療法は、強皮症における指の硬化を防ぐのに役立ちます。
あなたは自分で何ができますか？
- 傷跡を防ぐために定期的に肌のお手入れをしてください。 どのスキンケア製品が適しているか医師に相談してください。
- 十分な運動をしましょう。 定期的な運動は健康を維持し、健康に貢献します。
- 健康的な食事を摂る：食事は強皮症の症状を軽減するのにも役立ちます。 赤身の肉はほとんど食べませんが、果物や野菜、不飽和オメガ 3 脂肪酸（魚など）をたくさん食べましょう。 これにより、身体の炎症を最小限に抑えることができます。
限局性強皮症の治療
UVA光による光線治療（光線療法）は、周囲強皮症の最も効果的な治療法です。 皮膚の炎症、硬化、肥厚を防ぐ効果があると考えられています。 皮膚を光に対してより敏感にするソラレングループの有効成分を組み合わせたこの治療法は、PUVAと呼ばれます。 PUVAは、クリーム（クリームPUVA）、バス（バスPUVA）、またはタブレット（全身PUVA）として適用できます。 通常、硬くなった皮膚領域ははるかに柔らかくなります。
原因と危険因子
目的
なぜ免疫システムが正常に機能しないのかは不明です。 医療専門家は、いくつかの要因が関与していると考えています。
自己免疫疾患の原因として考えられるものは次のとおりです。
- 遺伝的素因
- ホルモン（女性は男性よりも頻繁に病気になります）
- ウイルスや細菌（ボレリア）の感染、喫煙などの環境要因
- ブレオマイシン、ペンタゾシンなどの薬剤
- 有機溶剤、ガソリン、ホルムアルデヒドなどの化学薬品
危険因子
検査と診断
最初に目立つのは、全身性強皮症におけるレイノー症候群に伴う皮膚の変化です。 強皮症が疑われる場合の最初の連絡先は、内科または皮膚科医です。 まず症状について質問し、その後徹底的な身体検査を行います。
皮膚の検査
医師は強皮症を示す典型的な皮膚の変化を探します。 発生場所に応じて、診断をさらに絞り込むことができます。 たとえば、レイノー症候群は、包囲性強皮症では発生しません。 したがって、それが存在する場合、それは全身性強皮症をより示唆しています。
小さな爪郭血管の検査
血液検査
全身性硬化症が疑われる場合、医師は血液を検査します。 ほとんどすべての強皮症患者では、血液中に特定の抗体、いわゆる抗核抗体 (ANA) が検出されます。 血液検査は、臓器が影響を受けているかどうかの最初の指標にもなります。
X線
コンピューター断層撮影法 (CT)
医師は、肺、腎臓、心臓などの内臓に影響があると疑う場合、コンピューター断層撮影スキャンを指示します。
磁気共鳴イメージング（MRI）
一部の変化は、磁気共鳴画像法 (MRI) でより適切に検出できます。 たとえば、医師が「緊急事態」を検出した場合、頭部の MRI を使用して、脳も強皮症の影響を受けているかどうかを検査します。
さらなる試験
防止
強皮症の正確な誘因は不明であるため、この病気を予防するための具体的な対策はありません。 強皮症を示す最初の兆候がある場合は、早期に医師に相談することがさらに重要です。 このようにして、自己免疫疾患の経過に有利な影響を与えることができます。
